CT在晚發(fā)型VitK缺乏性顱內(nèi)出血的應(yīng)用

郴州市一醫(yī)院影像醫(yī)學(xué)中心胡石騰2012.11郴州第一頁(yè)，共六十一頁(yè)。晚發(fā)型維生素K缺乏性出血定義病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查影像學(xué)檢查方法選擇及CT表現(xiàn)。CT的應(yīng)用價(jià)值臨床與影像科合作的重要性：提高臨床及影像科醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)的重要性：鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)相關(guān)專家建議。第二頁(yè)，共六十一頁(yè)。晚發(fā)型維生素K缺乏性出血定義過(guò)去關(guān)于此病的命名較為混亂.查閱文獻(xiàn)名稱五花八門。嬰兒維生素K缺乏癥、新生兒后期維生素K缺乏癥、遲發(fā)性維生素K缺乏癥、嬰兒獲得性凝血酶原減少癥、遲發(fā)性維生素K缺乏致顱內(nèi)出血等等。第三頁(yè)，共六十一頁(yè)。國(guó)際出血與血栓協(xié)會(huì)兒科委員會(huì)定義：維生素K缺乏性出血(vitaminKdeficiencybleeding,VKDB)是指由于維生素K缺乏導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性低下,并能被維生素K所糾正的出血。第四頁(yè)，共六十一頁(yè)。晚發(fā)型維生素K缺乏性出血(

lateVKDB)：晚發(fā)型以突發(fā)性顱內(nèi)出血為主要臨床表現(xiàn),顱內(nèi)出血發(fā)生率為65%~100%。

指出生后8d,即超過(guò)了經(jīng)典型維生素K缺乏性出血年齡段發(fā)生的出血。且是由于維生素K缺乏導(dǎo)致維生素K依賴凝血因子活性低下,并能被維生素K所糾正的出血。第五頁(yè)，共六十一頁(yè)。病因1、男嬰兒：普遍認(rèn)為男嬰好發(fā),國(guó)內(nèi)有學(xué)者統(tǒng)計(jì)：男女之比為2.62：1,與德國(guó)、日本等國(guó)家報(bào)道的相一致。2、母乳喂養(yǎng)：是高危因素,已成為世界公認(rèn)的觀點(diǎn)。有人統(tǒng)計(jì)母乳喂養(yǎng)兒占89%。母乳維生素K含量低于牛乳或配方乳。我國(guó)大部分地區(qū)的乳母在生后有前1~2月內(nèi)很少攝入綠色蔬菜。維生素K1的主要來(lái)源是綠色蔬菜。第六頁(yè)，共六十一頁(yè)?；几文懠膊　⒙愿篂a疾病孕母使用抑制維生素K代謝的藥物濫用抗菌素,破壞了腸道正常菌群,使腸道合成維生素功能受到影響。第七頁(yè)，共六十一頁(yè)。臨床表現(xiàn)

一般情況：發(fā)病的男女之比為2.62：1發(fā)病高峰年齡4~8周（易誤解其他年齡段無(wú)）農(nóng)村患兒多于城市患兒母乳喂養(yǎng)史常合并感染。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：突發(fā)起病進(jìn)行性面色蒼白發(fā)熱或體溫不升、四肢冷嘔吐,煩躁不安或尖叫意識(shí)障礙乃至昏迷。第八頁(yè)，共六十一頁(yè)。呼吸不規(guī)則,抽搐,前囟飽滿或顱縫裂開。嚴(yán)重者瞳孔不等大,對(duì)光反射減弱或消失?；純嚎沙霈F(xiàn)腦疝表現(xiàn)。部分伴有黃疸。眼底檢查可見視乳頭水腫或動(dòng)脈痙攣,視網(wǎng)膜出血。其他部位出血:消化道,皮膚或注射、損傷部位出血不止。

第九頁(yè)，共六十一頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查:

周圍血細(xì)胞計(jì)數(shù)可有貧血,合并感染者白細(xì)胞可升高。血小板一般在正常范圍。出、凝血時(shí)間,凝血酶原時(shí)間可延長(zhǎng)。腰穿或側(cè)腦室穿刺可有血性腦脊液。特異性檢查:凝血酶原前體蛋白敏感且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),即便在使用維生素K數(shù)天后仍陽(yáng)性。第十頁(yè)，共六十一頁(yè)。影像學(xué)檢查選擇及影像學(xué)表現(xiàn)。凡懷疑維生素K缺乏者首選CT掃描。必須CT不能選擇MRI、B超等。CT優(yōu)點(diǎn)：快速、準(zhǔn)確，顯示清楚，可觀察水腫、梗塞、腦疝，為臨床救治贏得時(shí)間，缺點(diǎn)：輻射。MRI：3天內(nèi)難顯示，錯(cuò)過(guò)時(shí)機(jī)，無(wú)輻射。適用于復(fù)查隨訪。B超：無(wú)輻射，便捷、經(jīng)濟(jì)，準(zhǔn)確性差，常需結(jié)合CT，等于重復(fù)檢查。第十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。晚發(fā)型維生素K缺乏性出血CT表現(xiàn)及應(yīng)用CT的價(jià)值：硬膜下出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血，腦室內(nèi)出血，硬膜外出血，腦水腫，腦梗塞，腦疝。梗阻性腦積水第十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。亞急性期、慢性期CT表現(xiàn)：腦萎縮腦軟化硬膜下積液穿通畸形腦白質(zhì)破壞減少第十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。硬膜下出血：顳、枕頂顱骨內(nèi)板下方新月形或帶狀高密度影。一側(cè)或雙側(cè),伴或不伴占位效應(yīng)明顯。蛛網(wǎng)膜下腔出血：腦溝裂池高密度鑄型腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血：片狀、大片狀，均勻或不均勻高密度影，（不同時(shí)間出血混雜所致）。第十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦室內(nèi)出血：腦室內(nèi)高密度鑄型或后角血腦脊液平面。硬膜外出血：梭形大面積腦梗塞：按腦血管分布的大片低密度影。腦水腫：不按腦血管分布的片狀低密度影。腦疝：中線結(jié)構(gòu)移位，一側(cè)腦室變窄。腦積水：腦室擴(kuò)大，梗阻性。第十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。硬膜下出血：顳、枕頂顱骨內(nèi)板下方新月形或帶狀高密度影。一側(cè)或雙側(cè),伴或不伴占位效應(yīng)明顯.男23d急性期CT第十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。蛛網(wǎng)膜下腔出血：腦溝裂池高密度鑄型男35d第十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。男1m男45d第十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血：片狀大片狀、均勻或不均勻高密度影，不同時(shí)間出血混雜。男1m第十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦室內(nèi)出血：腦室內(nèi)高密度鑄型或后角血腦脊液平面。男8m第二十頁(yè)，共六十一頁(yè)。男16d，腦室出血，蛛網(wǎng)膜下強(qiáng)出血，腦內(nèi)出血，腦梗塞。第二十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦梗塞：按腦血管分布機(jī)制：由于凝血機(jī)制障礙,凝血活素等活性物質(zhì)可引起血管收縮痙攣,腦小動(dòng)脈和毛細(xì)血管痙攣,腦組織缺血缺氧；如果血粘稠度升高、血小板異常,加上兒茶酚胺、血管緊張素等代謝物質(zhì)作用，致血液動(dòng)力學(xué)改變發(fā)生腦梗塞；另一方面，蛛網(wǎng)膜下腔出血后血管痙攣或血腫壓迫周圍腦實(shí)質(zhì)供血也可引起腦梗塞。第二十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。并發(fā)癥腦梗塞軟化后，腦癱,1m、3m時(shí)CT第二十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦水腫：不按腦血管分布的片狀低密度影。腦疝：中線結(jié)構(gòu)移位，一側(cè)腦室變窄。女1m第二十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。梗阻性腦積水：腦室擴(kuò)大。第二十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。女13天，腦室內(nèi)出血，梗阻性腦積水。第二十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。晚發(fā)型維生素K缺乏性顱內(nèi)出血CT特點(diǎn)：多發(fā)、多部位、多形式出血，實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶密度不均為其特點(diǎn)。但部分可見部分表現(xiàn)與一般出血無(wú)異。男45d。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)、硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔出血。第二十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。CT應(yīng)用的價(jià)值：及時(shí)發(fā)現(xiàn)出血及其部位、出血量。發(fā)現(xiàn)可能造成嚴(yán)重后遺癥的腦水腫、腦梗塞、腦疝等并發(fā)癥動(dòng)態(tài)觀察、評(píng)價(jià)療效指導(dǎo)臨床科學(xué)治療，提高治愈率，減少死亡率、致殘率。男45d，發(fā)現(xiàn)出血積極治療12天后，血腫縮小，中線恢復(fù)正常，第二十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。CT快速正確診斷、治療后基本恢復(fù)正常男3m，治療45d后正常。第二十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。CT及時(shí)確診治療，避免并發(fā)癥，男35d，治療一周前后對(duì)比。第三十頁(yè)，共六十一頁(yè)。硬膜下積液慢性期CT：第三十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦軟化、硬膜下積液第三十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦萎縮第三十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。腦萎縮第三十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。穿通畸形女2m第三十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。臨床與影像科合作的重要性：可及時(shí)確診、進(jìn)行有效治療，減少致殘致死率。男6m，及時(shí)確診、治療，1周后血腫明顯吸收，未造成大腦明顯水腫、梗塞并發(fā)癥等。第三十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。第三十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。提高臨床及影像科醫(yī)生對(duì)此病認(rèn)識(shí)的重要性：減少誤診漏診，降低并發(fā)癥、致死致殘率。男1m，CT診斷：左側(cè)額葉、硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔出血，大腦鐮疝。未提出此病診斷，臨床作一般出血處理，延誤病情，造成腦癱。第三十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。第三十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。第四十頁(yè)，共六十一頁(yè)。某醫(yī)院將出血誤診顱內(nèi)感染病例。腦癱已不可逆轉(zhuǎn)。女4m。第四十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。頭顱CT:CT表現(xiàn)與其他原因顱內(nèi)出血無(wú)根本區(qū)別。出血主要表現(xiàn)高密度影。出血部位有硬膜下、蛛網(wǎng)膜下、腦實(shí)質(zhì)和腦室內(nèi)出血。多數(shù)為多部位混合型出血(62.15%~71%為多部位出血)。病程中可見出血周圍低密度影或占位效應(yīng)。部分患兒合并腦梗死。晚期嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦軟化、腦穿通畸形。第四十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。鑒別診斷:晚發(fā)型維生素K缺乏性顱內(nèi)出血主要應(yīng)與下列出血區(qū)別1、圍產(chǎn)期窒息兒及難、早產(chǎn)兒的顱內(nèi)出血2、嬰兒外傷性顱內(nèi)出血第四十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。多發(fā)性出血灶是該病的特點(diǎn)。新生兒顱內(nèi)出血：常發(fā)生于出生后1h至19天。成熟兒多起因于產(chǎn)傷,未成熟兒則與嚴(yán)重缺氧有關(guān)。產(chǎn)期常有窒息、產(chǎn)傷如吸引產(chǎn)、鉗產(chǎn)史。早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血的特點(diǎn)是以腦室周圍分布為主。新生兒缺氧缺血性腦病主要表現(xiàn)為腦水腫或腦梗塞,通常為少量出血。新生兒外傷所致顱內(nèi)出血：患兒都有外傷史,常常伴有頭皮血腫或顱骨骨折。第四十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。新生兒顱內(nèi)出血男，3d，有窒息史第四十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)

日本學(xué)者松板哲的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1、母乳喂養(yǎng)兒;2、生后2周~3月突然發(fā)病;3、急性或亞急性顱內(nèi)出血(腰穿、硬膜下穿刺、腦CT等證實(shí));4、嘔血、便血、皮下出血、注射(針刺)部位出血不止;5、給予維生素K后出血停止;6、維生素K、輸血等治療后不能查明導(dǎo)致出血的其他原因。

第四十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。另有學(xué)者提出臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、發(fā)病年齡7d后。2、顱內(nèi)出血或其他部位出血。3、維生素K治療有效。4、應(yīng)用維生素K或輸血后,不能查明出血原因。不包括有明顯導(dǎo)致維生素K吸收、代謝等障礙的疾病,如先天性膽道閉鎖,新生兒肝炎綜合征等。第四十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。還有作者提出臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：新生兒出生后8d-3個(gè)月突發(fā)出現(xiàn)嘔吐、煩躁不安等顱內(nèi)出血伴顱內(nèi)壓增高癥狀、伴有肌張力增高或巴氏征陽(yáng)性體征，頭部CT影像顯示硬膜下、蛛網(wǎng)膜下腔、腦實(shí)質(zhì)或腦室出血，實(shí)驗(yàn)室檢查顯示凝血酶原時(shí)間（PT）或和部分凝血活酶時(shí)間（KPTT）延長(zhǎng)。血紅蛋白﹤90g/L，血小板在正常范圍之內(nèi)排除導(dǎo)致顱內(nèi)出血的外傷及其他病史，同時(shí)患兒多為母乳喂養(yǎng)，伴有黃疸等癥狀，既往有慢性腹瀉史，長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素，母親有肝膽疾病，分娩前曾使用抗驚厥、抗結(jié)核等藥物史為診斷的重要參考。第四十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。13d、21d、1m、2m病例第四十九頁(yè)，共六十一頁(yè)。8d、6m、8m、1y第五十頁(yè)，共六十一頁(yè)。其他原因出血需要排除男3m，多發(fā)多形式出血，伴腦梗塞，腦疝，難以與此病區(qū)分，系左側(cè)腦底動(dòng)脈瘤破裂出血。第五十一頁(yè)，共六十一頁(yè)。第五十二頁(yè)，共六十一頁(yè)。第五十三頁(yè)，共六十一頁(yè)。第五十四頁(yè)，共六十一頁(yè)。診斷要點(diǎn):

(1)生后8d至3個(gè)月突然發(fā)病;（可能1y)(2)母乳喂養(yǎng)兒,生后未給維生素K;(3)急性或亞急性顱內(nèi)出血(腰穿、硬膜下穿刺、腦CT等證實(shí));(4)嘔血、便血、皮下出血、注射部位出血不止;(5)給予維生素K后出血停止;(6)凝血酶原時(shí)間(PT)、部分凝血活酶時(shí)間(PTT)延長(zhǎng);PIVKA-Ⅱ陽(yáng)性,或血清VitK1濃度降低或測(cè)不到;凝血酶原前體蛋白PIVKA-Ⅱ是病因診斷的金標(biāo)準(zhǔn),即使補(bǔ)充維生素K數(shù)日,PT正常,仍可檢測(cè)到PIVKA-Ⅱ陽(yáng)性;

第五十五頁(yè)，共六十一頁(yè)。相關(guān)專家指出：晚發(fā)型維生素K缺乏患兒，出現(xiàn)顱內(nèi)出血發(fā)生率高,約65%～100%,早期臨床表現(xiàn)多樣,給診斷帶來(lái)一定困難,若延誤診治，病死率高,存活者后遺癥多,給家庭和社會(huì)帶來(lái)沉重的心理負(fù)擔(dān)和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān),

目前基層兒科醫(yī)生及影像學(xué)科醫(yī)生對(duì)嬰幼兒晚發(fā)型維生素K缺乏性出血的認(rèn)識(shí)不足，因誤診及漏診造成的后果是嚴(yán)重的。而且影響醫(yī)院臨床及影像醫(yī)生技術(shù)水平提高。第五十六頁(yè)，共六十一頁(yè)。臨床醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足主要在下列方面：

病史詢問(wèn)及體格檢查不全面,未及時(shí)行相關(guān)輔助檢查。病史記錄較簡(jiǎn)單,只有2～3個(gè)癥狀。對(duì)該病診斷有重要意義的體征,如意識(shí)狀態(tài)、患兒反應(yīng)、哭聲、皮膚黏膜蒼白及出血情況、囟門、瞳孔、神經(jīng)反射等,在病歷記錄中均有缺漏。要認(rèn)識(shí)到凝血四項(xiàng)、腰穿、B超、CT檢查對(duì)該病診斷具有決定性意義,

但70%的病歷中沒有相關(guān)檢查記錄。而對(duì)頭顱B超、CT檢查出現(xiàn)陰性的病例未能進(jìn)一步完善其他檢查協(xié)助診斷。臨床醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足是本病誤診最主要的原因。

第五十七頁(yè)，共六十一頁(yè)。誤診預(yù)防加強(qiáng)本病認(rèn)識(shí)是防止誤診的關(guān)鍵。通過(guò)定期業(yè)務(wù)學(xué)習(xí),及時(shí)進(jìn)行臨床病例分析,提高醫(yī)師的警惕性和對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。（本匯報(bào)的真實(shí)意圖，本科診斷技術(shù)完全具備條件）因此對(duì)本病好發(fā)年齡段的嬰兒,出現(xiàn)上述表現(xiàn),應(yīng)常規(guī)行凝血四項(xiàng)、腰穿、頭顱B超、CT檢查,有條件的醫(yī)院可行凝血酶原前體蛋白和血中維生素K水平測(cè)定。對(duì)于未明確診斷的病例應(yīng)密切觀察病情變化,及時(shí)會(huì)診。只有掌握豐富的理論知識(shí),擁有過(guò)硬的臨床實(shí)踐技能,規(guī)范的診療制度,才能避免誤診漏診發(fā)生。第五十八頁(yè)，共六十一頁(yè)。匯報(bào)準(zhǔn)備情況：1、維生素K缺乏性出血的后果2、診斷需要多科合作3、認(rèn)識(shí)到早起確診的意義4、正確選擇檢查方法。急性出血、肺部疾病CT的優(yōu)勢(shì)目前任何檢查無(wú)法取代。認(rèn)識(shí)CT檢查的利與弊，不能只強(qiáng)調(diào)輻射，造成殘疾。但復(fù)查可以選擇MRI.5、懷疑此病，不能處理的病人及時(shí)送上級(jí)醫(yī)院，減少病殘率6、我們的診斷水平已達(dá)到需求。有此病人我們可以合作診斷。7、學(xué)會(huì)觀察閱片。8、實(shí)驗(yàn)室