《中國蕁麻疹診療指南》一、概述蕁麻疹是一種常見的皮膚黏膜過敏性疾病，其特征為風團或血管性水腫，發(fā)作形式多樣，病情輕重不一。風團是由于皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加而出現(xiàn)的一種局限性水腫反應，通常在24小時內消退，但易反復發(fā)作。血管性水腫則是發(fā)生于皮下疏松組織或黏膜的局限性水腫，消退時間較風團長。蕁麻疹的發(fā)病率較高，在全球范圍內影響著大量人群的健康。它可發(fā)生于任何年齡、性別和種族，給患者的生活質量帶來了嚴重影響，不僅導致皮膚不適，還可能引起瘙癢、疼痛等癥狀，影響患者的睡眠、工作和社交活動。部分患者還可能出現(xiàn)呼吸道、胃腸道等系統(tǒng)的癥狀，甚至危及生命。因此，規(guī)范蕁麻疹的診療具有重要的臨床意義。二、病因和發(fā)病機制（一）病因1.食物因素：許多食物可以誘發(fā)蕁麻疹，常見的有動物性蛋白，如魚、蝦、蟹、貝類、肉類、牛奶和蛋類等；某些植物，如草莓、可可、番茄和蔥蒜等；此外，食物添加劑如水楊酸鹽、檸檬黃、安息香酸鹽、亞硫酸鹽等也可能引起過敏反應。2.藥物因素：常見引起蕁麻疹的藥物有青霉素、血清制劑、各種疫苗、呋喃唑酮和磺胺等，藥物中含有致敏原的輔料，如賦形劑、防腐劑及抗氧化劑等也可能誘發(fā)。3.感染因素：各種病毒感染（如病毒性上呼吸道感染、肝炎、傳染性單核細胞增多癥等）、細菌感染（如金黃色葡萄球菌及鏈球菌引起的敗血癥、扁桃體炎、慢性中耳炎、鼻竇炎、幽門螺桿菌感染等）、真菌感染和寄生蟲感染（如蛔蟲、鉤蟲等）都可能與蕁麻疹的發(fā)生有關。4.呼吸道吸入物及皮膚接觸物：呼吸道吸入物包括花粉、動物皮屑、粉塵、真菌孢子、塵螨及一些揮發(fā)性化學品等；皮膚接觸物有唾液或精液、昆蟲叮蟄、毒毛蟲刺激、某些植物和動物毛發(fā)（如羊毛）等。5.物理因素：冷、熱、日光、摩擦及壓力等物理刺激可引起某些類型的蕁麻疹，如寒冷性蕁麻疹、熱性蕁麻疹、日光性蕁麻疹、皮膚劃痕癥和壓力性蕁麻疹等。6.精神及內分泌因素：情緒波動、精神緊張、抑郁等精神因素可誘發(fā)或加重蕁麻疹。此外，月經(jīng)、妊娠、絕經(jīng)等內分泌改變也可能與蕁麻疹的發(fā)生有關。7.系統(tǒng)性疾?。猴L濕熱、類風濕性關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性腫瘤、代謝障礙、內分泌紊亂、自身免疫性甲狀腺炎等系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)蕁麻疹。（二）發(fā)病機制1.免疫性機制：主要為I型變態(tài)反應，即IgE介導的速發(fā)型變態(tài)反應。當機體接觸變應原后，產(chǎn)生特異性IgE抗體，該抗體附著于肥大細胞和嗜堿性粒細胞表面。當相同變應原再次進入機體時，與肥大細胞和嗜堿性粒細胞表面的IgE抗體結合，使細胞活化，釋放組胺、白三烯、前列腺素等生物活性介質，引起皮膚、黏膜小血管擴張及滲透性增加，導致風團和（或）血管性水腫的發(fā)生。此外，還有少數(shù)為II型變態(tài)反應（如輸血反應）和III型變態(tài)反應（如血清病型蕁麻疹）。2.非免疫性機制：某些物質（如藥物、食物添加劑等）可直接刺激肥大細胞釋放組胺等生物活性介質，而無需通過免疫機制。此外，物理因素、精神因素等也可通過非免疫途徑導致肥大細胞活化和介質釋放。三、臨床表現(xiàn)（一）急性蕁麻疹起病較急，患者常突然自覺皮膚瘙癢，很快于瘙癢部位出現(xiàn)大小不等的紅色風團，呈圓形、橢圓形或不規(guī)則形，可孤立分布或擴大融合成片，皮膚表面凹凸不平，呈橘皮樣外觀，風團持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，少數(shù)可延長至數(shù)天后消退，不留痕跡。病情嚴重者可伴有心慌、煩躁、惡心、嘔吐，甚至血壓降低等過敏性休克癥狀；胃腸道黏膜受累時可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛和腹瀉等癥狀；累及喉頭、支氣管時，可出現(xiàn)呼吸困難甚至窒息。（二）慢性蕁麻疹風團反復發(fā)生，病情遷延超過6周。風團時多時少，有的患者發(fā)作有一定的時間規(guī)律，如晨起或臨睡前加重，有的則無規(guī)律。瘙癢程度輕重不一，部分患者可伴有失眠、焦慮等精神癥狀。慢性蕁麻疹一般全身癥狀較輕，但由于病程較長，對患者的生活質量影響較大。（三）特殊類型蕁麻疹1.皮膚劃痕癥：也稱人工蕁麻疹，患者對外來較弱的機械性刺激引起生理性反應增強，在皮膚上產(chǎn)生風團。用手搔抓或用鈍器劃過皮膚后，沿劃痕線出現(xiàn)條狀隆起，伴或不伴瘙癢，約半小時后可自行消退。2.寒冷性蕁麻疹：可分為家族性和獲得性兩種。家族性寒冷性蕁麻疹為常染色體顯性遺傳，較罕見，自嬰兒期開始發(fā)病，持續(xù)終生。受冷后數(shù)小時出現(xiàn)泛發(fā)性風團，可伴有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、關節(jié)痛等全身癥狀，冰塊試驗陰性。獲得性寒冷性蕁麻疹較為常見，暴露于寒冷后數(shù)分鐘內局部出現(xiàn)瘙癢性水腫和風團，多見于面部、手部，嚴重時可累及其他部位，可伴有頭痛、皮膚潮紅、低血壓甚至昏厥等全身癥狀。冰塊試驗陽性。3.膽堿能性蕁麻疹：多見于年輕患者，主要由于運動、受熱、情緒緊張、進食熱飲或乙醇飲料后，軀體深部溫度上升，促使膽堿能神經(jīng)發(fā)生沖動而釋放乙酰膽堿，作用于肥大細胞而發(fā)病。表現(xiàn)為受刺激后數(shù)分鐘出現(xiàn)直徑1～3mm的圓形丘疹性風團，周圍有程度不一的紅暈，常散發(fā)于軀干上部和上肢，互不融合，自覺劇癢，有時僅有劇癢而無皮疹，一般半小時至1小時內消退。少數(shù)患者可伴有頭暈、頭痛、流涎、腹痛、腹瀉、瞳孔縮小等乙酰膽堿引起的全身癥狀。4.日光性蕁麻疹：皮膚暴露于日光數(shù)分鐘后，局部迅速出現(xiàn)瘙癢、紅斑和風團，風團發(fā)生后約經(jīng)1至數(shù)小時消退。發(fā)生皮疹的同時，可伴有畏寒、疲勞、暈厥、腸痙攣等全身癥狀。5.壓力性蕁麻疹：皮膚受壓后4～6小時，局部發(fā)生腫脹，累及真皮及皮下組織，持續(xù)8～12小時消退。常見于行走后的足底部和受壓迫后的臀部皮膚。自覺局部疼痛或壓痛，可伴有瘙癢。四、診斷和鑒別診斷（一）診斷1.病史采集：詳細詢問患者的發(fā)病情況，包括風團的出現(xiàn)時間、持續(xù)時間、消退情況、發(fā)作頻率、瘙癢程度等；了解可能的誘發(fā)因素，如食物、藥物、感染、物理因素等；詢問既往史、家族史、個人史等，以排除系統(tǒng)性疾病和遺傳因素。2.體格檢查：重點檢查皮膚風團的形態(tài)、大小、分布等特征，同時注意有無呼吸道、胃腸道等系統(tǒng)的體征，如呼吸困難、腹痛等。3.實驗室檢查：一般急性蕁麻疹患者無需進行過多的實驗室檢查。對于慢性蕁麻疹患者，可根據(jù)病情選擇進行血常規(guī)、血沉、C反應蛋白、甲狀腺功能、自身抗體等檢查，以排除感染、自身免疫性疾病等系統(tǒng)性疾病。對于懷疑有食物過敏的患者，可進行食物過敏原檢測；對于寒冷性蕁麻疹患者，可進行冰塊試驗；對于膽堿能性蕁麻疹患者，可進行運動試驗或熱水浴試驗等。（二）鑒別診斷1.與其他伴有風團樣皮疹的疾病鑒別-丘疹性蕁麻疹：好發(fā)于兒童，多與昆蟲叮咬有關，表現(xiàn)為紡錘形風團樣丘疹，頂端常有小水皰，瘙癢劇烈，皮疹持續(xù)數(shù)天至1周左右消退，遺留暫時性色素沉著。-多形紅斑：皮疹多形性，可有紅斑、丘疹、水皰等，典型皮損為靶形或虹膜樣損害，好發(fā)于手足背、掌跖、前臂、小腿等部位，可伴有黏膜損害，病程較長。2.與伴有腹痛、腹瀉等癥狀的疾病鑒別-急性胃腸炎：常有不潔飲食史，主要表現(xiàn)為腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐等胃腸道癥狀，無皮膚風團表現(xiàn)。-急腹癥：如闌尾炎、膽囊炎等，有典型的腹部體征，如壓痛、反跳痛、肌緊張等，一般無皮膚表現(xiàn)，通過腹部超聲、CT等檢查可明確診斷。五、治療（一）治療原則1.去除病因：詳細詢問病史，盡可能找到引起蕁麻疹的病因，并加以去除。如避免食用可疑的食物或藥物，治療感染性疾病等。2.抗過敏和對癥治療：使用抗組胺藥物等控制癥狀，減輕瘙癢和風團發(fā)作。對于病情嚴重、伴有休克、喉頭水腫及呼吸困難等癥狀的患者，應立即進行搶救。3.長期管理：對于慢性蕁麻疹患者，需要進行長期的病情管理，定期復診，調整治療方案，以達到控制癥狀、提高生活質量的目的。（二）藥物治療1.抗組胺藥物-第一代抗組胺藥：如氯苯那敏、苯海拉明、賽庚啶等，具有較強的抗組胺作用，但有明顯的中樞鎮(zhèn)靜作用和抗膽堿能作用，可引起嗜睡、口干、視力模糊等不良反應，因此從事高空作業(yè)、駕駛等人員應慎用。-第二代抗組胺藥：如西替利嗪、氯雷他定、依巴斯汀、奧洛他定等，具有療效好、起效快、作用時間長、無明顯中樞鎮(zhèn)靜作用等優(yōu)點，是目前治療蕁麻疹的一線用藥。對于慢性蕁麻疹患者，若一種抗組胺藥物治療效果不佳，可聯(lián)合使用兩種不同類型的第二代抗組胺藥，或增加劑量至常規(guī)劑量的2～4倍。2.糖皮質激素：適用于重癥或伴有喉水腫的急性蕁麻疹患者。常用藥物有潑尼松、地塞米松等。使用糖皮質激素時應注意其不良反應，如庫欣綜合征、感染、骨質疏松等，一般短期應用，癥狀控制后逐漸減量停藥。3.單克隆抗體類藥物：對于難治性慢性蕁麻疹患者，奧馬珠單抗是一種有效的治療選擇。它是一種抗IgE單克隆抗體，可與游離IgE結合，降低游離IgE水平，從而減少肥大細胞和嗜堿性粒細胞表面IgE受體的表達，達到控制癥狀的目的。4.其他藥物：對于伴有腹痛的患者，可使用解痙藥物，如阿托品、山莨菪堿等；對于伴有感染的患者，應使用抗生素控制感染；對于慢性蕁麻疹患者，還可使用維生素C、鈣劑等輔助治療。（三）特殊類型蕁麻疹的治療1.皮膚劃痕癥：首選第二代抗組胺藥，若療效不佳，可聯(lián)合使用第一代抗組胺藥或增加抗組胺藥的劑量。2.寒冷性蕁麻疹：避免寒冷刺激，注意保暖。治療首選賽庚啶，也可選用多塞平、酮替芬等藥物。3.膽堿能性蕁麻疹：避免誘因，如避免劇烈運動、熱水浴等。治療首選第二代抗組胺藥，如效果不佳，可聯(lián)合使用達那唑、酮替芬等藥物。4.日光性蕁麻疹：避免日曬，外出時使用遮光劑。治療可選用羥氯喹、煙酰胺等藥物，聯(lián)合使用第二代抗組胺藥。5.壓力性蕁麻疹：治療較為困難，可選用第二代抗組胺藥，必要時可聯(lián)合使用糖皮質激素或免疫抑制劑。（四）中醫(yī)治療中醫(yī)對蕁麻疹有獨特的認識和治療方法。根據(jù)患者的癥狀、體征和舌脈表現(xiàn)，可分為風寒束表證、風熱犯表證、胃腸濕熱證、血虛風燥證等不同證型，分別采用疏風散寒、疏風清熱、清熱除濕、養(yǎng)血祛風等治法。常用的中藥方劑有麻黃桂枝各半湯、消風散、防風通圣散、當歸飲子等。此外，針灸、拔罐等中醫(yī)外治法也可作為輔助治療方法。六、預防和患者教育（一）預防1.避免接觸已知的過敏原：對于已明確的食物、藥物、吸入物等過敏原，應盡量避免接觸。2.注意生活細節(jié)：保持規(guī)律的生活作息，避免過度勞累和精神緊張；注意皮膚清潔，避免搔抓和摩擦皮膚；根據(jù)天氣變化及時增減衣物，避免寒冷、炎熱等物理刺激。3.增強體質：適當進行體育鍛煉，增強機體免疫力，但應避免劇烈運動誘發(fā)膽堿能性蕁麻疹。（二）患者教育1.疾病知識教育：向患者介紹蕁麻疹的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療方法，使患者對疾病有正確的認識，提高治療的依從性。2.用藥指導：告知患者藥物的使用方法、劑量、不良反應等注意事項，強調按時服藥的重要性，避免自行增減藥量或停藥。3.病情監(jiān)測：指導患者觀察風團的發(fā)作情況、瘙癢程度等，記錄病情變化，以便復診時向醫(yī)生提供準確的信息。4.心理支持：由于蕁麻疹病程較長，容易反復發(fā)作，患者可能會出現(xiàn)焦慮、抑郁等不良情緒。醫(yī)護人員應給予患