一、疾病介紹（一）定義異位ACTH綜合征是由于垂體以外的腫瘤自主分泌ACTH，刺激腎上腺皮質(zhì)增生，分泌過量皮質(zhì)類固醇，引起庫欣綜合征表現(xiàn)的一種疾病。該疾病并非垂體病變導(dǎo)致，而是由其他部位的腫瘤異常分泌激素引發(fā)一系列病理生理改變。（二）病因異位ACTH綜合征的常見病因是垂體以外的腫瘤自主分泌ACTH。其中，小細(xì)胞肺癌是最常見的病因之一，約占異位ACTH綜合征病例的50%左右；胰島細(xì)胞瘤也較為常見，此外，還有胸腺類癌、支氣管類癌、甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤等。這些腫瘤細(xì)胞能夠異常合成和分泌ACTH，不受正常的反饋調(diào)節(jié)機(jī)制控制，從而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)持續(xù)增生并分泌過量的糖皮質(zhì)激素。（三）臨床表現(xiàn)庫欣綜合征表現(xiàn)：患者可出現(xiàn)向心性肥胖，表現(xiàn)為軀干部位脂肪堆積，而四肢相對瘦?。粷M月臉，面部圓潤如滿月；水牛背，背部脂肪增厚隆起；皮膚紫紋，多見于下腹部、大腿內(nèi)外側(cè)等部位，呈紫紅色條紋；多血質(zhì)面容，面色紅潤；還可能出現(xiàn)高血壓、繼發(fā)性糖尿病、骨質(zhì)疏松、肌肉萎縮、乏力等癥狀。原發(fā)腫瘤表現(xiàn)：根據(jù)原發(fā)腫瘤的部位和性質(zhì)不同，患者會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。如小細(xì)胞肺癌患者可能出現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難等；胰島細(xì)胞瘤患者可能出現(xiàn)低血糖癥狀，如頭暈、心慌、出汗等；胸腺類癌患者可能出現(xiàn)胸痛、胸悶等。其他表現(xiàn)：部分患者可能出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂，如低鉀血癥，表現(xiàn)為肌肉無力、心律失常等；還可能出現(xiàn)色素沉著，由于ACTH前體物質(zhì)分泌增加，刺激黑色素細(xì)胞分泌黑色素，導(dǎo)致皮膚、黏膜色素沉著。（四）診斷方法實(shí)驗(yàn)室檢查：血皮質(zhì)醇測定：患者血皮質(zhì)醇水平明顯升高，且晝夜節(jié)律消失，即早晨和晚上的血皮質(zhì)醇水平無明顯差異。血ACTH測定：異位ACTH綜合征患者血ACTH水平通常升高，而垂體性庫欣病患者血ACTH水平可正常或輕度升高，這是兩者的重要鑒別點(diǎn)之一。尿游離皮質(zhì)醇測定：尿游離皮質(zhì)醇水平升高，且不受小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)的抑制。地塞米松抑制試驗(yàn)：小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不能抑制皮質(zhì)醇分泌，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)也多數(shù)不能抑制，少數(shù)異位分泌ACTH的腫瘤可被大劑量地塞米松抑制。影像學(xué)檢查：胸部CT或MRI：對于懷疑小細(xì)胞肺癌、支氣管類癌等胸部腫瘤的患者，胸部CT或MRI檢查可發(fā)現(xiàn)肺部或縱隔的占位性病變。腹部CT或MRI：可用于檢查胰島細(xì)胞瘤、腎上腺腫瘤等腹部腫瘤。核素顯像：如生長抑素受體顯像，可幫助發(fā)現(xiàn)異位分泌ACTH的腫瘤。（五）治療原則治療原發(fā)腫瘤：手術(shù)切除原發(fā)腫瘤是治療異位ACTH綜合征的首選方法，對于能夠完全切除的腫瘤，患者的癥狀可明顯緩解甚至治愈。對于不能手術(shù)切除的腫瘤，可采用化療、放療等方法抑制腫瘤生長，減少ACTH的分泌。對癥治療：對于出現(xiàn)庫欣綜合征癥狀的患者，可使用腎上腺皮質(zhì)激素合成抑制劑，如酮康唑、米托坦等，減少皮質(zhì)類固醇的合成，緩解癥狀。對于出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂的患者，應(yīng)及時(shí)糾正電解質(zhì)紊亂，如補(bǔ)充鉀離子等。支持治療：給予患者營養(yǎng)支持，保證充足的蛋白質(zhì)、維生素和熱量攝入，預(yù)防感染，注意休息，避免過度勞累。二、病史簡介（一）基本信息患者張某，男性，58歲，已婚，農(nóng)民，因“體重增加、面部變圓伴乏力3個(gè)月，加重1周”于2025年7月10日入院。（二）現(xiàn)病史患者3個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)體重逐漸增加，3個(gè)月內(nèi)體重增加約8kg，同時(shí)面部逐漸變圓，呈滿月臉，伴四肢乏力，活動后明顯，偶有頭暈、頭痛，無惡心、嘔吐，無視物模糊。1周前上述癥狀加重，乏力明顯，行走困難，為求進(jìn)一步診治來我院就診。門診查血常規(guī)：白細(xì)胞6.8×10?/L，紅細(xì)胞4.5×1012/L，血紅蛋白135g/L，血小板230×10?/L。血生化：空腹血糖7.8mmol/L，血鉀3.2mmol/L，血鈉142mmol/L，血氯100mmol/L。血皮質(zhì)醇（8am）：42μg/dl（正常參考值5-25μg/dl），血ACTH（8am）：150pg/ml（正常參考值7-69pg/ml）。胸部CT示：左肺下葉可見一大小約3.5cm×4.0cm的占位性病變，邊界不清，考慮為惡性腫瘤可能。門診以“異位ACTH綜合征？左肺占位性病變”收入院?；颊咦园l(fā)病以來，精神狀態(tài)尚可，食欲亢進(jìn)，睡眠尚可，大小便正常，近期體重增加明顯。（三）既往史患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)手術(shù)、外傷史，否認(rèn)輸血史，否認(rèn)食物、藥物過敏史。（四）個(gè)人史生于本地，久居本地，無疫區(qū)、疫水接觸史，無吸煙、飲酒史，無粉塵、毒物接觸史。已婚，育有1子1女，子女體健。（五）家族史父母已故，死因不詳，否認(rèn)家族中有類似疾病患者，否認(rèn)遺傳性疾病史。（六）入院查體體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓160/100mmHg。神志清楚，精神尚可，滿月臉，向心性肥胖，軀干部位脂肪堆積明顯，四肢相對瘦小。皮膚菲薄，下腹部及大腿內(nèi)側(cè)可見多條紫紅色條紋，長度約2-5cm。左肺呼吸音稍弱，右肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音。心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動性濁音陰性。雙下肢無水腫，四肢肌力Ⅳ級，肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。（七）輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查：尿游離皮質(zhì)醇：850μg/24h（正常參考值20-100μg/24h）。大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：服藥后血皮質(zhì)醇未被抑制（服藥前42μg/dl，服藥后38μg/dl）。腫瘤標(biāo)志物：癌胚抗原（CEA）：15ng/ml（正常參考值0-5ng/ml），神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）：35ng/ml（正常參考值0-16.3ng/ml）。影像學(xué)檢查：胸部增強(qiáng)CT：左肺下葉占位性病變，大小約3.8cm×4.2cm，增強(qiáng)掃描可見不均勻強(qiáng)化，考慮為小細(xì)胞肺癌可能，縱隔內(nèi)可見多個(gè)腫大淋巴結(jié)。腹部CT：未見明顯異常。頭顱MRI：未見明顯異常。骨密度檢查：腰椎骨密度降低，提示骨質(zhì)疏松。三、護(hù)理評估（一）生理評估癥狀與體征：患者存在向心性肥胖、滿月臉、皮膚紫紋等庫欣綜合征典型體征，伴有乏力、頭暈、頭痛等癥狀。血壓160/100mmHg，高于正常范圍，空腹血糖7.8mmol/L，高于正常，血鉀3.2mmol/L，低于正常，存在高血壓、高血糖、低鉀血癥等情況。四肢肌力Ⅳ級，較正常稍弱，可能與肌肉萎縮有關(guān)。營養(yǎng)狀況：患者食欲亢進(jìn)，3個(gè)月內(nèi)體重增加8kg，存在營養(yǎng)過剩的情況，但由于蛋白質(zhì)分解代謝增加，可能存在肌肉組織消耗，導(dǎo)致肌力下降。睡眠狀況：患者自述睡眠尚可，但由于疾病帶來的身體不適，可能存在潛在的睡眠質(zhì)量下降。排泄?fàn)顩r：大小便正常，無尿潴留、便秘等情況。疼痛情況：無明顯疼痛主訴。（二）心理評估情緒狀態(tài)：患者因身體外形改變（如滿月臉、向心性肥胖）、疾病診斷不明確及對預(yù)后的擔(dān)憂，出現(xiàn)焦慮情緒，表現(xiàn)為情緒低落、煩躁、對治療缺乏信心。認(rèn)知狀態(tài)：患者及家屬對異位ACTH綜合征相關(guān)知識了解甚少，對疾病的發(fā)生、發(fā)展、治療及護(hù)理知識缺乏認(rèn)識，存在認(rèn)知不足的情況。應(yīng)對能力：患者面對疾病時(shí)，應(yīng)對方式較為消極，主要表現(xiàn)為依賴家屬和醫(yī)護(hù)人員，缺乏主動應(yīng)對疾病的能力。（三）社會評估家庭支持：患者已婚，育有1子1女，子女均在外地工作，平時(shí)主要由妻子照顧，家庭支持系統(tǒng)尚可，但子女不在身邊，可能對患者的心理支持存在一定影響。經(jīng)濟(jì)狀況：患者為農(nóng)民，家庭經(jīng)濟(jì)條件一般，治療費(fèi)用可能給家庭帶來一定的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。社會關(guān)系：患者平時(shí)與鄰里關(guān)系和睦，但因疾病入院，與社會交往減少，可能影響其社會適應(yīng)能力。（四）治療依從性評估患者及家屬對治療較為配合，能夠按時(shí)服藥、接受檢查，但由于對疾病知識的缺乏，在治療過程中可能存在疑問和顧慮，需要醫(yī)護(hù)人員及時(shí)解答和指導(dǎo)。四、護(hù)理問題（一）營養(yǎng)失調(diào)：高于機(jī)體需要量與皮質(zhì)醇分泌過多導(dǎo)致物質(zhì)代謝紊亂有關(guān)診斷依據(jù)：患者3個(gè)月內(nèi)體重增加8kg，存在向心性肥胖，食欲亢進(jìn)，血皮質(zhì)醇水平明顯升高。（二）體液過多與皮質(zhì)醇增多引起水鈉潴留有關(guān)診斷依據(jù)：患者可能存在隱性水腫，血壓升高（160/100mmHg），這與水鈉潴留導(dǎo)致血容量增加有關(guān)。（三）焦慮與身體外形改變、疾病預(yù)后不確定有關(guān)診斷依據(jù)：患者出現(xiàn)情緒低落、煩躁、對治療缺乏信心等表現(xiàn)，自述對疾病預(yù)后感到擔(dān)憂。（四）有感染的風(fēng)險(xiǎn)與皮質(zhì)醇增多導(dǎo)致機(jī)體免疫力下降有關(guān)診斷依據(jù)：皮質(zhì)醇具有抑制免疫功能的作用，患者體內(nèi)皮質(zhì)醇水平過高，易發(fā)生感染。（五）活動無耐力與肌肉萎縮、低鉀血癥有關(guān)診斷依據(jù)：患者存在四肢乏力，活動后明顯，四肢肌力Ⅳ級，血鉀3.2mmol/L低于正常。（六）知識缺乏：缺乏異位ACTH綜合征的疾病知識、治療及護(hù)理相關(guān)知識診斷依據(jù)：患者及家屬對疾病的發(fā)生、發(fā)展、治療及護(hù)理知識了解甚少，經(jīng)常向醫(yī)護(hù)人員詢問相關(guān)問題。（七）潛在并發(fā)癥：骨質(zhì)疏松、病理性骨折與皮質(zhì)醇過多導(dǎo)致骨鈣丟失有關(guān)診斷依據(jù)：骨密度檢查提示腰椎骨密度降低，存在骨質(zhì)疏松，易發(fā)生病理性骨折。（八）潛在并發(fā)癥：糖尿病酮癥酸中毒與高血糖有關(guān)診斷依據(jù)：患者空腹血糖7.8mmol/L，高于正常，若血糖控制不佳，可能發(fā)生糖尿病酮癥酸中毒。五、護(hù)理措施（一）營養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理飲食指導(dǎo)：給予低熱量、低糖類、高蛋白、高維生素、低鹽飲食，控制每日總熱量攝入，避免進(jìn)食油炸、甜膩食物。根據(jù)患者的體重和活動量，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃，每日蛋白質(zhì)攝入量為1.2-1.5g/kg體重，保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入，如瘦肉、魚類、蛋類、豆制品等。增加富含鉀、鈣的食物，如香蕉、橙子、牛奶、豆制品等，以糾正低鉀血癥和預(yù)防骨質(zhì)疏松。體重監(jiān)測：每日定時(shí)測量體重，每周測量2次腹圍、臀圍，觀察體重變化情況，及時(shí)調(diào)整飲食計(jì)劃。飲食監(jiān)督：督促患者按時(shí)進(jìn)餐，避免暴飲暴食，記錄飲食攝入情況，評估飲食計(jì)劃的執(zhí)行效果。（二）體液過多的護(hù)理體位護(hù)理：指導(dǎo)患者采取半臥位，以減輕下肢水腫和心臟負(fù)擔(dān)。水分控制：嚴(yán)格控制每日液體攝入量，根據(jù)患者的尿量和水腫情況調(diào)整，一般每日液體攝入量控制在1500-2000ml。血壓監(jiān)測：每日定時(shí)測量血壓，密切觀察血壓變化，遵醫(yī)囑使用降壓藥物，如硝苯地平、卡托普利等，并觀察藥物療效和不良反應(yīng)。水腫觀察：觀察患者皮膚彈性、下肢水腫情況，每日測量腹圍，記錄24小時(shí)出入量，若出現(xiàn)水腫加重、尿量減少等情況，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（三）焦慮的護(hù)理心理疏導(dǎo)：主動與患者溝通交流，傾聽患者的訴說，了解其焦慮的原因，給予針對性的心理支持。向患者解釋疾病的相關(guān)知識、治療方法及預(yù)后，幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。家庭支持：鼓勵(lì)家屬多陪伴患者，給予患者關(guān)心和照顧，讓患者感受到家庭的溫暖和支持。放松訓(xùn)練：指導(dǎo)患者進(jìn)行放松訓(xùn)練，如深呼吸、冥想、聽音樂等，緩解焦慮情緒。必要時(shí)請心理醫(yī)生會診，給予專業(yè)的心理治療。（四）預(yù)防感染的護(hù)理環(huán)境護(hù)理：保持病室清潔、安靜、空氣新鮮，每日開窗通風(fēng)2次，每次30分鐘，定期進(jìn)行空氣消毒。限制探視人員，避免交叉感染。皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔干燥，避免皮膚破損。指導(dǎo)患者勤洗澡、勤換衣物，選擇寬松、柔軟的衣物，避免摩擦皮膚。對于皮膚紫紋部位，要特別注意保護(hù)，避免受壓和碰撞。口腔護(hù)理：指導(dǎo)患者每日早晚刷牙，飯后漱口，保持口腔清潔，預(yù)防口腔感染。感染觀察：密切觀察患者的體溫、血常規(guī)等變化，若出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽、咳痰等感染癥狀，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，遵醫(yī)囑使用抗生素治療。（五）活動無耐力的護(hù)理活動指導(dǎo)：根據(jù)患者的體力狀況，制定合適的活動計(jì)劃，逐漸增加活動量。初期可進(jìn)行床上活動，如翻身、四肢伸縮等，隨著體力的恢復(fù)，可逐漸過渡到床邊活動、室內(nèi)行走等。避免過度勞累，活動過程中若出現(xiàn)乏力、頭暈等不適，應(yīng)立即停止活動，臥床休息。協(xié)助生活護(hù)理：對于活動耐力較差的患者，協(xié)助其完成日常生活護(hù)理，如穿衣、洗漱、進(jìn)食等，避免患者過度勞累。糾正低鉀血癥：遵醫(yī)囑給予補(bǔ)鉀治療，如口服氯化鉀緩釋片，密切觀察患者的血鉀變化，及時(shí)調(diào)整補(bǔ)鉀劑量。指導(dǎo)患者多進(jìn)食富含鉀的食物，如香蕉、橙子、菠菜等。（六）知識缺乏的護(hù)理健康教育：采用口頭講解、發(fā)放宣傳資料、多媒體演示等多種方式，向患者及家屬介紹異位ACTH綜合征的病因、臨床表現(xiàn)、診斷方法、治療原則及護(hù)理要點(diǎn)等知識。講解藥物治療的作用、用法、劑量及不良反應(yīng)，指導(dǎo)患者按時(shí)服藥，不可擅自增減藥量或停藥。答疑解惑：耐心解答患者及家屬提出的疑問，及時(shí)給予指導(dǎo)和幫助，提高患者及家屬對疾病的認(rèn)識和自我護(hù)理能力。定期隨訪：告知患者出院后的隨訪時(shí)間和內(nèi)容，指導(dǎo)患者定期復(fù)查，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化，調(diào)整治療方案。（七）預(yù)防骨質(zhì)疏松及病理性骨折的護(hù)理飲食指導(dǎo)：增加富含鈣和維生素D的食物攝入，如牛奶、豆制品、魚類、蛋類、魚肝油等，促進(jìn)鈣的吸收和利用。活動指導(dǎo)：在病情允許的情況下，鼓勵(lì)患者適當(dāng)進(jìn)行戶外活動，如曬太陽，促進(jìn)維生素D的合成，有利于鈣的吸收。但要避免劇烈運(yùn)動和負(fù)重活動，防止骨折。藥物護(hù)理：遵醫(yī)囑給予鈣劑和維生素D制劑，如碳酸鈣D3片，觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。安全護(hù)理：保持病室地面干燥、整潔，無障礙物，防止患者跌倒。協(xié)助患者在床上翻身、移動時(shí)，動作要輕柔，避免用力過猛導(dǎo)致骨折。密切觀察患者有無骨骼疼痛、活動受限等情況，若出現(xiàn)異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。（八）預(yù)防糖尿病酮癥酸中毒的護(hù)理血糖監(jiān)測：定期監(jiān)測患者的空腹血糖和餐后血糖，記錄血糖變化情況。遵醫(yī)囑使用降糖藥物，如二甲雙胍等，密切觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。飲食控制：嚴(yán)格按照糖尿病飲食要求，控制患者的碳水化合物攝入，避免進(jìn)食高糖食物。指導(dǎo)患者合理分配三餐，定時(shí)定量進(jìn)餐。癥狀觀察：密切觀察患者有無口渴、多飲、多尿加重，惡心、嘔吐、腹痛，呼吸深快等糖尿病酮癥酸中毒的癥狀，若出現(xiàn)上述癥狀，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，立即進(jìn)行搶救。（九）術(shù)前護(hù)理（若患者行手術(shù)治療）術(shù)前準(zhǔn)備：協(xié)助患者完成各項(xiàng)術(shù)前檢查，如血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能等，了解患者的身體狀況，評估手術(shù)耐受性。指導(dǎo)患者進(jìn)行術(shù)前呼吸道準(zhǔn)備，如深呼吸、有效咳嗽等，預(yù)防術(shù)后肺部感染。術(shù)前1天備皮、清潔皮膚，術(shù)前8小時(shí)禁食、4小時(shí)禁飲。心理護(hù)理：向患者解釋手術(shù)的目的、方法、過程及注意事項(xiàng)，緩解患者的緊張、焦慮情緒，使其以良好的心態(tài)配合手術(shù)。（十）術(shù)后護(hù)理（若患者行手術(shù)治療）病情觀察：術(shù)后密切觀察患者的生命體征，如體溫、脈搏、呼吸、血壓等，每30分鐘測量1次，直至生命體征平穩(wěn)。觀察傷口敷料有無滲血、滲液，若有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。疼痛護(hù)理：評估患者的疼痛程度，遵醫(yī)囑給予止痛藥物，如嗎啡、哌替啶等，緩解患者的疼痛。指導(dǎo)患者采用放松訓(xùn)練等方法減輕疼痛。引流管護(hù)理：保持引流管通暢，妥善固定引流管，避免扭曲、受壓、脫落。觀察引流液的顏色、性質(zhì)和量，記錄引流情況。若引流液出現(xiàn)異常，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。飲食護(hù)理：術(shù)后待胃腸功能恢復(fù)后，逐漸恢復(fù)飲食。初期給予流質(zhì)飲食，如米湯、菜湯等，逐漸過渡到半流質(zhì)飲食、軟食、普通飲食。給予高蛋白、高維生素、易消化的食物，促進(jìn)傷口愈合?；顒又笇?dǎo)：術(shù)后根據(jù)患者的恢復(fù)情況，指導(dǎo)患者盡早進(jìn)行床上活動，如翻身、四肢活動等，預(yù)防下肢深靜脈血栓形成。待病情穩(wěn)定后，逐漸下床活動，促進(jìn)身體恢復(fù)。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“體重增加、面部變圓伴乏力3個(gè)月，加重1周”入院，結(jié)合其臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查，診斷為異位ACTH綜合征（左肺小細(xì)胞肺癌可能性大）。入院后通過全面的護(hù)理評估，發(fā)現(xiàn)患者存在營養(yǎng)失調(diào)、體液過多、焦慮、有感染的風(fēng)險(xiǎn)等多個(gè)護(hù)理問題。針對