新生兒驚厥診療指南2025版測試題及參考答案一、單項(xiàng)選擇題（每題2分，共30分）1.新生兒驚厥的核心病理生理機(jī)制是：A.低血糖導(dǎo)致的能量代謝障礙B.皮層或皮層下神經(jīng)元異常同步放電C.電解質(zhì)紊亂引發(fā)的膜電位不穩(wěn)定D.缺氧缺血性腦損傷后的神經(jīng)炎癥反應(yīng)2.根據(jù)2025版指南，新生兒驚厥的臨床分型中，以下哪項(xiàng)不屬于非運(yùn)動(dòng)型發(fā)作？A.自主神經(jīng)發(fā)作（如呼吸暫停、心率驟變）B.眼肌陣攣（眼球強(qiáng)直性偏斜）C.行為抑制發(fā)作（反應(yīng)性降低）D.局部陣攣性發(fā)作（單側(cè)肢體節(jié)律性抽動(dòng)）3.新生兒驚厥病因分類中，屬于獲得性結(jié)構(gòu)性病因的是：A.結(jié)節(jié)性硬化癥（TSC）B.腦梗死（出生后24小時(shí)內(nèi)）C.22q11微缺失綜合征D.線粒體腦肌?。∕ELAS型）4.對(duì)于生后30分鐘內(nèi)出現(xiàn)驚厥的足月兒，首先應(yīng)考慮的病因是：A.缺氧缺血性腦病（HIE）B.低血糖癥（血糖＜2.6mmol/L）C.維生素B6依賴癥D.顱內(nèi)出血（IVH）5.2025版指南推薦，新生兒驚厥的首選輔助檢查是：A.床旁連續(xù)視頻腦電圖（cEEG）B.頭顱MRI（彌散加權(quán)成像）C.血電解質(zhì)（鈣、鎂、鈉）檢測D.腦脊液常規(guī)+生化+病原學(xué)檢查6.關(guān)于新生兒驚厥的臨床評(píng)估，以下描述錯(cuò)誤的是：A.需記錄發(fā)作起始時(shí)間、持續(xù)時(shí)間及誘發(fā)因素（如喂養(yǎng)、刺激）B.發(fā)作間期需重點(diǎn)檢查前囟張力、肌張力及原始反射C.生后48小時(shí)內(nèi)驚厥應(yīng)優(yōu)先排查遺傳代謝病D.家族史需關(guān)注癲癇、遺傳代謝病及圍產(chǎn)期腦損傷史7.新生兒驚厥伴呼吸暫停時(shí)，首要處理措施是：A.靜脈推注10%葡萄糖（2ml/kg）B.保持氣道通暢并給予氧療（維持SpO290%-95%）C.靜脈注射10%葡萄糖酸鈣（1ml/kg）D.肌內(nèi)注射維生素B6（100mg）8.2025版指南推薦，新生兒驚厥的一線抗驚厥藥物是：A.苯巴比妥（負(fù)荷量20mg/kg）B.左乙拉西坦（負(fù)荷量20-30mg/kg）C.咪達(dá)唑侖（負(fù)荷量0.2mg/kg）D.丙戊酸鈉（負(fù)荷量15mg/kg）9.對(duì)于維生素B6依賴癥導(dǎo)致的驚厥，以下處理正確的是：A.先經(jīng)驗(yàn)性使用抗癲癇藥物，無效后再補(bǔ)充維生素B6B.直接靜脈注射維生素B6（100mg），觀察5-10分鐘C.需聯(lián)合補(bǔ)充維生素B6（50mg/kg）與苯巴比妥D.僅需口服維生素B6（10mg/kg/d）維持治療10.新生兒驚厥合并高膽紅素血癥（總膽紅素＞342μmol/L）時(shí)，抗驚厥藥物選擇需避免：A.苯巴比妥（與膽紅素競爭白蛋白結(jié)合位點(diǎn)）B.左乙拉西坦（無蛋白結(jié)合）C.丙戊酸鈉（肝酶抑制作用）D.咪達(dá)唑侖（脂溶性高，易透過血腦屏障）11.關(guān)于新生兒驚厥的電生理特征，以下描述正確的是：A.臨床發(fā)作與電發(fā)作完全同步（一致性＞90%）B.電發(fā)作持續(xù)時(shí)間＜10秒即可診斷為驚厥C.背景活動(dòng)正常的電發(fā)作預(yù)后優(yōu)于背景異常者D.多灶性棘波發(fā)放提示良性家族性新生兒驚厥12.生后72小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)難治性驚厥（2種抗癲癇藥物無效），首先應(yīng)完善的檢查是：A.血串聯(lián)質(zhì)譜（氨基酸、?；鈮A）B.頭顱CT（排查出血）C.尿有機(jī)酸分析D.基因檢測（癲癇相關(guān)基因panel）13.新生兒驚厥后神經(jīng)發(fā)育評(píng)估的最佳起始時(shí)間是：A.生后1周（評(píng)估急性期損傷）B.生后1個(gè)月（評(píng)估早期干預(yù)效果）C.生后3個(gè)月（評(píng)估運(yùn)動(dòng)、認(rèn)知里程碑）D.生后6個(gè)月（評(píng)估長期預(yù)后）14.關(guān)于新生兒驚厥的預(yù)防，以下措施錯(cuò)誤的是：A.產(chǎn)前子癇母親需監(jiān)測胎兒心率，避免胎兒窘迫B.早產(chǎn)兒需維持血糖≥2.6mmol/L，避免低血糖C.維生素K缺乏高危兒需生后肌內(nèi)注射維生素K1（1mg）D.所有高危新生兒常規(guī)使用苯巴比妥預(yù)防驚厥15.新生兒驚厥合并低鈣血癥（離子鈣＜1.0mmol/L）時(shí)，補(bǔ)鈣治療的正確方法是：A.靜脈推注10%葡萄糖酸鈣（2ml/kg），速度＞1ml/minB.靜脈滴注10%葡萄糖酸鈣（1ml/kg），稀釋后緩慢滴注（＞10分鐘）C.口服碳酸鈣（100mg/kg/d）分3次D.肌內(nèi)注射葡萄糖酸鈣（1ml/kg）避免外滲二、多項(xiàng)選擇題（每題3分，共30分，少選、錯(cuò)選均不得分）1.新生兒驚厥的“警示特征”（提示嚴(yán)重病因）包括：A.發(fā)作間期肌張力明顯增高或低下B.前囟隆起伴呼吸節(jié)律異常C.生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)局灶性陣攣發(fā)作D.驚厥對(duì)一線抗癲癇藥物無反應(yīng)（難治性）2.2025版指南推薦的新生兒驚厥評(píng)估流程包括：A.首診時(shí)立即進(jìn)行床旁cEEG監(jiān)測B.優(yōu)先完善血糖、電解質(zhì)（鈣、鎂、鈉）檢測C.所有病例需行腰椎穿刺（排除中樞感染）D.病因不明者完善頭顱MRI（生后72小時(shí)內(nèi)）3.新生兒驚厥的代謝性病因包括：A.先天性高胰島素血癥（HI）B.非酮癥高甘氨酸血癥（NKH）C.晚發(fā)性維生素K缺乏性出血癥D.甲狀腺功能減退癥（先天性）4.關(guān)于左乙拉西坦在新生兒驚厥中的應(yīng)用，正確的是：A.經(jīng)腎臟代謝，無需調(diào)整劑量（腎功能正常時(shí)）B.與苯巴比妥聯(lián)用可增強(qiáng)抗驚厥效果C.對(duì)皮層下起源的發(fā)作（如肌陣攣）效果更佳D.常見不良反應(yīng)為嗜睡、呼吸抑制5.新生兒驚厥的支持治療包括：A.維持正常體溫（36.5-37.5℃）B.控制血糖在4-6mmol/L（避免波動(dòng)）C.維持動(dòng)脈血?dú)鈖H7.35-7.45，PaCO235-45mmHgD.限制液體入量（60-80ml/kg/d）6.新生兒驚厥的鑒別診斷需考慮：A.良性新生兒睡眠肌陣攣（僅睡眠期發(fā)作，腦電圖正常）B.顫抖（可被安撫或屈曲肢體終止，無節(jié)律性）C.胃食管反流（伴面色發(fā)紺，無電發(fā)作）D.周期性呼吸（呼吸暫停＜20秒，無心率下降）7.2025版指南推薦的抗驚厥藥物滴定原則包括：A.首劑藥物無效后，間隔5-10分鐘給予第二劑B.苯巴比妥最大負(fù)荷量不超過40mg/kgC.左乙拉西坦可每6-8小時(shí)重復(fù)給藥（維持量10-20mg/kg）D.咪達(dá)唑侖持續(xù)輸注劑量不超過1μg/kg/min（避免呼吸抑制）8.新生兒驚厥合并缺氧缺血性腦?。℉IE）時(shí)，處理原則包括：A.亞低溫治療（33.5-34.5℃）需在生后6小時(shí)內(nèi)啟動(dòng)B.抗驚厥藥物首選左乙拉西坦（避免加重腦代謝抑制）C.需監(jiān)測cEEG至亞低溫結(jié)束后24小時(shí)D.亞低溫期間維持血糖≥4mmol/L9.新生兒驚厥的遺傳病因包括：A.SCN2A基因突變（良性家族性新生兒驚厥）B.KCNQ2基因突變（早發(fā)性癲癇性腦?。〤.ARX基因突變（X連鎖無腦回畸形）D.GLUT1缺陷綜合征（葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1缺乏）10.新生兒驚厥的預(yù)后影響因素包括：A.驚厥持續(xù)時(shí)間（總發(fā)作時(shí)間＞30分鐘）B.腦電圖背景活動(dòng)（抑制-爆發(fā)、低電壓）C.病因（結(jié)構(gòu)性＞代謝性＞感染性）D.抗驚厥藥物使用種類（≥3種）三、簡答題（每題8分，共40分）1.簡述2025版指南中新生兒驚厥的定義及臨床分型。2.列出新生兒驚厥的“5步評(píng)估流程”（需具體說明每一步內(nèi)容）。3.對(duì)比苯巴比妥與左乙拉西坦在新生兒驚厥中的應(yīng)用特點(diǎn)（包括藥代動(dòng)力學(xué)、療效、不良反應(yīng)）。4.試述新生兒難治性驚厥（RSE）的定義及處理原則（需包括藥物選擇順序及輔助治療）。5.分析新生兒驚厥后神經(jīng)發(fā)育隨訪的重點(diǎn)內(nèi)容（需涵蓋評(píng)估工具及干預(yù)措施）。四、案例分析題（每題10分，共20分）案例1：男嬰，38周順產(chǎn)，出生體重3200g，Apgar評(píng)分1分鐘9分，5分鐘10分。生后18小時(shí)出現(xiàn)四肢節(jié)律性抽動(dòng)（約1次/秒），持續(xù)約2分鐘自行緩解，發(fā)作時(shí)面色發(fā)紺，無呼吸暫停。查體：前囟平軟，肌張力正常，原始反射引出完全。血糖4.2mmol/L，血鈣1.1mmol/L（離子鈣0.9mmol/L），血鎂0.7mmol/L（正常0.6-0.9mmol/L），血鈉138mmol/L。cEEG提示左側(cè)中央-頂區(qū)棘慢波發(fā)放，持續(xù)約30秒。問題：（1）該患兒驚厥的可能病因是什么？需進(jìn)一步完善哪些檢查？（2）根據(jù)2025版指南，首選的抗驚厥藥物及劑量是多少？若首劑無效，下一步如何處理？案例2：女嬰，32周早產(chǎn)，出生體重1500g，生后3天出現(xiàn)頻繁眼球震顫（每分鐘3-4次），伴口角抽動(dòng)，發(fā)作時(shí)無呼吸暫停，刺激后可短暫終止。cEEG顯示多灶性尖波發(fā)放，背景活動(dòng)為低電壓（＜10μV）。母親孕期有“感冒”史（孕28周），未規(guī)律產(chǎn)檢?；純荷蟮?天血糖最低2.1mmol/L（已糾正至4.5mmol/L），C反應(yīng)蛋白（CRP）8mg/L（正常＜5mg/L），血培養(yǎng)陰性。問題：（1）該患兒驚厥的可能病因有哪些？需重點(diǎn)鑒別哪些疾??？（2）若患兒對(duì)左乙拉西坦（30mg/kg）及苯巴比妥（20mg/kg）均無反應(yīng)，下一步應(yīng)采取哪些措施？參考答案一、單項(xiàng)選擇題1.B2.D3.B4.A5.A6.C7.B8.B9.B10.A11.C12.D13.C14.D15.B二、多項(xiàng)選擇題1.ABD2.AB3.AB4.ABC5.ABC6.AB7.ABC8.ACD9.BCD10.ABD三、簡答題1.定義：新生兒驚厥是指出生后28天內(nèi)，因皮層或皮層下神經(jīng)元異常同步放電導(dǎo)致的臨床或電生理表現(xiàn)（電發(fā)作），可伴或不伴肉眼可見的運(yùn)動(dòng)、自主神經(jīng)或行為改變。臨床分型：①運(yùn)動(dòng)型發(fā)作：局灶性陣攣（單側(cè)肢體/面部節(jié)律性抽動(dòng)）、多灶性陣攣（多部位非同步抽動(dòng)）、肌陣攣（快速、無節(jié)律的單次或多次肌肉收縮）、強(qiáng)直發(fā)作（四肢/軀干持續(xù)僵硬）；②非運(yùn)動(dòng)型發(fā)作：自主神經(jīng)發(fā)作（呼吸暫停、心率驟變、面色改變）、行為抑制發(fā)作（反應(yīng)性降低、凝視）、眼肌陣攣（眼球強(qiáng)直性偏斜、震顫）。2.5步評(píng)估流程：①快速識(shí)別與穩(wěn)定：保持氣道通暢，監(jiān)測生命體征（心率、呼吸、SpO2、血壓），建立靜脈通路，急查血糖（指尖血）及電解質(zhì)（鈣、鎂、鈉）；②臨床特征記錄：記錄發(fā)作形式（運(yùn)動(dòng)/非運(yùn)動(dòng)）、頻率、持續(xù)時(shí)間、誘發(fā)/終止因素，發(fā)作間期評(píng)估肌張力、前囟、原始反射及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征；③電生理確認(rèn)：20分鐘內(nèi)啟動(dòng)床旁cEEG監(jiān)測，明確是否存在電發(fā)作及背景活動(dòng)（如抑制-爆發(fā)、低電壓等）；④病因篩查：-代謝性：血糖（目標(biāo)4-6mmol/L）、電解質(zhì)（離子鈣≥1.0mmol/L，鎂≥0.6mmol/L）、血?dú)夥治觯ㄅ懦嶂卸荆?結(jié)構(gòu)性：頭顱床旁超聲（生后24小時(shí)內(nèi)）、MRI（生后72小時(shí)內(nèi)，重點(diǎn)DWI序列）；-感染性：腰椎穿刺（腦脊液常規(guī)+生化+病原學(xué)PCR）、血培養(yǎng)、TORCH篩查；-遺傳性：難治性或家族史陽性者完善癲癇基因panel檢測；⑤多學(xué)科會(huì)診：聯(lián)合新生兒科、神經(jīng)科、遺傳代謝科、影像科制定個(gè)體化治療方案。3.苯巴比妥與左乙拉西坦對(duì)比：①藥代動(dòng)力學(xué)：苯巴比妥經(jīng)肝臟代謝（細(xì)胞色素P450酶），半衰期長（40-200小時(shí)），需監(jiān)測血藥濃度（治療窗15-40μg/ml）；左乙拉西坦經(jīng)腎臟排泄（95%原型），半衰期短（6-8小時(shí)），無需常規(guī)監(jiān)測血藥濃度（腎功能正常時(shí)）。②療效：苯巴比妥對(duì)皮層起源的局灶性發(fā)作有效，但對(duì)肌陣攣或皮層下發(fā)作效果有限；左乙拉西坦對(duì)多灶性、肌陣攣及電-臨床分離發(fā)作（臨床無表現(xiàn)但cEEG異常）效果更佳，與苯巴比妥聯(lián)用可協(xié)同增效。③不良反應(yīng)：苯巴比妥易導(dǎo)致呼吸抑制（尤其早產(chǎn)兒）、嗜睡、肝功能異常；左乙拉西坦不良反應(yīng)少（偶見激惹、食欲下降），對(duì)呼吸循環(huán)影響小，更適用于合并HIE或需要亞低溫治療的患兒。4.難治性驚厥（RSE）定義：應(yīng)用2種一線抗驚厥藥物（如左乙拉西坦+苯巴比妥）負(fù)荷量后，電發(fā)作仍持續(xù)或反復(fù)發(fā)作（間隔＜30分鐘）。處理原則：①第三線藥物：咪達(dá)唑侖（負(fù)荷量0.2mg/kg，維持0.1-0.3μg/kg/min）或丙戊酸鈉（負(fù)荷量15mg/kg，維持5-10mg/kg/q8h），需監(jiān)測呼吸及血氨（丙戊酸鈉）；②麻醉藥物：仍無效時(shí)使用苯二氮?類（如勞拉西泮0.1mg/kg）或硫噴妥鈉（負(fù)荷量5-10mg/kg，維持1-3mg/kg/h），需機(jī)械通氣支持；③病因再評(píng)估：復(fù)查血糖、電解質(zhì)（警惕低鎂血癥），完善血氨（排除尿素循環(huán)障礙）、尿有機(jī)酸（排查遺傳代謝?。┘盎驒z測；④神經(jīng)保護(hù)：維持正常腦灌注（平均動(dòng)脈壓≥gestationalage（周）+5mmHg），控制體溫（36-37℃），避免高血糖（＞8mmol/L）。5.神經(jīng)發(fā)育隨訪重點(diǎn)：①評(píng)估工具：-早期（1-3個(gè)月）：改良的新生兒行為神經(jīng)測定（NBNA）、Gesell發(fā)育量表（適應(yīng)性、大運(yùn)動(dòng)、精細(xì)運(yùn)動(dòng)、語言、個(gè)人-社會(huì)）；-中期（6-12個(gè)月）：貝利嬰幼兒發(fā)展量表（BSID-Ⅲ）、腦電圖（評(píng)估癲癇復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)）；-長期（1-3歲）：韋氏幼兒智力量表（WPPSI）、頭顱MRI（評(píng)估腦發(fā)育異常如腦萎縮、髓鞘化延遲）。②干預(yù)措施：-運(yùn)動(dòng)障礙：早期康復(fù)訓(xùn)練（被動(dòng)操、水療）、物理治療（PT）；-認(rèn)知/語言落后：言語治療（ST）、感覺統(tǒng)合訓(xùn)練；-癲癇復(fù)發(fā)：調(diào)整抗癲癇藥物（單藥優(yōu)先，避免多藥副作用），監(jiān)測血藥濃度；-共患病管理：合并腦癱者需骨科、康復(fù)科聯(lián)合干預(yù)；合并智力障礙者納入特殊教育體系。四、案例分析題案例1（1）可能病因：低鈣血癥（離子鈣0.9mmol/L＜1.0mmol/L）、缺氧缺血性腦?。℉IE，生后18小時(shí)發(fā)?。?、結(jié)構(gòu)性腦損傷（如局灶性腦梗死）。需完善檢查