遺傳性痙攣性截癱護(hù)理查房記錄一、疾病介紹遺傳性痙攣性截癱是一種具有高度臨床和遺傳異質(zhì)性的神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性雙下肢痙攣性無力、步態(tài)異常等，可伴有膀胱功能障礙、感覺障礙等。該疾病多在兒童或青少年時(shí)期起病，病情呈緩慢進(jìn)展趨勢(shì)，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。目前，臨床上尚無特效治療方法，主要通過對(duì)癥治療和護(hù)理干預(yù)來緩解癥狀、延緩病情進(jìn)展、提高患者的生活自理能力。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，男性，35歲，因“雙下肢進(jìn)行性無力、僵硬10年，加重伴行走困難1個(gè)月”入院?；颊?0年前無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力、僵硬，行走時(shí)步態(tài)不穩(wěn)，呈剪刀樣步態(tài)，當(dāng)時(shí)未予重視。隨著病情進(jìn)展，雙下肢癥狀逐漸加重，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行相關(guān)檢查后疑似遺傳性痙攣性截癱，未進(jìn)行系統(tǒng)治療。1個(gè)月前，患者雙下肢無力、僵硬癥狀明顯加重，行走困難，需借助拐杖輔助行走，為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診以“遺傳性痙攣性截癱”收入院?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)藥物過敏史。家族中其父親有類似病史，已于5年前因該病導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥去世。入院時(shí)查體：體溫36.5℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓120/80mmHg。神志清楚，精神狀態(tài)尚可，言語(yǔ)清晰。雙下肢肌張力明顯增高，肌力Ⅲ級(jí)，膝腱反射、跟腱反射亢進(jìn)，巴賓斯基征陽(yáng)性。雙上肢肌力、肌張力正常，感覺系統(tǒng)檢查未見明顯異常。輔助檢查：腰椎MRI示脊髓胸段輕度萎縮；肌電圖檢查提示雙下肢神經(jīng)源性損害；基因檢測(cè)顯示SPG4基因存在突變，符合遺傳性痙攣性截癱的診斷。三、護(hù)理評(píng)估（一）身體狀況評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能：患者雙下肢肌張力顯著增高，呈痙攣狀態(tài)，主動(dòng)活動(dòng)受限。仰臥位時(shí)，雙下肢伸直困難，被動(dòng)活動(dòng)時(shí)阻力較大。站立時(shí)，雙下肢支撐能力差，不能獨(dú)自站立。行走時(shí)，呈典型的剪刀樣步態(tài)，步幅小、頻率快，借助拐杖行走時(shí)，行走距離短，約50米即感疲勞、雙下肢沉重?zé)o力。感覺功能：雙下肢痛覺、觸覺、溫度覺基本正常，無明顯感覺減退或過敏區(qū)域。膀胱功能：患者存在輕度尿失禁，白天平均每2-3小時(shí)排尿一次，夜間需起床排尿2-3次，偶有尿液不自主溢出。營(yíng)養(yǎng)狀況：身高175cm，體重65kg，BMI為21.2kg/m2，營(yíng)養(yǎng)狀況良好。飲食規(guī)律，無挑食、偏食習(xí)慣，每日進(jìn)食主食約250g，肉類50g，蔬菜300g，水果200g。皮膚狀況：全身皮膚完整，無壓瘡、皮疹等異常。雙下肢因長(zhǎng)期行走姿勢(shì)異常，踝關(guān)節(jié)處有輕度皮膚磨損，局部無紅腫、滲液。疼痛情況：患者雙下肢偶有肌肉痙攣性疼痛，疼痛評(píng)分（VAS）為3分，多在勞累或長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)后出現(xiàn)，休息后可緩解。（二）心理狀況評(píng)估患者因疾病長(zhǎng)期困擾，且病情逐漸加重，出現(xiàn)焦慮、抑郁情緒。對(duì)疾病的預(yù)后感到擔(dān)憂，擔(dān)心自己未來會(huì)完全喪失行走能力，給家庭帶來負(fù)擔(dān)。與人交流時(shí)，情緒低落，言語(yǔ)較少，對(duì)治療和護(hù)理的積極性不高。（三）社會(huì)支持評(píng)估患者家庭關(guān)系和睦，妻子能夠給予其生活上的照顧和情感上的支持，子女均已成年，能夠分擔(dān)部分家庭責(zé)任?；颊哂幸欢ǖ纳缃蝗ψ樱蛐凶呃щy，社交活動(dòng)明顯減少。四、護(hù)理問題軀體活動(dòng)障礙：與雙下肢肌張力增高、肌力減退有關(guān)。焦慮、抑郁：與疾病進(jìn)展、擔(dān)心預(yù)后有關(guān)。潛在并發(fā)癥：壓瘡、深靜脈血栓、泌尿系統(tǒng)感染等。知識(shí)缺乏：缺乏關(guān)于遺傳性痙攣性截癱的疾病知識(shí)、康復(fù)訓(xùn)練方法及自我護(hù)理技巧。五、護(hù)理措施（一）針對(duì)軀體活動(dòng)障礙的護(hù)理康復(fù)訓(xùn)練：根據(jù)患者的病情制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃。每日協(xié)助患者進(jìn)行雙下肢關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)，包括髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)的屈伸、內(nèi)收外展等動(dòng)作，每個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)10-15次，每日2-3次，以降低肌張力、維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。指導(dǎo)患者進(jìn)行主動(dòng)訓(xùn)練，如直腿抬高、股四頭肌收縮等，每次訓(xùn)練15-20分鐘，每日2次，以增強(qiáng)下肢肌力。步態(tài)訓(xùn)練：在康復(fù)治療師的指導(dǎo)下，協(xié)助患者進(jìn)行步態(tài)訓(xùn)練。初期借助平衡杠進(jìn)行行走練習(xí)，逐漸過渡到使用拐杖行走，糾正其剪刀樣步態(tài)。訓(xùn)練過程中注意保護(hù)患者，防止跌倒。體位護(hù)理：協(xié)助患者定時(shí)翻身，每2小時(shí)一次，避免長(zhǎng)時(shí)間保持同一姿勢(shì)。仰臥位時(shí)，在雙下肢之間放置軟枕，防止髖關(guān)節(jié)內(nèi)收；側(cè)臥位時(shí)，在背部放置靠墊，保持舒適體位。（二）針對(duì)焦慮、抑郁的護(hù)理心理疏導(dǎo)：主動(dòng)與患者溝通交流，傾聽其內(nèi)心的感受和擔(dān)憂，給予心理支持和安慰。向患者介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療進(jìn)展和成功案例，幫助其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予其更多的關(guān)心和照顧，營(yíng)造溫馨、和諧的家庭氛圍。指導(dǎo)家屬如何與患者進(jìn)行有效的溝通和心理疏導(dǎo)，共同幫助患者緩解不良情緒。社會(huì)支持：聯(lián)系患者的朋友、同事，鼓勵(lì)他們多看望患者，增加患者的社交活動(dòng)，減輕其孤獨(dú)感。（三）預(yù)防潛在并發(fā)癥的護(hù)理壓瘡預(yù)防：保持床單位平整、干燥、清潔，協(xié)助患者定時(shí)翻身，按摩受壓部位，促進(jìn)局部血液循環(huán)。指導(dǎo)患者正確使用氣墊床，避免局部長(zhǎng)期受壓。深靜脈血栓預(yù)防：鼓勵(lì)患者在床上進(jìn)行主動(dòng)和被動(dòng)的肢體活動(dòng)，如踝泵運(yùn)動(dòng)，每次10-15分鐘，每日3-4次，以促進(jìn)下肢血液循環(huán)。密切觀察雙下肢的皮膚溫度、顏色、腫脹情況，如發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。泌尿系統(tǒng)感染預(yù)防：指導(dǎo)患者多飲水，每日飲水量保持在2000-2500ml，以沖洗尿道。協(xié)助患者定時(shí)排尿，保持會(huì)陰部清潔衛(wèi)生，每日用溫水清洗會(huì)陰部2次，預(yù)防泌尿系統(tǒng)感染。（四）知識(shí)宣教疾病知識(shí)宣教：向患者及家屬講解遺傳性痙攣性截癱的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后等知識(shí)，使其對(duì)疾病有更全面的了解?？祻?fù)訓(xùn)練指導(dǎo)：向患者及家屬示范康復(fù)訓(xùn)練的方法和技巧，指導(dǎo)其正確進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，并強(qiáng)調(diào)訓(xùn)練的重要性和注意事項(xiàng)。自我護(hù)理技巧指導(dǎo)：指導(dǎo)患者如何進(jìn)行自我護(hù)理，如正確的翻身方法、皮膚護(hù)理、膀胱護(hù)理等，提高患者的自我護(hù)理能力。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)本次護(hù)理查房針對(duì)遺傳性痙攣性截癱患者張某的病情進(jìn)行了全面評(píng)估，明確了患者存在的護(hù)理問題，并制定了相應(yīng)的護(hù)理措施。通過實(shí)施康復(fù)訓(xùn)練、心理疏導(dǎo)、并發(fā)癥預(yù)防和知識(shí)宣教等護(hù)理干預(yù)，患者的雙下肢肌張力有所降低，肌力略有提高，焦慮、抑郁情緒得到緩解，對(duì)疾病的認(rèn)知和自我護(hù)理能力有所增強(qiáng)。（二）醫(yī)囑繼續(xù)遵醫(yī)囑給予藥物治療，如巴氯芬片緩解肌肉痙攣，具體劑量為每次10mg，每日3次，注意觀察藥物的療效和不