一、疾病介紹（一）定義重鏈沉積病是一種罕見的漿細(xì)胞異常增殖性疾病，其特征是單克隆免疫球蛋白重鏈片段在組織中異常沉積，主要累及腎臟，也可累及其他器官，導(dǎo)致相應(yīng)的器官功能損害。（二）病因與發(fā)病機(jī)制目前重鏈沉積病的病因尚未完全明確，可能與遺傳、環(huán)境等多種因素共同作用有關(guān)。研究表明，漿細(xì)胞的異常增殖是發(fā)病的核心環(huán)節(jié)，這些異常漿細(xì)胞產(chǎn)生過多的單克隆免疫球蛋白重鏈片段，由于重鏈片段結(jié)構(gòu)異常，無法與輕鏈正常結(jié)合，導(dǎo)致其在組織中沉積。腎臟因其特殊的解剖和生理結(jié)構(gòu)，成為重鏈片段最易沉積的部位之一，沉積的重鏈可激活一系列病理生理反應(yīng)，引起腎臟損傷，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。（三）病理特征腎臟病理檢查是診斷重鏈沉積病的重要依據(jù)。光鏡下可見腎小球系膜區(qū)增寬，基質(zhì)增多，可伴有結(jié)節(jié)性硬化改變，腎小管基底膜增厚，腎間質(zhì)可出現(xiàn)纖維化和炎癥細(xì)胞浸潤。免疫熒光檢查可見單克隆免疫球蛋白重鏈（如γ、α、μ等）在腎小球系膜區(qū)、腎小管基底膜等部位沉積，而輕鏈通常為陰性。電鏡下可見電子致密物沉積于相應(yīng)部位。（四）臨床表現(xiàn)重鏈沉積病的臨床表現(xiàn)多樣，主要取決于受累器官及病變程度。腎臟受累最為常見，早期可表現(xiàn)為蛋白尿，隨著病情進(jìn)展，可出現(xiàn)腎病綜合征，表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥等，后期可出現(xiàn)腎功能逐漸減退，最終發(fā)展為終末期腎病，需要進(jìn)行腎臟替代治療。除腎臟外，部分患者還可出現(xiàn)其他系統(tǒng)受累表現(xiàn)，如貧血、乏力、體重減輕、肝脾腫大等。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男性，58歲，因“發(fā)現(xiàn)蛋白尿5年，腎功能不全2年，維持性血液透析3月，胸悶氣促1周”于2025年7月10日入院。（二）現(xiàn)病史患者5年前無明顯誘因出現(xiàn)泡沫尿，當(dāng)時(shí)未予重視，未行特殊檢查及治療。2年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血肌酐升高，約156μmol/L，尿常規(guī)示蛋白（++），遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“慢性腎炎”，予對癥治療（具體不詳），病情未見明顯好轉(zhuǎn)。此后患者腎功能逐漸惡化，3月前血肌酐升至890μmol/L，伴明顯水腫、乏力，遂于我院開始行維持性血液透析治療，每周3次，每次4小時(shí)。1周前患者無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、氣促，活動后加重，伴咳嗽、咳少量白色黏痰，為求進(jìn)一步診治，收入我院。（三）既往史既往有高血壓病史10年，最高血壓160/100mmHg，長期口服硝苯地平緩釋片控制血壓，血壓控制尚可，波動在130-140/80-90mmHg。否認(rèn)糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)藥物及食物過敏史。（四）個人史與家族史生于本地，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒等不良嗜好。家族中無類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（五）輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，紅細(xì)胞3.2×1012/L，血紅蛋白95g/L，血小板210×10?/L。尿常規(guī)：蛋白（+++），紅細(xì)胞1-2/HP，白細(xì)胞0-1/HP。生化檢查：血肌酐920μmol/L，尿素氮30mmol/L，白蛋白25g/L，總膽固醇6.8mmol/L，甘油三酯2.5mmol/L，鉀5.2mmol/L，鈉130mmol/L，氯95mmol/L。免疫學(xué)檢查：血清蛋白電泳可見M蛋白帶，免疫固定電泳示單克隆γ重鏈陽性，輕鏈陰性。腎臟B超：雙腎體積縮小，左腎大小約8.5cm×4.2cm，右腎大小約8.3cm×4.0cm，實(shí)質(zhì)回聲增強(qiáng)，皮髓質(zhì)分界不清。胸部X線：雙肺紋理增多、增粗，心影增大。心電圖：竇性心律，ST-T段輕度改變。三、護(hù)理評估（一）身體評估生命體征：體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸22次/分，血壓135/85mmHg。一般狀況：神志清楚，精神欠佳，發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，體型偏瘦，自主體位，查體合作。皮膚黏膜：全身皮膚黏膜輕度黃染，雙下肢重度凹陷性水腫，無皮疹、出血點(diǎn)及瘀斑。頭部及其器官：頭顱無畸形，眼瞼水腫，結(jié)膜蒼白，鞏膜輕度黃染，瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏，耳鼻咽喉未見異常。胸部：胸廓對稱，雙肺呼吸音粗，可聞及少量濕性啰音，心前區(qū)無隆起，心尖搏動位于左鎖骨中線外1cm，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部：腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陽性，腸鳴音正常，3-4次/分。四肢與脊柱：四肢活動自如，雙下肢重度凹陷性水腫，無畸形，脊柱生理彎曲存在，無壓痛、叩擊痛。（二）心理評估患者因疾病遷延不愈，需長期行血液透析治療，且目前出現(xiàn)胸悶氣促等不適癥狀，擔(dān)心疾病預(yù)后，存在明顯的焦慮、恐懼情緒，對治療缺乏信心，常表現(xiàn)為情緒低落、失眠、食欲下降。（三）社會評估患者家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，妻子身體健康，能夠給予一定的照顧和支持，但因長期治療，家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較重?；颊邌挝灰褳槠滢k理病退，有一定的醫(yī)療保障，但對疾病相關(guān)知識了解甚少，缺乏疾病自我管理能力。四、護(hù)理問題（一）體液過多與腎功能衰竭導(dǎo)致水鈉潴留有關(guān)，表現(xiàn)為雙下肢重度凹陷性水腫、腹部移動性濁音陽性。（二）氣體交換受損與肺水腫、心功能不全有關(guān)，表現(xiàn)為胸悶、氣促、活動后加重，雙肺聞及少量濕性啰音。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與長期蛋白尿?qū)е碌鞍讈G失、食欲下降有關(guān)，表現(xiàn)為白蛋白25g/L，體型偏瘦，營養(yǎng)中等。（四）焦慮與疾病預(yù)后不良、需長期透析治療有關(guān)，表現(xiàn)為情緒低落、失眠、食欲下降。（五）知識缺乏與對重鏈沉積病及腎臟替代治療相關(guān)知識不了解有關(guān)，表現(xiàn)為對治療方案、自我護(hù)理措施不清楚。（六）潛在并發(fā)癥感染：與機(jī)體抵抗力下降、透析通路有關(guān)。血栓形成：與血液透析、血液高凝狀態(tài)有關(guān)。電解質(zhì)紊亂：如高鉀血癥、代謝性酸中毒等，與腎功能衰竭有關(guān)。五、護(hù)理措施（一）體液過多的護(hù)理嚴(yán)密監(jiān)測患者體重變化，每日定時(shí)測量體重，記錄24小時(shí)出入量，嚴(yán)格控制入水量，每日入水量為前一日尿量加500ml。遵醫(yī)囑使用利尿劑，如呋塞米，觀察藥物療效及不良反應(yīng)，監(jiān)測電解質(zhì)變化。指導(dǎo)患者低鹽飲食，每日食鹽攝入量控制在2g以下，避免食用腌制食品、罐頭等含鈉高的食物。觀察水腫部位、程度的變化，定時(shí)翻身，避免局部皮膚長期受壓，預(yù)防壓瘡的發(fā)生。（二）氣體交換受損的護(hù)理給予患者半臥位或端坐位，以減輕呼吸困難，保持呼吸道通暢，鼓勵患者有效咳嗽、咳痰，必要時(shí)給予霧化吸入治療。嚴(yán)密監(jiān)測患者呼吸頻率、節(jié)律、深度及血氧飽和度變化，遵醫(yī)囑給予氧氣吸入，維持血氧飽和度在90%以上。遵醫(yī)囑使用改善心功能、減輕肺水腫的藥物，如硝酸酯類、利尿劑等，觀察藥物療效及不良反應(yīng)。限制患者活動量，避免劇烈運(yùn)動，指導(dǎo)患者進(jìn)行緩慢深呼吸訓(xùn)練，改善肺通氣功能。（三）營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理評估患者營養(yǎng)狀況，制定個性化的飲食計(jì)劃，給予高熱量、優(yōu)質(zhì)高蛋白、高維生素飲食，如瘦肉、魚類、蛋類、牛奶、新鮮蔬菜和水果等。指導(dǎo)患者少量多餐，促進(jìn)食欲，必要時(shí)遵醫(yī)囑給予胃腸外營養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、氨基酸等。監(jiān)測患者血清白蛋白、血紅蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)的變化，及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃。（四）焦慮的護(hù)理主動與患者溝通交流，傾聽患者的訴說，了解其內(nèi)心感受，給予心理支持和安慰，向患者介紹疾病治療的成功案例，增強(qiáng)其治療信心。向患者及家屬解釋疾病的相關(guān)知識、治療方案及預(yù)后，讓其了解疾病的發(fā)展過程，減輕對未知的恐懼。指導(dǎo)患者采取放松技巧，如聽音樂、冥想、深呼吸等，緩解焦慮情緒，必要時(shí)遵醫(yī)囑使用抗焦慮藥物，如地西泮。鼓勵家屬多陪伴患者，給予家庭支持，營造良好的家庭氛圍，減輕患者的心理負(fù)擔(dān)。（五）知識缺乏的護(hù)理制定詳細(xì)的健康教育計(jì)劃，向患者及家屬講解重鏈沉積病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后，介紹腎臟替代治療的目的、方法、注意事項(xiàng)。指導(dǎo)患者及家屬掌握血液透析期間的自我護(hù)理知識，如透析通路的保護(hù)、穿刺部位的護(hù)理、飲食控制、用藥指導(dǎo)等。發(fā)放疾病相關(guān)知識手冊，定期組織患者及家屬參加健康講座，解答其疑問，提高其疾病自我管理能力。（六）潛在并發(fā)癥的預(yù)防與護(hù)理感染的預(yù)防與護(hù)理：保持透析室環(huán)境清潔、通風(fēng)，定期進(jìn)行空氣消毒，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作技術(shù)，每次透析前后對透析通路進(jìn)行消毒。指導(dǎo)患者注意個人衛(wèi)生，保持皮膚清潔，勤換衣物，避免皮膚破損，預(yù)防皮膚感染。觀察患者有無發(fā)熱、咳嗽、咳痰等感染跡象，一旦出現(xiàn)，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用抗生素治療。血栓形成的預(yù)防與護(hù)理：密切觀察透析通路的通暢情況，如觸診有無震顫、聽診有無血管雜音，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)處理。遵醫(yī)囑使用抗凝藥物，如低分子肝素，監(jiān)測凝血功能，觀察有無出血傾向。指導(dǎo)患者適當(dāng)活動肢體，避免長時(shí)間臥床，促進(jìn)血液循環(huán)，預(yù)防血栓形成。電解質(zhì)紊亂的預(yù)防與護(hù)理：定期監(jiān)測患者電解質(zhì)、血?dú)夥治鲎兓?，密切觀察有無高鉀血癥、代謝性酸中毒等癥狀，如肌無力、心律失常、呼吸困難等。指導(dǎo)患者避免食用含鉀高的食物，如香蕉、橘子、土豆等，遵醫(yī)囑使用降鉀藥物、碳酸氫鈉等糾正電解質(zhì)紊亂。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因重鏈沉積病導(dǎo)致腎功能衰竭，目前行維持性血液透析治療，存在體液過多、氣體交換受損、營養(yǎng)失調(diào)、焦慮、知識缺乏等護(hù)理問題。通過實(shí)施上述護(hù)理措施，患者水腫較前減輕，胸悶氣促癥狀有所緩解，營養(yǎng)狀況得到一定改善，焦慮情緒有所減輕，對疾病相關(guān)知識有了一定的了解。但患者病情仍較嚴(yán)重，需繼續(xù)加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。（二）醫(yī)囑繼續(xù)行維持性血液透析治療，每周3次，每次4小時(shí)，密切監(jiān)測透析過程中患者生命體征變化，及時(shí)處理并發(fā)癥。飲食指導(dǎo)：低鹽、優(yōu)質(zhì)高蛋白、高熱量飲食，控制入水量，每日食鹽攝入量＜2g，入水量為前一日尿量+500ml。用藥指導(dǎo)：繼續(xù)口服硝苯地平緩釋片控制血壓，遵醫(yī)囑使用利尿劑、改善心功能藥物、抗凝藥物等，注意觀察藥物療效及不良反應(yīng)，不可自行增減藥量或停藥?；顒优c休息：注意休息，避免勞累，適當(dāng)進(jìn)