先天性血管活性腸肽瘤護(hù)理查房記錄一、疾病介紹（一）定義先天性血管活性腸肽瘤（VIPoma）是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于胰島D1細(xì)胞，主要分泌血管活性腸肽（VIP），引起以大量水樣腹瀉、低鉀血癥、胃酸缺乏或胃酸過(guò)少為特征的臨床綜合征，又稱Verner-Morrison綜合征。該疾病多為惡性，約占神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的1%～2%，可發(fā)生于任何年齡，但以中青年多見(jiàn)，兒童罕見(jiàn)，先天性病例更為少見(jiàn)。（二）病因與發(fā)病機(jī)制目前先天性血管活性腸肽瘤的病因尚未完全明確，一般認(rèn)為與遺傳因素密切相關(guān)，可能涉及多個(gè)基因突變。其發(fā)病機(jī)制主要是腫瘤細(xì)胞大量分泌VIP，VIP作為一種強(qiáng)效的腸道激素，可刺激腸道黏膜細(xì)胞分泌大量水和電解質(zhì)，尤其是氯離子，抑制腸道對(duì)水和電解質(zhì)的吸收，同時(shí)抑制胃酸分泌，導(dǎo)致大量水樣腹瀉、低鉀血癥和胃酸缺乏等一系列癥狀。（三）臨床表現(xiàn)大量水樣腹瀉：為本病最突出的癥狀，每日排便量可達(dá)數(shù)升，甚至十余升，多為持續(xù)性，不受飲食影響，禁食后腹瀉仍不緩解。低鉀血癥：由于大量腹瀉導(dǎo)致鉀離子丟失過(guò)多，患者可出現(xiàn)乏力、肌肉無(wú)力、腹脹、心律失常等癥狀。胃酸缺乏或胃酸過(guò)少：VIP抑制胃酸分泌，患者可出現(xiàn)消化不良、食欲不振等表現(xiàn)。其他：部分患者可出現(xiàn)皮膚潮紅、腹痛、體重減輕、脫水等癥狀。（四）診斷方法實(shí)驗(yàn)室檢查：測(cè)定血清VIP水平明顯升高是診斷本病的重要依據(jù)，同時(shí)可伴有低鉀血癥、低氯血癥、代謝性酸中毒等電解質(zhì)紊亂。影像學(xué)檢查：腹部超聲、CT、磁共振成像（MRI）等檢查有助于發(fā)現(xiàn)腫瘤的位置、大小及侵犯范圍。病理檢查：手術(shù)切除腫瘤或穿刺活檢獲取組織標(biāo)本，進(jìn)行病理檢查可明確診斷。（五）治療原則手術(shù)治療：手術(shù)切除腫瘤是治療先天性血管活性腸肽瘤的首選方法，對(duì)于局限性腫瘤，完整切除后可獲得較好的療效。藥物治療：對(duì)于無(wú)法手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性腫瘤患者，可采用生長(zhǎng)抑素類似物（如奧曲肽）等藥物治療，以減少VIP分泌，緩解癥狀。支持治療：積極補(bǔ)充液體和電解質(zhì)，糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)，維持患者的生命體征穩(wěn)定。二、病史簡(jiǎn)介患者張某，女，12歲，因“反復(fù)大量水樣腹瀉6個(gè)月，加重伴乏力、腹脹1周”入院?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，為水樣便，每日10-15次，每次量約300-500ml，無(wú)膿血便、黏液便，無(wú)腹痛、發(fā)熱等不適。家長(zhǎng)未予重視，自行給予“止瀉藥”（具體不詳）治療，癥狀無(wú)明顯緩解。1周前患者腹瀉癥狀加重，每日排便15-20次，每次量約500-800ml，伴有明顯乏力、腹脹，食欲差，體重較6個(gè)月前下降約10kg。為求進(jìn)一步診治，遂來(lái)我院就診，門診以“頑固性腹瀉原因待查”收入院。入院查體：T36.5℃，P105次/分，R22次/分，BP90/60mmHg。神志清楚，精神萎靡，皮膚彈性差，眼窩凹陷，口唇干燥。心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常。腹平軟，無(wú)壓痛、反跳痛，腸鳴音活躍，每分鐘10-12次。雙下肢無(wú)水腫。輔助檢查：血常規(guī)：白細(xì)胞6.5×10?/L，中性粒細(xì)胞0.65，血紅蛋白110g/L，血小板250×10?/L。血生化：鉀2.0mmol/L，鈉125mmol/L，氯85mmol/L，二氧化碳結(jié)合力18mmol/L，血糖5.0mmol/L，尿素氮8.5mmol/L，肌酐50μmol/L。血清VIP水平：850pg/ml（正常參考值＜170pg/ml）。腹部CT示：胰腺體尾部可見(jiàn)一大小約2.5cm×3.0cm的占位性病變，邊界尚清，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化。三、護(hù)理評(píng)估（一）一般狀況評(píng)估患者神志清楚，精神萎靡，臥床休息，自理能力部分缺陷。體溫36.5℃，脈搏105次/分，呼吸22次/分，血壓90/60mmHg。皮膚彈性差，眼窩凹陷，口唇干燥，提示存在中度脫水。（二）癥狀評(píng)估腹瀉：患者每日排便15-20次，為大量水樣便，每次量約500-800ml，無(wú)膿血便、黏液便，排便時(shí)無(wú)明顯腹痛。肛周皮膚因頻繁排便刺激，出現(xiàn)發(fā)紅、輕度糜爛。低鉀血癥：患者感乏力明顯，四肢肌肉無(wú)力，雙下肢肌力3級(jí)，腹脹明顯，腸鳴音活躍。脫水：患者口唇干燥，皮膚彈性差，眼窩凹陷，尿量減少，每日尿量約500ml。（三）心理社會(huì)評(píng)估患者因長(zhǎng)期腹瀉、身體不適及對(duì)疾病的擔(dān)憂，出現(xiàn)焦慮、煩躁情緒，不愿與人交流。家長(zhǎng)對(duì)疾病的預(yù)后感到擔(dān)憂，經(jīng)濟(jì)壓力較大，希望得到有效的治療和護(hù)理指導(dǎo)。（四）輔助檢查評(píng)估血常規(guī)：血紅蛋白110g/L，略低于正常，可能與長(zhǎng)期腹瀉導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)吸收不良有關(guān)。血生化：鉀2.0mmol/L，明顯低于正常，鈉125mmol/L、氯85mmol/L均低于正常，二氧化碳結(jié)合力18mmol/L，提示存在低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥及代謝性酸中毒。尿素氮8.5mmol/L，略高于正常，可能與脫水導(dǎo)致腎前性腎功能損害有關(guān)。血清VIP水平：850pg/ml，明顯高于正常參考值，支持先天性血管活性腸肽瘤的診斷。腹部CT：胰腺體尾部占位性病變，考慮為腫瘤，為手術(shù)治療提供了依據(jù)。（五）治療情況評(píng)估患者入院后，立即給予靜脈補(bǔ)液治療，補(bǔ)充生理鹽水、氯化鉀、碳酸氫鈉等，糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)。同時(shí)給予奧曲肽皮下注射，抑制VIP分泌，減少腹瀉量。目前患者腹瀉癥狀較入院時(shí)略有減輕，每日排便10-12次，尿量逐漸增加至每日800ml左右，乏力、腹脹癥狀稍有緩解。四、護(hù)理問(wèn)題（一）體液不足：與大量水樣腹瀉導(dǎo)致體液丟失過(guò)多有關(guān)?；颊呙咳崭篂a量達(dá)7500-16000ml，遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)正常生理排泄量，且入院時(shí)已出現(xiàn)中度脫水表現(xiàn)，如皮膚彈性差、眼窩凹陷、口唇干燥、尿量減少等。（二）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與長(zhǎng)期腹瀉導(dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)物質(zhì)吸收障礙有關(guān)。患者6個(gè)月內(nèi)體重下降約10kg，食欲差，且長(zhǎng)期腹瀉使腸道對(duì)蛋白質(zhì)、脂肪、碳水化合物等營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收受到嚴(yán)重影響，血紅蛋白略低于正常也提示存在營(yíng)養(yǎng)缺乏。（三）電解質(zhì)紊亂：低鉀血癥、低鈉血癥、低氯血癥，與大量腹瀉導(dǎo)致電解質(zhì)丟失過(guò)多有關(guān)。血生化檢查顯示鉀2.0mmol/L、鈉125mmol/L、氯85mmol/L，均低于正常范圍，且患者出現(xiàn)了乏力、肌肉無(wú)力、腹脹等低鉀血癥的表現(xiàn)。（四）皮膚完整性受損風(fēng)險(xiǎn)：與頻繁腹瀉刺激肛周皮膚有關(guān)?；颊呙咳张疟愦螖?shù)多達(dá)15-20次，肛周皮膚長(zhǎng)期受到糞便的刺激和摩擦，已出現(xiàn)發(fā)紅、輕度糜爛，存在皮膚完整性進(jìn)一步受損的風(fēng)險(xiǎn)。（五）焦慮：與疾病預(yù)后不確定、身體不適有關(guān)。患者及家長(zhǎng)對(duì)先天性血管活性腸肽瘤這種罕見(jiàn)疾病了解甚少，擔(dān)心治療效果和患者的未來(lái)，加上患者長(zhǎng)期遭受疾病折磨，導(dǎo)致出現(xiàn)焦慮、煩躁等情緒。（六）潛在并發(fā)癥：感染、休克、腎功能衰竭等?；颊唛L(zhǎng)期脫水、營(yíng)養(yǎng)不良，機(jī)體免疫力下降，容易發(fā)生感染；若體液丟失得不到及時(shí)糾正，可能導(dǎo)致休克；脫水還可能引起腎前性腎功能衰竭，如患者尿素氮已略高于正常。五、護(hù)理措施（一）體液不足的護(hù)理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)生命體征：每小時(shí)測(cè)量體溫、脈搏、呼吸、血壓一次，觀察患者的神志、精神狀態(tài)，記錄24小時(shí)出入量，尤其是腹瀉量和尿量，以便及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液量和速度。靜脈補(bǔ)液護(hù)理：遵醫(yī)囑迅速建立兩條靜脈通路，根據(jù)患者的脫水程度、電解質(zhì)紊亂情況和尿量，合理安排補(bǔ)液順序和速度。先補(bǔ)充生理鹽水糾正低滲性脫水，然后補(bǔ)充氯化鉀糾正低鉀血癥，最后補(bǔ)充碳酸氫鈉糾正代謝性酸中毒。補(bǔ)液過(guò)程中密切觀察患者的心肺功能，防止發(fā)生心力衰竭和肺水腫?？诜a(bǔ)液：在患者耐受的情況下，鼓勵(lì)其少量多次口服補(bǔ)液鹽，以補(bǔ)充體液和電解質(zhì)，減少靜脈補(bǔ)液量。（二）營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理飲食指導(dǎo)：給予患者高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，如米湯、牛奶、雞蛋羹等。避免食用辛辣、油膩、生冷等刺激性食物，以免加重腹瀉。根據(jù)患者的食欲和消化情況，逐漸調(diào)整飲食種類和量。營(yíng)養(yǎng)支持：對(duì)于進(jìn)食困難或營(yíng)養(yǎng)狀況極差的患者，遵醫(yī)囑給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，如輸注白蛋白、氨基酸、脂肪乳等，以改善患者的營(yíng)養(yǎng)狀況。監(jiān)測(cè)營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)：定期監(jiān)測(cè)患者的體重、血紅蛋白、血清白蛋白等營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)支持的效果，及時(shí)調(diào)整治療方案。（三）電解質(zhì)紊亂的護(hù)理嚴(yán)密監(jiān)測(cè)電解質(zhì)變化：每日復(fù)查血生化，密切觀察鉀、鈉、氯等電解質(zhì)的變化情況，根據(jù)檢查結(jié)果及時(shí)調(diào)整補(bǔ)液中電解質(zhì)的用量。補(bǔ)鉀護(hù)理：遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)鉀時(shí)，嚴(yán)格掌握補(bǔ)鉀的濃度和速度，濃度不宜超過(guò)0.3%，速度不宜過(guò)快，以免引起高鉀血癥導(dǎo)致心律失常。同時(shí)鼓勵(lì)患者多食用含鉀豐富的食物，如香蕉、橙子、菠菜等。糾正其他電解質(zhì)紊亂：根據(jù)血鈉、氯的水平，適當(dāng)補(bǔ)充氯化鈉，維持電解質(zhì)平衡。（四）皮膚完整性的護(hù)理肛周皮膚護(hù)理：每次排便后，用溫水輕柔清洗肛周皮膚，并用柔軟的毛巾輕輕擦干，避免用力擦拭損傷皮膚。清洗后涂抹氧化鋅軟膏或鞣酸軟膏，保護(hù)肛周皮膚，促進(jìn)皮膚修復(fù)。保持床鋪清潔干燥：及時(shí)更換污染的床單、被褥，保持床鋪平整、清潔、干燥，避免皮膚受到摩擦和刺激。觀察皮膚情況：密切觀察肛周皮膚的顏色、溫度、完整性，如有皮膚破損、感染等跡象，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生進(jìn)行處理。（五）心理護(hù)理心理支持：主動(dòng)與患者及家長(zhǎng)溝通交流，傾聽(tīng)他們的訴說(shuō)，了解他們的心理需求和擔(dān)憂。用通俗易懂的語(yǔ)言向他們介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法和預(yù)后情況，減輕他們的焦慮和恐懼情緒。情感關(guān)懷：關(guān)心患者的生活起居，給予患者更多的關(guān)愛(ài)和照顧，鼓勵(lì)患者積極配合治療和護(hù)理。組織患者與其他同類疾病患者交流，分享治療經(jīng)驗(yàn)，增強(qiáng)患者戰(zhàn)勝疾病的信心。家庭支持：指導(dǎo)家長(zhǎng)如何照顧患者，幫助他們緩解心理壓力，共同為患者營(yíng)造一個(gè)溫馨、和諧的治療環(huán)境。（六）潛在并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理感染的預(yù)防：嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作技術(shù)，加強(qiáng)口腔護(hù)理、皮膚護(hù)理和會(huì)陰部護(hù)理，預(yù)防感染的發(fā)生。保持病室空氣流通，定期進(jìn)行空氣消毒，限制探視人員，減少交叉感染的機(jī)會(huì)。休克的預(yù)防：密切觀察患者的生命體征和意識(shí)狀態(tài)，如出現(xiàn)血壓下降、脈搏細(xì)速、意識(shí)模糊等休克早期表現(xiàn)，立即報(bào)告醫(yī)生，并配合醫(yī)生進(jìn)行搶救，迅速補(bǔ)充血容量，應(yīng)用血管活性藥物等。腎功能衰竭的預(yù)防：密切監(jiān)測(cè)患者的尿量、尿比重和腎功能指標(biāo)，如尿素氮、肌酐等。保證充足的補(bǔ)液量，維持腎臟的灌注，避免使用腎毒性藥物，預(yù)防腎功能衰竭的發(fā)生。（七）用藥護(hù)理奧曲肽的護(hù)理：遵醫(yī)囑給予奧曲肽皮下注射，嚴(yán)格掌握用藥劑量和時(shí)間。注射部位選擇上臂三角肌、腹部等部位，輪流更換注射部位，避免在同一部位反復(fù)注射，防止局部出現(xiàn)硬結(jié)、疼痛等不良反應(yīng)。觀察患者用藥后的反應(yīng)，如腹瀉癥狀是否緩解、有無(wú)惡心、嘔吐、腹痛等不良反應(yīng)，如有異常及時(shí)報(bào)告醫(yī)生。其他藥物的護(hù)理：根據(jù)患者的病情需要，遵醫(yī)囑使用抗生素、止瀉藥等其他藥物，觀察藥物的療效和不良反應(yīng)，確保用藥安全。（八）健康教育疾病知識(shí)指導(dǎo)：向患者及家長(zhǎng)詳細(xì)介紹先天性血管活性腸肽瘤的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法和預(yù)后情況，提高他們對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和重視程度。飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者及家長(zhǎng)掌握正確的飲食原則，合理安排飲食，避免食用誘發(fā)腹瀉的食物。用藥指導(dǎo)：告知患者及家長(zhǎng)所用藥物的名稱、劑量、用法、不良反應(yīng)和注意事項(xiàng)，指導(dǎo)他們正確用藥，按時(shí)服藥。自我監(jiān)測(cè)指導(dǎo)：指導(dǎo)患者及家長(zhǎng)學(xué)會(huì)觀察腹瀉的次數(shù)、量、性質(zhì)，以及自身的不適癥狀，如乏力、腹脹等，如有異常及時(shí)就醫(yī)。定期復(fù)查指導(dǎo)：告知患者及家長(zhǎng)定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)他們按照醫(yī)生的要求定期到醫(yī)院復(fù)查血清VIP水平、腹部CT、血生化等檢查，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。六、總結(jié)與醫(yī)囑（一）總結(jié)患者張某因“反復(fù)大量水樣腹瀉6個(gè)月，加重伴乏力、腹脹1周”入院，經(jīng)檢查確診為先天性血管活性腸肽瘤。入院后給予靜脈補(bǔ)液糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)，奧曲肽抑制VIP分泌等治療，同時(shí)實(shí)施了一系列護(hù)理措施，包括體液不足的護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)的護(hù)理、電解質(zhì)紊亂的護(hù)理、皮膚完整性的護(hù)理、心理護(hù)理、潛在并發(fā)癥的預(yù)防和護(hù)理、用藥護(hù)理及健康教育等。目前患者腹瀉癥狀較入院時(shí)略有減輕，每日排便10-12次，尿量逐漸增加至每日800ml左右，乏力、腹脹癥狀稍有緩解，脫水和電解質(zhì)紊亂情況得到初步糾正，肛周皮膚發(fā)紅、輕度糜爛較前好轉(zhuǎn)，患者及家長(zhǎng)的焦慮情緒有所減輕，對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)和治療依從性有所提高。（二）醫(yī)囑飲食：繼續(xù)給予高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食，少量多餐，避免辛辣、油膩、生冷等刺激性食物。用藥：繼續(xù)遵醫(yī)囑給予奧曲肽皮下注射，劑量為[具體劑量]，每日