2025年理論試題模板(血液內(nèi)科)一、單項(xiàng)選擇題（每題1分，共20分）1.缺鐵性貧血患者鐵代謝指標(biāo)中，最能反映儲(chǔ)存鐵缺乏的是：A.血清鐵降低B.血清鐵蛋白降低C.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低D.總鐵結(jié)合力升高2.再生障礙性貧血的主要發(fā)病機(jī)制是：A.造血干細(xì)胞數(shù)量減少或功能異常B.造血微環(huán)境破壞C.免疫介導(dǎo)的造血抑制D.營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏3.急性髓系白血病（AML）M3型的特征性細(xì)胞遺傳學(xué)異常是：A.t(8;21)(q22;q22)B.t(15;17)(q22;q12)C.inv(16)(p13.1;q22)D.t(9;22)(q34;q11.2)4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）患者首選的治療藥物是：A.長(zhǎng)春新堿B.環(huán)孢素C.靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）D.糖皮質(zhì)激素5.溶血性貧血患者出現(xiàn)血紅蛋白尿時(shí)，提示：A.血管內(nèi)溶血B.血管外溶血C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥D.自身免疫性溶血性貧血6.慢性髓系白血病（CML）慢性期的外周血特點(diǎn)是：A.原始細(xì)胞≥20%B.嗜堿性粒細(xì)胞增多C.血小板顯著減少D.淋巴細(xì)胞比例明顯升高7.診斷多發(fā)性骨髓瘤（MM）的主要依據(jù)是：A.血清白蛋白降低B.尿本-周蛋白陽(yáng)性C.骨髓中漿細(xì)胞≥10%且有形態(tài)異常D.血鈣升高8.骨髓增生異常綜合征（MDS）RAEB型（原始細(xì)胞增多型）的骨髓原始細(xì)胞比例是：A.5%-9%B.10%-19%C.20%-29%D.≥30%9.巨幼細(xì)胞性貧血的主要病因是：A.鐵攝入不足B.維生素B??或葉酸缺乏C.慢性失血D.骨髓造血功能障礙10.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）早期最常用的抗凝治療藥物是：A.普通肝素B.低分子肝素C.華法林D.阿司匹林11.霍奇金淋巴瘤（HL）最常見的病理類型是：A.結(jié)節(jié)硬化型B.混合細(xì)胞型C.淋巴細(xì)胞為主型D.淋巴細(xì)胞消減型12.溫抗體型自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的抗體類型主要是：A.IgMB.IgGC.IgAD.IgE13.血友病A的發(fā)病機(jī)制是：A.凝血因子Ⅷ缺乏B.凝血因子Ⅸ缺乏C.凝血因子Ⅺ缺乏D.血管性血友病因子（vWF）缺乏14.下列哪項(xiàng)不符合急性白血病完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)？A.骨髓原始細(xì)胞≤5%B.外周血白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)正常C.無(wú)白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的臨床表現(xiàn)D.微小殘留病（MRD）陰性15.鐵粒幼細(xì)胞性貧血的特征性實(shí)驗(yàn)室檢查是：A.血清鐵降低B.骨髓環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞≥15%C.總鐵結(jié)合力升高D.血紅蛋白電泳異常16.診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）的特異性試驗(yàn)是：A.酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）B.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）C.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)D.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)17.慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）最常見的染色體異常是：A.13q缺失B.11q缺失C.17p缺失D.+1218.下列哪種貧血屬于小細(xì)胞低色素性貧血？A.再生障礙性貧血B.巨幼細(xì)胞性貧血C.缺鐵性貧血D.溶血性貧血19.急性白血病化療后出現(xiàn)骨髓抑制期，最主要的死亡原因是：A.出血B.感染C.貧血D.器官衰竭20.診斷惡性組織細(xì)胞?。ìF(xiàn)稱噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥）的關(guān)鍵指標(biāo)是：A.骨髓中找到異常組織細(xì)胞B.血清鐵蛋白顯著升高C.可溶性CD25（sIL-2R）升高D.以上均是二、多項(xiàng)選擇題（每題2分，共20分，多選、少選、錯(cuò)選均不得分）1.溶血性貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查中，提示血管內(nèi)溶血的指標(biāo)包括：A.血清游離血紅蛋白升高B.尿含鐵血黃素試驗(yàn)（Rous試驗(yàn)）陽(yáng)性C.血清結(jié)合珠蛋白降低D.外周血涂片可見破碎紅細(xì)胞2.骨髓增生異常綜合征（MDS）的FAB分型包括：A.RA（難治性貧血）B.RARS（環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血）C.RCMD（難治性血細(xì)胞減少伴多系發(fā)育異常）D.RAEB（原始細(xì)胞增多型難治性貧血）3.急性白血病誘導(dǎo)緩解治療的原則包括：A.早期、聯(lián)合、足量、間歇B.優(yōu)先選擇靶向治療（如BCR-ABL陽(yáng)性者用伊馬替尼）C.預(yù)防腫瘤溶解綜合征D.常規(guī)進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）預(yù)防4.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.血小板計(jì)數(shù)減少B.骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正常或增多，伴成熟障礙C.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥D.血小板相關(guān)抗體（PAIg）陽(yáng)性5.多發(fā)性骨髓瘤（MM）的臨床表現(xiàn)包括：A.骨痛（常見于腰骶部）B.腎功能損害C.高鈣血癥D.反復(fù)感染6.慢性髓系白血?。–ML）加速期的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：A.外周血或骨髓原始細(xì)胞10%-19%B.外周血嗜堿性粒細(xì)胞≥20%C.血小板持續(xù)減少（<100×10?/L）或持續(xù)增高（>1000×10?/L）D.出現(xiàn)Ph染色體以外的克隆性染色體異常7.自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的治療措施包括：A.糖皮質(zhì)激素B.脾切除（激素?zé)o效者）C.免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺）D.輸注洗滌紅細(xì)胞（必要時(shí)）8.血友病的治療原則包括：A.補(bǔ)充缺乏的凝血因子（如Ⅷ因子、Ⅸ因子）B.避免使用抗血小板藥物（如阿司匹林）C.關(guān)節(jié)出血時(shí)立即活動(dòng)關(guān)節(jié)以防止粘連D.基因治療（實(shí)驗(yàn)階段）9.再生障礙性貧血（AA）的支持治療包括：A.成分輸血（糾正貧血和血小板減少）B.抗感染治療（針對(duì)細(xì)菌、真菌等病原體）C.免疫抑制治療（如抗胸腺細(xì)胞球蛋白/抗淋巴細(xì)胞球蛋白）D.造血干細(xì)胞移植（年輕、有合適供者者）10.淋巴瘤的典型臨床表現(xiàn)包括：A.無(wú)痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大（常見于頸部、鎖骨上）B.發(fā)熱（B癥狀：38℃以上，夜間盜汗，6個(gè)月內(nèi)體重下降>10%）C.肝脾腫大D.皮膚瘙癢（HL較常見）三、名詞解釋（每題3分，共15分）1.無(wú)效紅細(xì)胞生成：指骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋放入血循環(huán)前已在骨髓內(nèi)破壞，屬于血管外溶血的一種特殊類型，常見于巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征等疾病。2.費(fèi)城染色體（Ph染色體）：由t(9;22)(q34;q11.2)形成的異常染色體，導(dǎo)致BCR-ABL融合基因，是慢性髓系白血?。–ML）的特征性標(biāo)志，也可見于部分急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）。3.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：由多種致病因素（如感染、創(chuàng)傷、惡性腫瘤等）引發(fā)的凝血功能紊亂綜合征，表現(xiàn)為廣泛微血栓形成、消耗性凝血因子及血小板減少，繼而出現(xiàn)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，臨床以出血、休克、器官功能障礙為主要特征。4.M蛋白（單克隆免疫球蛋白）：漿細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞單克隆異常增殖產(chǎn)生的均一性免疫球蛋白或其片段（如輕鏈、重鏈），常見于多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥等漿細(xì)胞病。5.噬血細(xì)胞綜合征（HLH）：由遺傳或獲得性免疫異常導(dǎo)致的過度炎癥反應(yīng)綜合征，表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯血癥、低纖維蛋白原血癥，骨髓或組織中可見噬血細(xì)胞浸潤(rùn)。四、簡(jiǎn)答題（每題5分，共25分）1.簡(jiǎn)述缺鐵性貧血的鑒別診斷。答：缺鐵性貧血需與以下小細(xì)胞低色素性貧血鑒別：（1）鐵粒幼細(xì)胞性貧血：骨髓環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞≥15%，血清鐵及鐵蛋白升高，總鐵結(jié)合力降低；（2）慢性病性貧血（ACD）：由慢性感染、炎癥或腫瘤引起，血清鐵降低但鐵蛋白正?；蛏撸D(zhuǎn)鐵蛋白受體（sTfR）正?；蜉p度升高；（3）地中海貧血：有家族史，血紅蛋白電泳可見異常血紅蛋白（如HbF、HbA?升高），血清鐵及鐵蛋白正常，骨髓鐵染色示鐵粒幼細(xì)胞增多。2.簡(jiǎn)述急性白血病的MICM分型及其意義。答：MICM分型即形態(tài)學(xué)（Morphology）、免疫學(xué)（Immunology）、細(xì)胞遺傳學(xué)（Cytogenetics）和分子生物學(xué)（Molecularbiology）分型。意義：（1）形態(tài)學(xué)（FAB分型）初步分類（如AML-M1至M7，ALL-L1至L3）；（2）免疫學(xué)（流式細(xì)胞術(shù)）明確細(xì)胞來(lái)源（髓系/淋系，T/B細(xì)胞）；（3）細(xì)胞遺傳學(xué)（染色體核型分析）發(fā)現(xiàn)特征性異常（如t(15;17)見于M3型）；（4）分子生物學(xué)（基因檢測(cè)）檢測(cè)融合基因（如BCR-ABL、PML-RARA）或突變（如NPM1、FLT3-ITD）。MICM分型可提高診斷準(zhǔn)確性，指導(dǎo)危險(xiǎn)分層及靶向治療（如M3用全反式維甲酸），并評(píng)估預(yù)后。3.簡(jiǎn)述特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的診斷標(biāo)準(zhǔn)。答：ITP的診斷需排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，標(biāo)準(zhǔn)如下：（1）多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少；（2）骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟龆啵槌墒煺系K（產(chǎn)板型巨核細(xì)胞減少）；（3）無(wú)脾腫大（或輕度腫大需排除其他原因）；（4）排除其他引起血小板減少的疾?。ㄈ缭偕系K性貧血、白血病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、藥物性血小板減少等）；（5）以下5項(xiàng)中至少1項(xiàng)陽(yáng)性可支持診斷：①血小板糖蛋白特異性自身抗體檢測(cè)；②脾切除有效；③潑尼松治療有效；④靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）治療有效；⑤血小板壽命縮短。4.簡(jiǎn)述重型再生障礙性貧血（SAA）的診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療原則。答：診斷標(biāo)準(zhǔn)（2009年Camitta標(biāo)準(zhǔn)）：（1）骨髓增生重度減低（<正常的25%）或減低（25%-50%）且殘留造血細(xì)胞<30%；（2）外周血滿足以下3項(xiàng)中≥2項(xiàng)：①中性粒細(xì)胞絕對(duì)值（ANC）<0.5×10?/L；②血小板（PLT）<20×10?/L；③網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值<20×10?/L。治療原則：（1）支持治療：成分輸血（PLT<20×10?/L或有出血時(shí)輸注血小板，Hb<60g/L時(shí)輸注紅細(xì)胞）；抗感染（根據(jù)病原體選擇抗生素，真菌/病毒感染需針對(duì)性治療）；（2）免疫抑制治療（IST）：首選抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）聯(lián)合環(huán)孢素（CsA）；（3）造血干細(xì)胞移植（HSCT）：年齡<40歲、有HLA匹配同胞供者的患者首選，無(wú)供者則行IST；（4）其他：雄激素（如司坦唑醇）可輔助促進(jìn)造血。5.簡(jiǎn)述淋巴瘤的AnnArbor分期（1971年）及B癥狀定義。答：AnnArbor分期根據(jù)淋巴結(jié)受累范圍及結(jié)外器官侵犯情況分為：Ⅰ期：?jiǎn)蝹€(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（Ⅰ）或單個(gè)結(jié)外器官局部侵犯（ⅠE）；Ⅱ期：橫膈同側(cè)≥2個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域受累（Ⅱ）或結(jié)外器官局部侵犯+橫膈同側(cè)≥1個(gè)淋巴結(jié)區(qū)域（ⅡE）；Ⅲ期：橫膈兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)域受累（Ⅲ），可伴脾侵犯（ⅢS）或結(jié)外器官局部侵犯（ⅢE）或兩者均有（ⅢES）；Ⅳ期：1個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官?gòu)V泛侵犯（如骨髓、肝、肺等），伴或不伴淋巴結(jié)腫大。B癥狀：指診斷前6個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的以下3項(xiàng)癥狀：①發(fā)熱（體溫>38℃，無(wú)感染證據(jù)）；②夜間盜汗；③6個(gè)月內(nèi)體重下降>10%。五、案例分析題（共20分）患者，男性，35歲，因“乏力、牙齦出血1個(gè)月，發(fā)熱3天”入院。既往體健，無(wú)特殊藥物及毒物接觸史。查體：T38.5℃，P100次/分，R20次/分，BP120/80mmHg。貧血貌，口腔黏膜可見散在出血點(diǎn)，雙側(cè)頸部可觸及2枚腫大淋巴結(jié)（約1.5cm×1.0cm），質(zhì)韌，無(wú)壓痛，活動(dòng)度可。心肺未見異常，腹軟，肝肋下2cm，脾肋下3cm，無(wú)壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：Hb75g/L，RBC2.5×1012/L，WBC22×10?/L，PLT25×10?/L；血涂片：原始細(xì)胞占35%，可見Auer小體。骨髓象：有核細(xì)胞增生極度活躍，原始粒細(xì)胞占60%，早幼粒細(xì)胞占15%，可見Auer小體，紅系、巨核系受抑制。細(xì)胞化學(xué)染色：POX（+），NSE（-）。免疫分型：CD13（+），CD33（+），CD34（+），HLA-DR（+），CD19（-），CD3（-）。染色體核型：46,XY,t(8;21)(q22;q22)。分子生物學(xué)：AML1-ETO融合基因陽(yáng)性。問題：1.該患者的初步診斷及依據(jù)是什么？（6分）2.需與哪些疾病進(jìn)行鑒別診斷？（4分）3.為明確危險(xiǎn)分層，還需完善哪些檢查？（4分）4.簡(jiǎn)述該患者的治療原則。（6分）參考答案：1.初步診斷：急性髓系白血?。ˋML）M2型（伴t(8;21)染色體異常）。依據(jù)：（1）臨床表現(xiàn)：乏力（貧血）、牙齦出血（血小板減少）、發(fā)熱（感染）；查體有淋巴結(jié)、肝脾腫大；（2）實(shí)驗(yàn)室檢查：外周血WBC升高，可見原始細(xì)胞（35%）；骨髓原始粒細(xì)胞≥20%（占60%），早幼粒細(xì)胞15%，符合AML診斷；（3）細(xì)胞化學(xué)染色：POX（+）支持髓系來(lái)源，NSE（-）排除單核細(xì)胞系；（4）免疫分型：CD13、CD33（髓系標(biāo)志）陽(yáng)性，CD19、CD3（淋系標(biāo)志）陰性，確認(rèn)髓系；（5）染色體核型及分子生物學(xué)：t(8;21)(q22;q22)及AML1-ETO融合基因陽(yáng)性，符合AML-M2型（FAB分型）的特征性改變。2.鑒別診斷：（1）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）：血涂片原始細(xì)胞無(wú)Auer小體，POX（-），免疫分型示淋系標(biāo)志（如CD19、CD3）陽(yáng)性；（2）慢性髓系白血?。–ML）急變期：有CML病史，外周血可見各階段粒細(xì)胞，Ph染色體及BCR-ABL融合基因陽(yáng)性；（3）骨髓增生異常綜合征（MDS