匯報人：XXX中國顱內靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導規(guī)范解讀引言CVST的流行病學病因與危險因素臨床表現(xiàn)輔助檢查目錄診斷治療預防結論目錄引言01CVST診療規(guī)范發(fā)布中華醫(yī)學會神經病學分會發(fā)布《中國顱內靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導規(guī)范（2021）》，旨在提升CVST診療水平，規(guī)范臨床實踐。CVST診療指南CVST是罕見卒中型，年發(fā)病率約0.5%-1%，表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，診斷治療具挑戰(zhàn)，需制定規(guī)范指導臨床實踐，提高診療水平。指南制定背景顱內靜脈血栓診療01血栓位置風險顱內靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）是罕見卒中型，年發(fā)病率約0.5%-1%，表現(xiàn)多樣且缺乏特異性，診斷治療具挑戰(zhàn)，需制定規(guī)范指導臨床實踐。02診療規(guī)范必要提高我國CVST的診療水平，規(guī)范臨床實踐，中華醫(yī)學會神經病學分會組織專家制定《中國顱內靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導規(guī)范（2021）》。規(guī)范CVST臨床實踐診斷明確降風險規(guī)范的出臺為CVST的診斷提供了明確的指導，有助于減少誤診和漏診，降低因診斷不清導致的治療延誤和并發(fā)癥風險。治療科學改預后規(guī)范的實施使醫(yī)生能據患者具體情況制定科學治療方案，提高治愈率，改善患者生活質量，減輕家庭和社會負擔。CVST的流行病學02CVST發(fā)病率發(fā)病率概述5）/100萬，相對較低，但病情嚴重，需高度重視。高發(fā)人群兒童和青少年，特別是新生兒和圍產期女性，CVST發(fā)病率較高，可能與遺傳、生理及環(huán)境因素相關。地域與種族差異CVST發(fā)病率存在地域和種族差異，可能與遺傳背景、生活習慣和環(huán)境因素等有關，需進一步深入研究。性別和年齡分布女性患者略多于男性，尤其在生育年齡女性中，由于妊娠、產褥期等因素，CVST發(fā)病風險增加。性別分布40歲年齡段。年齡分布可能與生理特點、生活習慣和工作環(huán)境等有關。年齡分布病因與危險因素03病因分類01遺傳性病因遺傳性易栓癥是CVST的重要病因，常見的遺傳性易栓癥包括因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A突變、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏和抗凝血酶缺乏等。02獲得性病因頭面感染、血液病、自身免疫病、藥物、妊娠產褥期、脫水、顱腦外傷、顱內腫瘤、先天性心臟病等，均增加CVST發(fā)病風險，需綜合防治。單獨一個危險因素存在時，對CVST發(fā)病的影響相對有限。但當多個危險因素同時作用時，它們之間的協(xié)同效應會顯著增加CVST的發(fā)病風險。單獨VS合并妊娠期女性，特別是合并抗磷脂綜合征者，其CVST發(fā)病風險顯著高于普通人群。針對此類高危人群，早期識別并采取預防措施至關重要。高危人群識別危險因素分析臨床表現(xiàn)04CVST癥狀多樣癲癇局灶缺損癲癇發(fā)作約占兩成至三成，病因含腦缺血、缺氧、腦出血等。局灶性神經功能缺損癥狀各異，如肢體無力、感覺障礙、言語障礙、共濟失調等，具體取決于血栓形成部位。頭痛嘔吐常見CVST常見癥狀含頭痛（約90%）、嘔吐、視乳頭水腫、癲癇發(fā)作（20%-30%）及局灶性神經功能缺損。癥狀多樣且缺乏特異性，取決于血栓部位、范圍、速度和側支循環(huán)建立。體征意識障礙突出除了上述癥狀外，CVST患者還可出現(xiàn)一些體征，如眼球突出、球結膜水腫、頸抵抗等。此外，部分患者可出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為嗜睡、昏迷等。意識障礙明顯體征含眼球突出、球結膜水腫、頸抵抗等。部分患者呈現(xiàn)意識障礙，從嗜睡到昏迷不等。這些體征和癥狀的出現(xiàn)，提示病情可能較為嚴重，需緊急醫(yī)療處理。體征意識障礙0102輔助檢查05是診斷CVST的常用方法，迅速排除腦出血，初期表現(xiàn)正常或腦實質低密度影，隨病情進展現(xiàn)“空三角征”，即上矢狀竇內血栓形成時，增強掃描可見竇壁強化。頭顱CT是診斷CVST的方法，能顯示顱內靜脈竇和靜脈的形態(tài)、走行，表現(xiàn)為靜脈竇內血流信號中斷或充盈缺損，顯示血栓部位和范圍，但對小靜脈血栓診斷有限。對CVST診斷價值優(yōu)于CT，能清晰顯示顱內靜脈竇和腦實質的病變，隨病情發(fā)展，血栓信號有所變化，同時MRI可顯示腦實質內的出血、梗死、水腫等病變。010302影像學檢查通過靜脈注射造影劑后進行CT掃描的檢查方法，能清晰顯示顱內靜脈竇和靜脈的形態(tài)和結構，對CVST診斷準確性高，檢查時間較短，適合病情危急的患者。是診斷CVST的“金標準”，能顯示顱內靜脈竇和靜脈的血流，準確判斷血栓部位、范圍和側支循環(huán)建立情況，是有創(chuàng)檢查，風險高，不作為首選的檢查方法。0405CT靜脈血管成像頭顱MRI數(shù)字減影血管造影磁共振靜脈血管成像實驗室檢查血常規(guī)可了解患者的血細胞計數(shù)、血紅蛋白含量等情況，有助于判斷是否存在血液系統(tǒng)疾病。如真性紅細胞增多癥患者可出現(xiàn)紅細胞計數(shù)和血紅蛋白含量明顯升高。01凝血功能檢查包括PT、APTT、FIB，可評估患者的凝血狀態(tài)。在CVST患者中，凝血功能檢查可出現(xiàn)異常，如PT和APTT縮短、FIB升高，這些指標的異常變化有著重要意義。易栓癥篩查對于病因不明或有家族性血栓形成傾向的患者，應進行易栓癥篩查，包括因子VLeiden突變、凝血酶原G20210A突變、蛋白C、蛋白S和抗凝血酶活性測定等。其他檢查據患者的具體情況，還可進行感染指標檢查（如血常規(guī)、C反應蛋白、降鈣素原等）、自身免疫指標檢查（如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗磷脂抗體等）等。020304診斷06診斷標準01.臨床表現(xiàn)典型CVST患者呈現(xiàn)頭痛、嘔吐及視乳頭水腫等顱內壓升高癥狀，為診斷提供重要線索。02.影像學檢查頭顱MRI和MRV等影像學檢查發(fā)現(xiàn)顱內靜脈竇內血栓形成的證據，是確診的關鍵。03.實驗室檢查結果結合實驗室檢查結果，綜合評估患者的病情和病因，為制定治療方案提供依據。鑒別診斷動脈性卒中良性顱內壓增高癥顱內腫瘤動脈性卒中起病急，局灶性神經功能缺損癥狀明顯，CT/MRI示腦動脈梗死。而CVST起病隱匿，癥狀多樣，影像學表現(xiàn)以靜脈竇和靜脈病變?yōu)橹?。顱內腫瘤致頭痛、嘔吐、視乳頭水腫，局灶性神經功能缺損。CT/MRI示顱內占位，增強掃描強化。與CVST不同，顱內腫瘤一般無靜脈竇內血栓形成表現(xiàn)。良性顱內壓增高癥主要癥狀為頭痛、視乳頭水腫等顱內壓升高表現(xiàn)，但無局灶性神經功能缺損癥狀，且影像學檢查無顱內占位性病變及靜脈竇血栓形成。治療07一般治療1234臥床休息患者應臥床休息，避免劇烈活動，以減少顱內壓的波動。劇烈活動可能加重顱內壓的波動，因此臥床休息是必要措施。對于顱內壓升高的患者，可使用脫水劑，如甘露醇、呋塞米等，以降低顱內壓，減輕頭痛、嘔吐等癥狀?？刂骑B內壓控制癲癇發(fā)作對于癲癇發(fā)作的患者，應及時給予抗癲癇藥物治療，以控制癲癇發(fā)作，減少腦損傷。常用的抗癲癇藥物包括苯妥英鈉、卡馬西平等。營養(yǎng)支持患者應給予足夠的營養(yǎng)支持，保證攝入足夠的蛋白質、維生素和熱量，以促進機體的恢復?？鼓委熎胀ǜ嗡仄胀ǜ嗡厥且环N經典的抗凝藥物，劑量據患者體重和凝血功能調整，通過增強抗凝血酶Ⅲ活性，抑制凝血因子，發(fā)揮抗凝作用。低分子肝素低分子肝素具抗凝強、出血風險低、無需頻繁監(jiān)測凝血功能等優(yōu)點，皮下注射，劑量據體重調整，適合長期抗凝治療。華法林華法林是口服抗凝藥物，抑制維生素K依賴的凝血因子合成。先以普通肝素或低分子肝素過渡治療，達標后停用前者，繼續(xù)華法林治療。溶栓治療01靜脈溶栓PA）等，使血栓溶解。02血管內溶栓血管內溶栓是通過導管將溶栓藥物直接注入到血栓部位，使血栓溶解。其優(yōu)點在于高濃度藥物快速溶解血栓。其他治療介入治療對于藥物治療無效或有禁忌證的患者，可考慮介入治療，如機械取栓、球囊擴張和支架置入等。01病因治療針對CVST的病因進行治療是非常重要的。如感染性CVST用敏感抗生素，血液病治原發(fā)病，遺傳易栓癥長期抗凝治療。02預防08一級預防長期口服避孕藥女性需警惕CVST風險，定期評估血栓風險，必要時調整避孕方案，選用更安全的方式，保障健康。避孕藥安全用

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定期體檢是預防疾病的關鍵，通過全面檢查可早期發(fā)現(xiàn)潛在的健康問題，包括易栓癥等，為及時干預提供機會，維護個人健康。體檢防未病針對遺傳性易栓癥患者，建議定期進行凝血及易栓癥相關篩查，及時發(fā)現(xiàn)并干預，降低CVST風險，提升患者健康水平。遺傳易栓篩查鼓勵公眾保持適度運動習慣，特別是避免長時間靜態(tài)活動，以促進下肢血液循環(huán)，減少血液淤積，從而降低深靜脈血栓（DVT）及肺栓塞（PE）風險。運動促循環(huán)二級預防抗凝防復發(fā)CVST發(fā)生后，需立即啟動抗凝治療，依據患者具體情況調整方案，持續(xù)3至12個月，以降低復發(fā)風險，保護患者健康?；A病管控積極控制高血壓、高血脂等慢性疾病，通過健康飲食、規(guī)律作息及必要時的藥物治療，將基礎疾病穩(wěn)定在良好狀態(tài)。復查調方案定期前往醫(yī)院復查，監(jiān)測病情恢復情況，根據檢查結果及時調整治療方案，確保治療效果最大化，降低復發(fā)可能性。健康教育做加強患者健康教育，提升其自我管理能力，通過了解疾病知識，更好地配合治療與護理，促進病情恢復，提高生活質量。結論09規(guī)范診療CVST2021版《中國顱內靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導規(guī)范》為CVST的規(guī)范化診療提供了全面、系統(tǒng)的指導，為臨床醫(yī)務工作者提供了明確的診療路徑。指導規(guī)范規(guī)范強調了對CVST患者的綜合評估，包括詳盡病史采集、全面體格檢查及必要實驗室檢查，確保診斷精準，治療恰當，為改善CVST患者預后奠定了堅實基礎。診療路徑提升CVST診療水平深入學習研究實踐掌握核心臨床醫(yī)務工作者應深入學習和理解《中國顱內靜脈和靜脈竇血栓形成診療指導規(guī)范（2021）》，掌握CVST的流行病學、病因與危險因素等方面的知識。醫(yī)務人員需精通CVST臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷、治療及預防措施，強化診療精準度，提升治療效果，切實改善患者的健康狀況與生活質量。鼓勵臨床工作者積極參與CVST相關的科學研究與臨床實踐，