上海市中醫(yī)院「系統(tǒng)性硬化癥」病程評估與治療考核一、選擇題（每題2分，共20題）1.系統(tǒng)性硬化癥（SSc）最主要的病理特征是？A.血管炎B.遺傳易感性C.免疫異常D.皮膚和內(nèi)臟器官纖維化2.以下哪種疾病不屬于系統(tǒng)性硬化癥的亞型？A.限制型SScB.擴張型SScC.顯性遺傳性皮膚松弛癥D.原發(fā)性雷諾現(xiàn)象3.SSc患者最常出現(xiàn)的早期癥狀是？A.關節(jié)腫脹B.干燥綜合征C.雷諾現(xiàn)象D.肺動脈高壓4.SSc患者肺功能檢查中，哪項指標最具有特異性？A.FEV1/FVCB.限制性通氣功能障礙C.彌散功能（DLCO）下降D.殘氣量（RV）增加5.以下哪種藥物是SSc治療中常用的免疫抑制劑？A.硫唑嘌呤B.環(huán)孢素C.甲氨蝶呤D.以上都是6.SSc患者出現(xiàn)手指硬腫時，首選的治療措施是？A.手術截肢B.血管擴張劑C.非甾體抗炎藥D.放射治療7.SSc患者合并間質(zhì)性肺病時，以下哪項檢查結果最支持診斷？A.胸片B.高分辨率CT（HRCT）C.肺功能測試D.肺活檢8.SSc患者出現(xiàn)腎危象時，首選的治療藥物是？A.血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）B.硝苯地平C.呋塞米D.美托洛爾9.SSc患者出現(xiàn)心臟受累時，最常見的表現(xiàn)是？A.心力衰竭B.心律失常C.心包炎D.以上都是10.SSc患者皮膚硬化進展期，以下哪項護理措施最有效？A.溫水浸泡B.營養(yǎng)支持C.避免局部壓迫D.使用激素外用二、填空題（每空1分，共10分）1.系統(tǒng)性硬化癥是一種以______和______為主要特征的慢性自身免疫性疾病。2.SSc患者雷諾現(xiàn)象的典型表現(xiàn)是手指或腳趾出現(xiàn)______、______和______。3.SSc患者肺纖維化時，HRCT可見______和______。4.SSc患者合并干燥綜合征時，口腔黏膜表現(xiàn)為______，眼部表現(xiàn)為______。5.SSc患者出現(xiàn)腎危象時，血肌酐水平______，血壓______。三、簡答題（每題5分，共5題）1.簡述系統(tǒng)性硬化癥的病因及發(fā)病機制。2.簡述SSc患者常見的皮膚表現(xiàn)及其分級標準。3.簡述SSc患者合并肺間質(zhì)性病變的診療流程。4.簡述SSc患者合并腎危象的搶救措施。5.簡述SSc患者日常護理的要點。四、論述題（每題10分，共2題）1.論述SSc患者合并心臟受累的臨床表現(xiàn)、診斷及治療策略。2.論述SSc患者合并消化系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及治療措施。答案與解析一、選擇題答案與解析1.D解析：系統(tǒng)性硬化癥的核心病理是全身性血管病變和結締組織纖維化，其中皮膚和內(nèi)臟器官的纖維化最為顯著。2.C解析：顯性遺傳性皮膚松弛癥屬于遺傳性結締組織病，與SSc不同。SSc主要包括限制型和擴散型，以及原發(fā)性雷諾現(xiàn)象。3.C解析：雷諾現(xiàn)象是SSc最常見的早期表現(xiàn)，表現(xiàn)為手指或腳趾遇冷或情緒激動時出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫、潮紅。4.C解析：限制性通氣功能障礙（如DLCO下降）是SSc肺間質(zhì)性病變的典型表現(xiàn)，特異性較高。5.D解析：SSc治療中常用免疫抑制劑包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素和甲氨蝶呤，需根據(jù)病情選擇。6.B解析：SSc手指硬腫時，血管擴張劑可改善局部血流，延緩纖維化進展。手術截肢僅用于嚴重缺血性壞疽。7.B解析：HRCT是診斷SSc肺間質(zhì)性病變的金標準，可見網(wǎng)格狀影、牽拉性支氣管擴張等特征。8.A解析：SSc腎危象時，ACEI類藥物可降低腎血管阻力，改善腎功能。9.D解析：SSc心臟受累可表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常或心包炎，需綜合評估。10.C解析：避免局部壓迫可預防皮膚缺血性潰瘍，溫水浸泡和營養(yǎng)支持有助于緩解癥狀。二、填空題答案與解析1.系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚纖維化和內(nèi)臟器官損傷為主要特征的慢性自身免疫性疾病。解析：SSc的核心病理是全身性纖維化和血管病變，累及皮膚和內(nèi)臟器官。2.SSc患者雷諾現(xiàn)象的典型表現(xiàn)是手指或腳趾出現(xiàn)蒼白、發(fā)紫和潮紅。解析：雷諾現(xiàn)象的“三色征”是診斷關鍵，依次為蒼白、發(fā)紫、潮紅。3.SSc患者肺纖維化時，HRCT可見網(wǎng)格狀影和牽拉性支氣管擴張。解析：HRCT是診斷肺間質(zhì)性病變的重要工具，特征性改變包括網(wǎng)格影和支氣管擴張。4.SSc患者合并干燥綜合征時，口腔黏膜表現(xiàn)為口干，眼部表現(xiàn)為干眼癥。解析：SSc常合并干燥綜合征，表現(xiàn)為口眼干燥。5.SSc患者出現(xiàn)腎危象時，血肌酐水平升高，血壓升高。解析：腎危象可導致腎功能衰竭和高血壓，需緊急處理。三、簡答題答案與解析1.簡述系統(tǒng)性硬化癥的病因及發(fā)病機制解析：SSc的病因尚不明確，可能與遺傳易感性、環(huán)境因素（如病毒感染、二氧化硅暴露）和免疫異常有關。發(fā)病機制涉及血管損傷、結締組織過度沉積和纖維化，其中血管內(nèi)皮損傷和T細胞活化是關鍵環(huán)節(jié)。2.簡述SSc患者常見的皮膚表現(xiàn)及其分級標準解析：SSc皮膚表現(xiàn)可分為早期（水腫期）、進展期（硬化期）和恢復期（萎縮期）。硬化期可見手指增厚、緊繃，皮膚失去彈性；分級標準包括改良Roussel-Urtreger（mRSS）評分，評估手指硬腫、指端凹陷等。3.簡述SSc患者合并肺間質(zhì)性病變的診療流程解析：診療流程包括：①臨床癥狀（如干咳、呼吸困難）；②肺功能檢查（限制性通氣功能障礙）；③HRCT（發(fā)現(xiàn)網(wǎng)格影）；④治療（抗纖維化藥物如吡非尼酮，合并感染需抗感染治療）。4.簡述SSc患者合并腎危象的搶救措施解析：搶救措施包括：①緊急降壓（ACEI類藥物）；②擴容治療（補充膠體液）；③避免使用腎毒性藥物；④透析治療（嚴重腎功能衰竭時）。5.簡述SSc患者日常護理的要點解析：護理要點包括：①預防皮膚潰瘍（避免局部壓迫）；②保持手指血液循環(huán)（溫水浸泡）；③口腔護理（人工唾液）；④呼吸鍛煉（預防肺纖維化）；⑤心理支持（緩解焦慮）。四、論述題答案與解析1.論述SSc患者合并心臟受累的臨床表現(xiàn)、診斷及治療策略解析：心臟受累表現(xiàn)為心包炎（胸痛、心包摩擦音）、限制性心肌?。ㄐ乃ィ?、心律失常（房顫）等。診斷需結合心電圖、超聲心動圖和生物標志物（如BNP）。治療策略包括：①抗心包炎（糖皮質(zhì)激素）；②控制心衰（利尿劑、ACEI）；③預防栓塞（抗凝治療）。2.論述SSc患者合并消化系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)及治療措施解析：消化系統(tǒng)受累表現(xiàn)