甲狀腺髓樣癌影像表現(xiàn)甲狀腺髓樣癌甲狀腺髓樣癌

(Medullary

thyroid

carcinoma,MTC)是甲狀腺癌的一種亞型，僅占全部

甲狀腺癌的1%～2%。分為散發(fā)性(約占3/4)和遺傳性(約占1/4)。遺傳性MTC包括多發(fā)性

內(nèi)分泌瘤2A(multipleendocrineneoplasiatype2A,MEN2A)

、MEN2B和家族性MTC。病理學(xué)：MTC是起源于甲狀腺濾泡旁細(xì)胞

(parafolllicular

cell,C細(xì)胞)的少見神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，90%的腫瘤分泌降鈣素(Calcitonin)

,有的還同時(shí)分泌生長(zhǎng)抑素，前列腺素及

其他多種激素樣物質(zhì)，癌胚抗原

(CEA)

的升高也較其他類型甲狀腺癌多見。其中血清降鈣素和CEA是甲狀腺髓樣癌的術(shù)前輔助診斷及術(shù)后監(jiān)測(cè)指標(biāo)，若兩者同時(shí)升高則高度提示髓樣癌。散發(fā)性髓樣癌以單側(cè)單發(fā)為主，偶可見雙側(cè)葉發(fā)?。贿z傳性髓樣癌多為雙側(cè)發(fā)病。

髓樣癌早期即可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，病程中易向肺、骨、肝等遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)散發(fā)性MTC多表現(xiàn)為甲狀腺腫塊、有時(shí)可出現(xiàn)吞咽困難、聲嘶或頸部淋巴結(jié)明顯腫大。

降鈣素

(calcitonin,Ctn)明顯升高時(shí)可致腹瀉。遺傳性MTC尚可伴發(fā)面部潮紅或瘙癢癥等。

散發(fā)MTC通常發(fā)生在40～60歲，常表現(xiàn)為單側(cè)孤立性甲狀腺結(jié)節(jié)。MEN2A病人發(fā)病年齡多<20歲，常為雙側(cè)多灶性腫塊，約半數(shù)病人合并嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma,PHEO),35%的病人出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)

(hyperparathyroidism,HPTH),部分伴有皮膚苔蘚淀粉樣變或先天性巨結(jié)腸病

(Hirschsprung'sdisease,HD)。家族性MTC無(wú)

PHE0和HPTH,多表現(xiàn)為雙側(cè)MTC,發(fā)病年齡20～50歲。但美國(guó)甲狀腺協(xié)會(huì)

(AmericanThyroid

Association,ATA)2015版指南將fMTC也歸為MEN2A。MEN2B發(fā)病年齡更小，往往在嬰兒期起病，呈高度侵襲性，早期即發(fā)生區(qū)域及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，

預(yù)后最差。MEN2B病人不伴有甲狀旁腺功能亢進(jìn)，多伴有黏膜多發(fā)性神經(jīng)瘤和(或)嗜鉻細(xì)胞瘤、馬凡體型、骨骼畸形等。影像表現(xiàn)◆形態(tài)規(guī)則，部分可見假包膜◆邊界清晰◆均勻低密度◆鈣化常見，鈣化形態(tài)多樣，以微鈣化為主微鈣化

：

微鈣化是指最大徑≤2mm的鈣化，

其常見病理基礎(chǔ)是沙粒體

隨著微鈣化數(shù)量的增加，尤其是分

布集中的簇狀微鈣化，甲狀腺癌的

可能性明顯升高，而彌漫性微鈣化

幾乎均為甲狀腺乳頭狀癌?！舡h(huán)狀鈣化，鈣化環(huán)中斷被認(rèn)為是甲

狀腺惡性結(jié)節(jié)的重要依據(jù)，完整的

鈣化環(huán)多見于甲狀腺良性結(jié)節(jié)。微鈣化與甲狀腺惡性腫瘤關(guān)系密切，甚至被部分學(xué)者認(rèn)是超聲診斷甲狀腺惡性腫瘤準(zhǔn)確度最高的征象微鈣化的顯示方面，CT不及超聲影像表現(xiàn)◆動(dòng)脈期不均勻低強(qiáng)化，靜脈期持續(xù)強(qiáng)化且強(qiáng)化范圍增加◆動(dòng)脈期觀察到粗細(xì)不等的腫瘤血管，或位于瘤體周邊，或位于瘤中心區(qū)甲狀腺髓樣癌鑒別診斷

良性腫瘤性病變：結(jié)節(jié)性甲狀腺腫甲狀腺濾泡狀腺瘤惡性腫瘤性病變：甲狀腺乳頭狀癌甲狀腺濾泡狀癌

甲狀腺未分化癌結(jié)節(jié)性甲狀腺腫◆多為甲狀腺雙側(cè)葉不規(guī)則、非對(duì)稱性增大，其內(nèi)常見多發(fā)結(jié)節(jié)且結(jié)節(jié)大小不一◆病灶易出血、囊變、纖維化及鈣化等，故CT密度不均◆鈣化多為散在分布的條狀、柱狀、三角形或邊緣弧形鈣化；部分為孤立性粗鈣化，鈣化密實(shí)，邊緣光整；部分為完整鈣化?！粼鰪?qiáng)后邊界清晰(較為特異)甲狀腺濾泡狀腺瘤◆多為單發(fā)結(jié)節(jié)，呈圓形、卵圓形或沿甲狀腺塑形分布，包膜完整，邊緣光滑◆密度均勻，少部分發(fā)生出血、囊變、壞死而密度不均◆約2/3的腺瘤增強(qiáng)后呈高強(qiáng)化，呈速升速降甲狀腺乳頭狀癌◆形態(tài)不規(guī)則◆微鈣化，鈣化環(huán)中斷◆增強(qiáng)后瘤體邊界模糊或縮小◆

“咬餅征”咬餅征

：◆“

咬餅征”又稱“甲狀腺邊緣中斷征”:狹義的“咬餅征”是指瘤體最大處位于瘤甲交界處或甲狀腺外廣義的“咬餅征”指瘤體邊緣和甲狀腺邊緣具有一定的接觸面，接觸面較平直，非杯口狀表現(xiàn)所以前者特異度高，后者敏感度更高。◆鑒于較大瘤體，無(wú)論良性或惡性，均可壓迫或侵襲甲狀腺邊緣，導(dǎo)致正常甲狀腺邊緣菲薄，閱

片不易辨別，“咬餅征”僅針對(duì)形態(tài)不規(guī)則者，否則會(huì)降低其特異度

臨床意義：“咬餅征”是甲狀腺乳頭狀癌重要的CT征象，其敏感度和特異度分別是75%---91.9%和81.3%-—-94%甲狀腺濾泡狀癌◆多為形態(tài)規(guī)則的圓形或橢圓形◆包膜較厚，增強(qiáng)CT對(duì)瘤周的低強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化包膜顯示更清晰◆CT

密度可均勻或不均勻，增強(qiáng)后一般呈低強(qiáng)化或等強(qiáng)化◆瘤體內(nèi)部出現(xiàn)低強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化的星芒狀瘢痕或壞死是較為特征性的表現(xiàn)◆壞死明顯者呈厚壁囊腫狀，壁厚薄不均甲狀腺未分化癌單側(cè)單發(fā)為主，瘤體較大，常>4cm,

邊界模糊，形態(tài)不規(guī)則，大多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，與氣管和食

管結(jié)構(gòu)分界不清◆病灶容易壞死從而表現(xiàn)為囊實(shí)性，CT平掃多呈稍低或混雜密度◆可伴有粗鈣化或環(huán)形鈣化◆增強(qiáng)呈輕中度強(qiáng)化或明顯強(qiáng)化治療根據(jù)血清降鈣素水平、超聲和CT檢查結(jié)果，全甲狀腺切除和中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃是MTC病人基礎(chǔ)標(biāo)準(zhǔn)治療方法。對(duì)于超聲、CT檢查無(wú)頸部和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的MTC病人，

是否根據(jù)血清降鈣素水平考慮預(yù)防性側(cè)區(qū)淋巴結(jié)清掃(Ⅱ~V),

尚無(wú)一致意見。當(dāng)術(shù)前同側(cè)區(qū)影像學(xué)檢查陽(yáng)性，清掃累及的側(cè)區(qū)淋巴結(jié)(Ⅱ~V),即使對(duì)側(cè)區(qū)影

像學(xué)檢查陰性，如血清基礎(chǔ)降鈣素>200ng/L,

也應(yīng)考慮對(duì)側(cè)區(qū)頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。業(yè)已證明，在殘留、轉(zhuǎn)移、進(jìn)展性MTC,經(jīng)典的細(xì)胞毒藥物基本無(wú)效。凡

德他尼與卡波替尼已被批準(zhǔn)用于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移MTC病人，是目前臨床治療復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移MTC較有效的靶向藥。但何時(shí)開始以及優(yōu)選哪一種酪氨酸激酶抑制劑治療仍有爭(zhēng)議。形態(tài)密度鈣化增強(qiáng)情況結(jié)節(jié)性甲狀腺腫雙側(cè)葉內(nèi)多發(fā)

大小不一結(jié)節(jié)混雜密度粗鈣化增強(qiáng)后邊界清晰甲狀腺腺瘤單發(fā)形態(tài)規(guī)則密度均勻-明顯強(qiáng)化，速升速降甲狀腺髓樣癌單發(fā)形態(tài)規(guī)則均勻低密度微鈣化不均勻強(qiáng)化，可見腫瘤血管甲狀腺乳頭狀癌形態(tài)不規(guī)則可均勻或

不均勻微鈣化增強(qiáng)后邊界模糊，“咬餅征”甲狀腺濾泡狀癌單發(fā)形態(tài)規(guī)則可均勻或

不均勻星芒狀瘢痕甲狀腺未分化癌常

>

4

c

m

浸潤(rùn)性生長(zhǎng)混雜密度粗鈣化中度或明顯強(qiáng)化小結(jié)小結(jié)MTC在CT表現(xiàn)為形態(tài)規(guī)則、邊界