1、肺動脈高壓與右心功能不全,1,PPT學習交流,肺動脈高壓（PAH）概述,因肺小動脈增生性病變引起肺血管阻力增加,逐漸加重，導致右心衰竭甚至死亡的疾病 肺動脈高壓可以累及各個年齡段的人群，剛出生的嬰兒至80-90歲的老人都會發(fā)生 女性多見，2040年齡段人群多見,2,PPT學習交流,概述,右心功能不全是肺動脈高壓的主要并發(fā)癥 只要肺動脈高壓持續(xù)存在，右心衰竭遲早會發(fā)生，并隨著肺動脈高壓的發(fā)展而進展 PAH的嚴重程度與右心功能的受損程度相關 正確評估右心功能，早期治療右心功能不全是改善患者預后的關鍵,3,PPT學習交流,肺動脈高壓的發(fā)展過程,4,PPT學習交流,5,PPT學習交流,肺動脈高壓診斷標

2、準,在海平面狀態(tài)下靜息時，右心導管檢查： 肺動脈平均壓（mPAP)25mmHg 或運動時肺動脈平均壓（mPAP)30mmHg 肺毛細血管嵌頓壓（PCWP）3 WOOD單位,6,PPT學習交流,肺高壓分類（Dana Point 2008）,1動脈性PH 1.1特發(fā)性PH 1.2遺傳性PH 1.2.1BMPR2相關 1.2.2 ALK1, endoglin相關 1.2.3 機制不明 1.3藥物所致和毒物所致PH 1.4疾病相關性PH 1.4.1結締組織疾病 1.4.2H IV感染 1.4.3門脈高壓 1.4.4先天性心臟病 1.4.5血吸蟲病 1.4.6慢性溶血性貧血 1.5新生兒持續(xù)性PH 1肺

3、靜脈閉塞病和(或)肺毛細血管瘤樣增生癥,2左心疾病所致PH 2.1收縮性心功能不全 2.2舒張性心功能不全 2.3心臟瓣膜病 3肺部疾病和(或)低氧所致PH 3.1慢性阻塞性肺疾病 3.2間質性肺疾病 3.3其他限制性與阻塞性通氣障礙混合性 肺疾病 3.4睡眠呼吸障礙 3.5肺泡低通氣綜合征 3.6長期居住高原環(huán)境 3.7肺發(fā)育異常 4慢性血栓栓塞性PH 5未明確及多因素所致的PH 5.1血液系統(tǒng)疾病:骨髓增生異常,脾切除 5.2系統(tǒng)性疾病:結節(jié)病,肺朗格罕斯組織細 胞增多癥,淋巴管平滑肌瘤病,神經(jīng)纖維 瘤,血管炎 5.3代謝性疾病:糖原累積癥,高雪病,甲狀腺 疾病 5.4其他:腫瘤壓迫,纖維

4、化性縱隔炎,慢性腎 功能不全透析治療,7,PPT學習交流,肺動脈高壓的診斷,右心導管測量：PAP、PVR，鑒別肺動脈高壓病因和評估右心功能 超聲心動圖（UCG）是最常用的無創(chuàng)檢查方法，可間接測量PAP，如根據(jù)三尖瓣反流速度推算肺動脈收縮壓，根據(jù)肺動脈反流舒張早期速度估算mPAP，肺動脈反流舒張晚期速度估算舒張壓等 UCG評估右室、右房的大小，通過左心室偏心指數(shù)衡量PAH的嚴重程度，如在胸骨旁左室短軸觀，左室受增大右室擠壓變?yōu)镈形，左室長徑D2與左室短徑D1比值1.2提示右心功能受累嚴重,8,PPT學習交流,肺動脈高壓的發(fā)展是一個漸進的過程,PAH早期，隨著PAP逐漸升高，PVR也中等程度增高，

5、此時右心功能維持在一定水平 隨著PAP和PVR進一步升高，右心逐漸不能克服增高的阻力，心排量減少，患者出現(xiàn)癥狀 晚期，右心功能進一步減退，PAP反而下降，就像終末期心力衰竭時血壓維持不住一樣 反映預后的血流動力學指標不是PAP，而是右室功能指數(shù)，如PVR、右房壓和心指數(shù)等,9,PPT學習交流,肺動脈高壓：一種進行性加重的疾病,10,PPT學習交流,長期以來右心功能一直被人們所忽視,一方面對右心功能缺乏足夠正確的認識 另一方面是右心室特殊的位置和解剖形態(tài)學特點，對其功能檢測比較困難,11,PPT學習交流,正常右室功能特點,正常右室搏血量與左室相等 右室壁較左室薄且順應性高 右室腔幾何形狀復雜 右

6、室射血主要由長軸縮短而不是短軸縮短完成 右室游離壁主要由右冠狀動脈供血，供血不受收縮期和舒張期的影響,12,PPT學習交流,正常右室與IPAH右室比較,右心功能不全時，心臟幾何形狀改變： 右室變成球形，左室變?yōu)樾略滦?，室間隔左移，右室肥厚,徐希奇 荊志成，同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院,13,PPT學習交流,右室重構,持續(xù)PAH導致右室擴張、肥厚，室間隔擺動，室間隔向左室移動，右室形狀接近球形，左室受壓縮小1 右室重構與心肌細胞肥厚和凋亡變化、心肌纖維和收縮蛋白改變、鉀通道和鈣通道失衡、基因表達異常和細胞外基質重構等因素有關2,1徐希奇 荊志成，同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院 2王健，廣州呼吸疾病研究

7、所,14,PPT學習交流,與右室功能相關的參數(shù),血流動力學 右房壓 右室舒張末壓 心指數(shù) 肺動脈壓力 混和靜脈血氧飽和度 運動耐量 6分鐘步行距離 心肺運動試驗 血清標志物,超聲心動圖（UCG） 三尖瓣反流速度 心包積液 右室射血時間 Tei指數(shù) 右房大小 右室大小 超聲估測心排血量 心臟MRI 射血分數(shù) 右室容積,15,PPT學習交流,紐約Presbyterian醫(yī)院(1994-2002) (N=84)成人原發(fā)性/家族性/食欲減退相關的肺動脈高壓資料,平均年齡: 42 (14) 歲 女性: 68 (81%) 西班牙人: 9 (11%) 黑人: 6 (7%) 亞裔: 9 (11%) 特發(fā)性:

8、66 (78%) 家族性: 14 (17%) 食欲減退相關: 4 (5%),肺動脈高壓患者右心室射血分數(shù)影響因素,(Kawut, Chest 2009),16,PPT學習交流,(Kawut, Chest 2009),肺動脈高壓患者右心室射血分數(shù)影響因素,右心室射血分數(shù),頻 數(shù),17,PPT學習交流,(Kawut, Chest 2009),肺血管阻力指數(shù),右 心 室 射 血 分 數(shù),肺動脈高壓患者右心室射血分數(shù)影響因素,18,PPT學習交流,(Kawut, Chest 2009),Adjusted for age, pulmonary vascular resistance index, LV

9、ejection fraction.,*P 0.001,肺動脈高壓患者右心室射血分數(shù)影響因素,矯正年齡、肺血管阻力指數(shù)、 左心射血分數(shù),右 心 室 射 血 分 數(shù),19,PPT學習交流,VW因子 (N=54),(Kawut, Chest 2009),*P = 0.01,矯正年齡、肺血管阻力指數(shù)、 左心射血分數(shù),右 心 室 射 血 分 數(shù),20,PPT學習交流,結論,正常和患有肺動脈高壓的男性比女性有相應低的右心室射血分數(shù) 使用激素替代治療的女性，高水平的雌二醇與高水平的右心室射血分數(shù)有關 (Ventetuolo, AJRCCM 2011) 肺動脈高壓的動物研究表明，雌激素改善右心室功能，而睪酮

10、惡化右心室功能(Hemnes, Pulmonary Circulation 2012) 更高的VW因子水平/更多的內(nèi)皮損傷與右心室射血分數(shù)低有關 疾病機制的探討可以為疾病的臨床預后和治療提供依據(jù),21,PPT學習交流,金標準-心導管檢查,王健，廣州呼吸疾病研究所,22,PPT學習交流,運動耐量是評價肺動脈高壓的客觀指標,目前最常用的評價運動耐量的指標是6-分鐘步行距離（6-MWD）和心肺運動試驗,23,PPT學習交流,六分鐘步行距離 （6-MWD）,曾有研究表明6MWD可以客觀地評價各種肺動脈高壓患者的運動耐量1,與肺動脈高壓患者的預后密切相關2 6分鐘步行試驗（6MWT）一直是大部分治療PA

11、H藥物研究的主要終點,2012.9.對已發(fā)表的22項PAH藥物臨床研究進行Meta分析 發(fā)現(xiàn)有3112例PAH的患者，6MWD的結果與患者死亡率、心肺移植率、因PAH再住院情況,以及增加降低肺動脈壓力的藥物治療情況等多種惡化因素并無直接相關性,1.Diller GP, Dimopoulos K, Okonko D, et al. Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication. Circulation, 200

12、5, 112:828-835. 2.Wensel R, Opitz CF, Anker SD, et al. Assessment of survival in patients with primary pulmonary hypertension: importance of cardiopulmonary exercise testing. Circulation, 2002, 106:319-324,Savarese G， et al. Do Changes of 6-Minute Walk Distance Predict Clinical Events in Patients Wi

13、th Pulmonary Arterial Hypertension?: A Meta-Analysis of 22 Randomized Trials，Am Coll Cardiol. 2012;60(13):1192-1201.,24,PPT學習交流,6分鐘步行距離是評估危險因素,Miyamoto S, Nagaya N, et al. Am J Respir Crit Care Med 2000;161:487492,25,PPT學習交流,6分鐘步行距離是死亡預測因素,26,PPT學習交流,6MWD作為實驗終點在PAH試驗的驗證Validation of Six-Minute-Walk

14、Distance as a Surrogate Endpoint in Pulmonary Arterial Hypertension Trials,對10項隨機、雙盲、安慰劑對照臨床研究進行了Meta分析,Gabler N B et al. Circulation 2012;126:349-356,27,PPT學習交流,多元回歸分析的結果顯示出6分鐘步行距離變化與藥物/劑量水平之間的關系基線和隨訪12周,研究臨床事件的概率,Gabler N B et al. Circulation 2012;126:349-356,Copyright American Heart Association,2

15、8,PPT學習交流,結果,6MWD與臨床事件發(fā)生相一致的病例僅有22.1% （95CI：12.1至31.1，P 0.001） 薈萃分析：6MWD的平均差異為22.4米（95% CI:：17.4至27.5）時，活性藥物治療比安慰劑有益 活性藥物治療可減少臨床事件的概率（總比值比OR ：0.44；95CI：0.33，0.57） 薈萃分析顯示6MWD的效應閾值為41.8米 結論認為：6分鐘步行距離可能并不是一個十分理想的終點指標,Gabler NB，et al,Validation of Six-Minute-Walk Distance as a Surrogate Endpoint in Pulm

16、onary Arterial Hypertension Trials, Circulation.2012,126:349-356,29,PPT學習交流,心肺運動試驗,通過測定運動中的呼出氣體評估患者功能，是對患者心肺功能受損嚴重程度分級進行評估的無創(chuàng)性試驗方法 其綜合了人體呼吸系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、神經(jīng)生理以及骨骼肌系統(tǒng)對同一運動應激的整體反應，客觀評價心肺功能儲備和功能受損程度,30,PPT學習交流,臨床推薦的心肺運動試驗數(shù)據(jù)評估特定患者群體Clinical Recommendations for Cardiopulmonary Exercise Testing Data Assess

17、ment in Specific Patient Populations,A key value of CPX in detecting potential pulmonary vasculopathy, or gauging disease severity once a diagnosis has been made, is the ability of this exercise approach to non-invasively quantify ventilation-perfusion abnormalities. Specifically, abnormalities in t

18、he VE/VCO2 slope and PETCO2 are strongly suggestive of pulmonary vasculopathy whose etiology is either PAH or secondary PH as a consequence of other primary conditions such as HF, HCM, chronic obstructive pulmonary disease (COPD), interstitial lung disease (ILD) or systemic connective tissue disease

19、s.,Guazzi M，et al,Clinical Recommendations for Cardiopulmonary Exercise Testing Data Assessment in Specific Patient Populations, Circulation , 2012,2261-2247,31,PPT學習交流,32,PPT學習交流,影像學右室功能不全特點,UCG：右室舒張末期容積增加 心臟MRI：右房和右室擴大，右室肌小梁增粗 右室擴張、肥厚及右室?guī)缀涡螤罡淖儾灰欢ㄍ瑫r存在，但IPAH患者中均存在 左室功能下降,33,PPT學習交流,超聲心動圖 (UCG), 發(fā)現(xiàn)心血

20、管原有畸形 右心室舒張期內(nèi)徑擴大 右室前壁及室間隔增厚 根據(jù)肺動脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動脈壓,王健，廣州呼吸疾病研究所,34,PPT學習交流,UCG評價右室功能指標（1）,右心室為不規(guī)則形，較難通過估算容積來衡量功能 通過室壁運動加速度、時間或運動幅度評價右室功能 評價右心球性功能的指標 Tei指數(shù)=(ICT+IRT)/ET （ICT為右心室射血前等容收縮期，IRT為等容舒張期，ET為射血時間） 肺動脈高壓時，ET縮短，ICT及IRT延長，Tei指數(shù)增大,35,PPT學習交流,UCG評價右室功能指標（2）,通過三尖瓣環(huán)收縮期前移（ tricuspid annular plane

21、 systolic excursion ，（TAPSE)），右心室收縮時主要是縱向運動，即三尖瓣在收縮期移向心尖 取樣點放置在右心室側壁三尖瓣環(huán)處，M-型超聲探測其在收縮期的前移幅度 TAPSE正常值2.0cm, TAPSE1.5cm 或1.8cm, 提示右室功能受損,預后不佳,36,PPT學習交流,研究發(fā)現(xiàn)：Tei指數(shù)為反映PAH預后的一個重要指標：Tei指數(shù)0.88提示預后不佳,37,PPT學習交流,PAH右室流出道血流頻譜與右心功能的關系,目的：探討PAH患者右心室流出道血流頻譜收縮期切跡與右心室收縮功能的關系 方法：收集88例不同原因導致的PAH患者的臨床、血流動力學及UCG資料。根據(jù)

22、右心室流出道血流頻譜形態(tài)分為無切跡組（NN）、收縮晚期切跡組（LSN）、收縮中期切跡組（MSN）。以M型超聲在心尖四腔心切面三尖瓣環(huán)收縮期位移（TAPSE）數(shù)值表示右心室收縮功能 結果： 1、肺血管阻力（PVR）在MSN組（9.23.5）WU,P0.001, LSN組為（5.73.1）WU,NN組為（3.32.4）WU 與LSN組和NN組相比,MSN組TAPSE明顯縮短 MSN=（1.60.5）cm, LSN=（1.90.6）cm,NN=（2.20.6）cm,P0.05 2、右心室流出道多普勒加速時間（AT）在MSN組最短 MSN=6721,LSN=7918,NN=11329; MSN vs.

23、NN,P0.01;MSN vs.LSN,P0.01;LSN vs.NN,P0.05） 結論：右室流出道血流多普勒頻譜收縮期切跡可能提示嚴重的PAH和右心功能不全,劉彤，劉雙*等，心肺血管病雜志，2011，2：129-132,38,PPT學習交流,其他評價右室功能指標,組織多普勒顯像（Tissue Doppler Image，TDI）也可以間接衡量右心室功能 通過檢測三尖瓣環(huán)側面和間膈面的平均收縮期速度TASV（TDI）與核磁共振（MRI）測得右室射血分數(shù)(RVEF)高度相關 (r= 0.74; P .001) 斑點追蹤法（speckle tracking (ST)）也可用來檢測右室功能減退 :

24、Pirat B 及Matias C等認為ST不受取樣角度影響，可早于肺動脈壓力升高，TDI和TAPSE發(fā)現(xiàn)早期右室功能減退，其中右室側壁基底段的縱向strain rate最敏感，右室側壁基底段收縮期速度/Strain/Strain Rate與SPAP、PVR和右室大小負相關，將右室側壁收縮期峰值strain rate =-1.67s-1 預測SPAP50mmHg的敏感性約80，特異性78,39,PPT學習交流,其他評價右室功能指標,心血管磁共振（CMR）已經(jīng)成為評估右心室形態(tài)結構和功能的理想工具 相對于二維UCG對幾何假設的限制，CMR對右室容積和功能的分析則是量身定做（patient-tai

25、lored）,加之磁共振成像空間和時間分辨率高，掃描視野大和軟組織分辨率高，因此被認為是無創(chuàng)性檢查“金標準”,40,PPT學習交流,心臟核磁共振（MRI）,評估右室功能具有良好的圖像，可以測定右室大小，功能，活動度及與左室關系 可評價肺血管結構和功能，及與周圍解剖結構的關系 在 PAH方面應用處于新興階段，有良好的應用前景，只是MRI較心臟超聲費時、昂貴,41,PPT學習交流,肺動脈高壓發(fā)展至右心衰竭,PAH患者，由于右心室長期超負荷工作而導致收縮力逐漸減退 進而右心室內(nèi)徑擴大，右心室舒張末壓增高，最后導致右房壓增高 體循環(huán)靜脈血回流障礙 引起典型右心衰竭癥狀,42,PPT學習交流,右心功能不

26、全的表現(xiàn),右心功能不全是指右心室不能將足夠的血液泵至肺循環(huán)，導致患者體循環(huán)動脈系統(tǒng)血容量不足，而靜脈系統(tǒng)回流受阻 表現(xiàn)為低血壓，心、腦、腎等重要臟器血液灌注不足，尤其腎臟，出現(xiàn)尿素氮、肌酐及尿酸等增高 體循環(huán)淤血表現(xiàn)為腹脹、納差、下肢凹陷性浮腫，甚至腹水,43,PPT學習交流,44,PPT學習交流,血清標志物與肺動脈高壓,45,PPT學習交流,BNP參與右室重構,BNP在肺動脈高壓發(fā)病機制中的作用尚不明確 BNP是右心功能衰竭的生化標志物，水平升高提示預后不良，治療后下降提示預后較好 壓力和容量負荷可刺激BNP分泌增加，導致室壁張力增加 BNP可導致心律失常，并與體內(nèi)糖皮質激素、甲狀腺激素、E

27、T-1和血管緊張素II產(chǎn)生協(xié)同作用，促進肺血管和右室重構,Nagaya, JACC, 1998,46,PPT學習交流,BNP水平與PAH患者存活率,Nagaya N, circulation,2000,102,47,PPT學習交流,BNP 在PAH中的臨床意義,BNP或NT-proBNP已作為急性肺栓塞和PAH危險分層的重要指標之一 BNP的水平與PAH及右心功能不全的程度相關聯(lián) NT-proBNP（160pg/ml）的水平在溶血性貧血患者中是一個判斷病情嚴重程度的 重要指標。46.6%的PNH患者NT-proBNP160pg/ml*,*Hill A, Rother RP, Wang XD,

28、et al. Effect of eculizumab on haemolysis-associated nitric oxide depletion, dyspnoea, and measures of pulmonary hypertension in patients with paroxysmal nocturnal haemoglobinuria. British Journal of Haematology,2010, 149:414425.,48,PPT學習交流,Date of download: 4/5/2013,Copyright American College of Ch

29、est Physicians. All rights reserved.,Serum N-Terminal Brain Natriuretic Peptide as a Prognostic Parameter in Patients With Pulmonary Hypertension*,Chest. 2006;129(5):1313-1321. doi:10.1378/chest.129.5.1313,Cumulative survival estimated by Kaplan-Meier curves was significantly worse at 36 months with

30、 initial NT-proBNP levels of 1,400 pg/mL (dotted line) than NT-proBNP levels of 1,400 pg/mL (solid line). Left: entire study group. Right: subgroup with IPAH. p = 0.02 for overall group, and p = 0.001 for IPAH (log-rank test).,Figure Legend:,結論：NT-proBNP1400 pg/ml的PAH患者預后較差,49,PPT學習交流,ET-1參與右室重構,ET-

31、1可促進心肌細胞收縮和有絲分裂，導致心肌細胞肥厚 實驗研究發(fā)現(xiàn)PAH大鼠模型ET水平明顯升高，選擇性內(nèi)皮素受體A拮抗劑可延長生存時間，降低肺動脈壓力，鈣轉運恢復，降低室壁張力，逆轉右室肥厚,50,PPT學習交流,ET-1與PAH右室功能相關關系的研究,目的 :探討內(nèi)皮素 1(ET-1)在PH右室功能損害、右室重 塑病理生理過程中的作用和相關關系 方法 :PH組 5 8例 ,非PH組 2 3例 ,對照組 2 0例。UCG 分別測量三尖瓣前向血流及反流頻譜、肺動脈前 向血流頻譜 ;ET 1的測定采用非平衡法 結果 :PH組與非PH組及正常對照組相比 ,E、E/A顯著 降低 ,A增加 ,PV顯著降低

32、 ,IRT、ICT顯著延 長 ,Tei指數(shù)顯著增加 (P 0. 0 0 1) ;血漿ET-1濃度顯著增高 , 與sPAP相關。ET 1與E/A、PV負相關 ,與A、IRT、ICT正相 關 結論 :ET-1參與了肺動脈高壓及右室功能減退的病理生理過程,辛培乾 等實用醫(yī)學雜志 2004年11期,51,PPT學習交流,細胞外基質參與右室重構,心室肌肉組織中膠原沉積和特異性基質金屬蛋白酶(MMP)表達增多 RAS系統(tǒng)、生物活性肽和細胞因子如TNF-等可誘導MMP表達上調 MMP有望成為右心衰竭新的治療靶點,Woodiwiss, Circulation, 2001,52,PPT學習交流,先心病PAH血漿

33、降鈣素基因相關肽（CGRP） ，尾加壓素（ U）及血管內(nèi)皮生長因子（VEGF）濃度變化,表 各組肺動脈血漿CGRP、U及VEGF濃度的比較（ ） 組別 樣本 CGRP（pg/ml） U （ng/ml） VEGF（pg/ml） 無PH組 21 56.083.47 5.5050.828 25.153.73 輕中度PH組 20 44.262.84 5.8080.692 42.343.74 重度PH組 22 37.992.93 5.5190.614 45.635.40 p值 0.000 0.317 0.000 注：PH組與無PH組相比p0.05, p0.01,與輕中度PH組相比p0.05, p0.01

34、,肖利，劉雙*等，2010,53,PPT學習交流,血清標記物：尿酸,尿酸：是嘌呤代謝終產(chǎn)物，組織缺氧ATP消耗增加，促使腺嘌呤核苷酸降解，生成尿酸增多 尿酸與平均右房壓相關性較好(r=0.64) 尿酸是IPAH患者良好的預后標記物,54,PPT學習交流,血清標記物：肌鈣蛋白,肌鈣蛋白是心肌損傷特異性標記物， 是評價右心功能的血清標記物 肌鈣蛋白是PAH和CTEPH獨立的預后標記物 主要價值是發(fā)現(xiàn)需要優(yōu)化治療的高危PAH 患者,55,PPT學習交流,cTnT是PAH患者獨立預后預測因素,56,PPT學習交流,PAH診斷流程,57,PPT學習交流,肺動脈高壓檢查步驟,58,PPT學習交流,胸部X線

35、檢查, 肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細 右心房、右心室肥大 肺動脈段突出,59,PPT學習交流,正常胸片與肺動脈高壓胸片比較,60,PPT學習交流,心電圖, 電軸右偏 P波高尖（右心房擴大） 右心室肥厚或雙心室肥厚,61,PPT學習交流,62,PPT學習交流,右心衰竭的治療,利尿劑,正性肌力藥物,血管活性藥,抗細胞增殖,抗血栓形成,右心衰竭,基礎治療,介入治療及外科手術,63,PPT學習交流,右心衰竭基礎治療,消除導致右心衰的誘因 適當休息，保持體力 控制液體入量，適當限制鈉鹽攝入 注意糾正電解質及酸堿平衡紊亂,64,PPT學習交流,吸氧,低氧可導致肺血管收縮 吸氧對所有合并低氧血癥的

36、患者均有效 無論何時，所有PAH患者均應保持SaO290%,Continuous or nocturnal oxygen therapy in hypoxemic chronic obstructive lung disease: a clinical trial. Nocturnal Oxygen Therapy Trial Group.SO - Ann Intern Med 1980 Sep;93(3):391-8.,65,PPT學習交流,降低前負荷：藥物治療（1）,利尿劑：有效減輕液體超負荷，但可降低血壓，影響冠狀動脈和腎臟灌注 預防心律失常：對房性心律失常，如房撲應選擇可達龍或射頻消融

37、治療 治療左右心室收縮不同步：PAH患者右心室提前收縮可導致室間隔向左室擺動，影響左室充盈，同步化治療是終末期右心衰竭的新靶點,Irene,EHJ,2007,66,PPT學習交流,降低前負荷：先天性心臟病矯治（2）,左向右分流先心病的右心衰竭患者，需評價介入封堵或手術矯治的可能性：mPAP為體循環(huán)平均血壓的2/3以下，PVR為體循環(huán)阻力的2/3以下；如PVR1.5可考慮完全封堵 對肺動脈瓣狹窄的患者選擇球囊擴張治療,67,PPT學習交流,降低前負荷：房間隔造瘺（3）,適應證：SaO2 90 %；Hct35%；左室EF45%；即使最大劑量利尿劑治療仍合并嚴重右心衰竭；左室充盈壓下降產(chǎn)生體循環(huán)低血

38、壓癥狀，如暈厥 禁忌證：mRAP 20mmHg；PVRI 55 units/m；估計1年生存率 40 %；高齡及腎功能衰竭 并發(fā)癥：造瘺可產(chǎn)生右向左分流；部分患者會發(fā)生暈厥甚至嚴重右心衰竭；手術死亡率為15-20 %,Atrial septostomy in the treatment of severe pulmonary arterial hypertension.Reichenberger F; Pepke-Zaba J; McNeil K; Parameshwar J; Shapiro LM Thorax 2003 Sep;58(9):797-800,Usefulness of atr

39、ial septostomy as a treatment for primary pulmonary hypertension and guidelines for its application. Rich S; Dodin E; McLaughlin VV Am J Cardiol 1997 Aug 1;80(3):369-71,68,PPT學習交流,降低后負荷：急性右心功能不全,急性右心功能不全：急性肺栓塞引起血流動力學變化 溶栓治療可降低急性肺栓塞死亡率和 縮短住院時間 介入治療 外科取栓治療,69,PPT學習交流,降低后負荷：慢性右心功能不全,治療基礎疾?。郝匝ㄋㄈ苑胃邏?肺

40、動脈內(nèi)膜剝脫術 介入治療 肺移植：5年生存率為48-58%,70,PPT學習交流,地高辛,地高辛對右室功能不全有益，常規(guī)應用仍存在爭議 對COPD引起的肺動脈高壓，地高辛僅對合并左心功能衰竭的患者有益,* Effect of digoxin on right ventricular function in severe chronic airflow obstruction. A controlled clinical trial.Mathur PN; Powles P; Pugsley SO; McEwan MP; Campbell EJ Ann Intern Med 1981 Sep;95

41、(3):283-8,71,PPT學習交流,RV/LV+S,0.0,0.1,0.2,0.3,0.4,0.5,*,*,0,1.0,Digoxin (mg/kg/d),地高辛可以抑制低氧性肺動脈高壓的發(fā)展,Mean RV Pressure (mm Hg),0,5,10,15,20,25,0,1.0,*,Digoxin (mg/kg/d),N,H,Methods: 實驗動物按照體重每天注射地高辛 模型動物飼養(yǎng)于10% O2濃度的低氧倉內(nèi)三周 Conclusion: 地高辛可以有效降低模型組的右心室壓，降低右心肥厚指數(shù).,Abud et al, PNAS，2012,72,PPT學習交流,SMA Positive Vessels (% of Total),N,H,*,0,20,40,60,80,100,0,1.0,Digoxin (mg/kg/d),地高辛可以抑制低氧引起的肺血管的重構,Abud et al, PNAS，2012,50 mm,Methods: 肺組織病理