番禺區(qū)中醫(yī)院腎病綜合征的診斷及治療何穎華2021-02-27什么是腎病綜合征？自1932年以來，Christian將多種腎臟病理損害所致的嚴(yán)重蛋白尿及其引起的一組臨床表現(xiàn)定義為腎病綜合征。腎病綜合征的特征1.大量蛋白尿：目前仍定義為＞3.5g/d或3.5g/1.73m2.24h〔必備的第一根本特征〕。2.低蛋白血癥：通常定義≤30g/L〔必備的第二個特征〕。3.水腫。4.高脂血癥。不同年齡段繼發(fā)性腎綜主要發(fā)病原因分類小兒：著重排除感染性疾病、遺傳性疾病、過敏性紫癜等引起的繼發(fā)性腎綜。中青年:著重除外結(jié)締組織病、感染、藥物引起的繼發(fā)腎綜。老年人：著重除外代謝性疾病及新生物〔腫瘤〕有關(guān)的腎綜。繼發(fā)性腎綜的病因〔一〕感染1.細(xì)菌性感染：鏈球菌感染后腎炎、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腎炎、分流腎炎、梅毒、麻風(fēng)、結(jié)核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病。2.病毒感染：乙型肝炎、丙型肝炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒感染、帶狀皰疹病毒感染、人類免疫缺陷病毒Ⅰ型。3.寄生蟲感染：主要是三日瘧、弓形蟲、血吸蟲。繼發(fā)性腎綜的病因繼發(fā)性腎綜的病因〔三〕過敏：花粉、抗毒素、疫苗過敏。繼發(fā)性腎綜的病因〔四〕新生物實(shí)體瘤：肺、結(jié)腸、胃、乳腺、腎、甲狀腺、腎上腺、卵巢等腫瘤。淋巴瘤及白血病：霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴細(xì)胞性白血病、多發(fā)性骨髓瘤、Waldenstrоm巨球蛋白血癥。骨髓移植后宿主-移植物反響。繼發(fā)性腎綜的病因〔五〕系統(tǒng)疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、枯燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、過敏性紫癜、系統(tǒng)性小血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、冷球蛋白血癥、淀粉樣變、重鏈或清鏈沉積病、潰瘍性結(jié)腸炎、類肉瘤病。繼發(fā)性腎綜的病因〔六〕代謝性疾?。禾悄虿?、黏液性水腫、Graves病〔七〕遺傳性疾病：Alport綜合征、Fabry病、指甲-髕骨綜合征、脂蛋白腎病、先天性腎病綜合征、鐮刀狀紅細(xì)胞貧血。繼發(fā)性腎綜的病因〔八〕其他：妊娠高壓綜合征、腎移植慢性排斥、惡性腎硬化、腎動脈狹窄等。常見的腎綜病理類型〔一〕原發(fā)性腎綜：根據(jù)北京大學(xué)第一醫(yī)院1991年到2001年臨床統(tǒng)計資料，引起原發(fā)性腎綜的病理類型以微小病變腎病、膜性腎病、IgA腎病、腎小球局灶節(jié)段性硬化癥及系膜毛細(xì)血管性腎炎五種類型最為常見。其中青少年以微小病變性腎病較為多見，中年人以膜性腎病多見。常見的腎綜病理類型〔二〕繼發(fā)性腎綜：狼瘡性腎炎、紫癜性腎炎、糖尿病腎病、冷球蛋白血癥腎損傷、淀粉樣變性腎病、Alport綜合征、指甲-髕骨綜合征等。腎臟大體解剖結(jié)構(gòu)幾個概念：腎皮質(zhì)〔Cortex〕和腎髓質(zhì)〔Medulla〕腎柱腎錐體腎乳頭腎盂正常腎臟：長11-12cm，寬，厚腎單位構(gòu)成腎單位：組成腎臟結(jié)構(gòu)和功能的根本單位，包括腎小球和與之相連的腎小管。腎小球：由腎小球毛細(xì)血管叢和包曼囊組成。腎小管：近曲小管和遠(yuǎn)曲小管腎間質(zhì)和腎血管〔入出球小動脈，小葉間動脈〕腎小球二種結(jié)構(gòu)腎小球基底膜〔310-370nm〕系膜系膜基質(zhì)和系膜細(xì)胞四種細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞上皮細(xì)胞〔足細(xì)胞，腎小球囊臟層細(xì)胞〕足突系膜細(xì)胞腎小球囊壁層細(xì)胞腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及病理生理改變〔一〕蛋白尿〔是本征的生理及臨床表現(xiàn)根底〕腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及病理生理改變〔二〕血漿蛋白濃度改變1.低白蛋白血癥2.其他血漿蛋白成分的變化〔1〕各種球蛋白及補(bǔ)體成分的變化〔IgM〕〔2〕凝血、纖溶有關(guān)的蛋白質(zhì)變化〔凝血因子Ⅲ〕〔3〕結(jié)合蛋白的變化〔轉(zhuǎn)鐵蛋白、血漿銅蘭蛋白、鋅結(jié)合蛋白〕腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及病理生理改變〔三〕高脂血癥及脂質(zhì)尿膽固醇、甘油三酯水平明顯增加，伴低密度脂蛋白及極低密度脂蛋白濃度增加?！哺咧Y是腎綜患者動脈硬化性并發(fā)癥高發(fā)的原因，并與形成血栓及進(jìn)行性腎小球硬化有關(guān)〕腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及病理生理改變〔四〕鈉、水潴留及水腫腎病綜合征時主要是血管外鈉、水潴留，即組織間液增加。鈉水潴留原理1.低充盈機(jī)制：大量蛋白尿低蛋白血癥膠體滲透壓下降有效循環(huán)血容量降低RAAS、交感神經(jīng)激活A(yù)NP分泌減少、AVP增多鈉及水潴留水腫形成腎病綜合征的臨床表現(xiàn)及病理生理改變2.過度充盈機(jī)制：腎臟潴鈉〔腎功能正?；颊摺逞獫{容量增

加水腫形成

低蛋白血癥〔局部研究結(jié)果說明42%患者容量正常，25%容量上升，約33%患者容量下降〕腎病綜合征的主要并發(fā)癥〔一〕感染1.腎綜時IgG水平明顯降低〔a.尿中喪失、分解代謝增加。b.腎綜時淋巴細(xì)胞合成IgG下降，T細(xì)胞介導(dǎo)IgM轉(zhuǎn)化合成IgG下降。c.與全身營養(yǎng)狀況下降有關(guān)。d.有時本征可發(fā)生于先性低IgG血癥者〕2.補(bǔ)體成分下降3.白細(xì)胞功能下降4.低轉(zhuǎn)鐵蛋白及低鋅血癥5.糖皮質(zhì)激素、細(xì)胞毒類藥物應(yīng)用導(dǎo)致患者對結(jié)核菌、麻疹病毒、皰疹病毒易感性增加。腎病綜合征的主要并發(fā)癥〔二〕血栓、栓塞性并發(fā)癥——為本征嚴(yán)重的、致死性的并發(fā)癥之一。主要是腎靜脈血栓及其脫落后形成的肺梗死。動脈血栓多見于小兒患者。腎病綜合征的主要并發(fā)癥原理腎病綜合征的主要并發(fā)癥〔三〕營養(yǎng)不良腎病綜合征的主要并發(fā)癥〔四〕腎損傷1.急性腎損傷：a.腎前性少尿：好發(fā)于強(qiáng)利尿治療之后，以少尿及尿滲透壓上升為特點(diǎn)，表現(xiàn)為少尿、尿鈉減少伴有血容量缺乏病癥。由嚴(yán)重血容量下降引起，可用血漿、白蛋白滴注糾正。b.特發(fā)性急性腎衰竭：多為中老年人，發(fā)病機(jī)制未明，在腎綜的根底上無任何誘因突發(fā)少尿，無尿，尿鈉排出增多，腎功能急驟惡化，給予膠體液擴(kuò)容不僅不能到達(dá)利尿效果，反而引起肺水腫，常需透析治療。腎病綜合征的主要并發(fā)癥c.藥物引起急性腎衰竭：應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑類藥物引起腎前性；抗生素、利尿劑等引起腎小管壞死或急性間質(zhì)性腎炎，導(dǎo)致在原腎綜根底上的急性腎衰竭。d.其他：如腎綜根底上急性腎靜脈血栓形成〔雙側(cè)或單側(cè)急性血栓伴對側(cè)血管重度痙攣〕形成急性腎功能衰竭；或膜性腎病轉(zhuǎn)型為急進(jìn)性腎炎Ⅰ型出現(xiàn)急性腎衰竭。腎病綜合征的主要并發(fā)癥2.腎小管功能損害除了腎綜的原有根底病可引起腎小管功能損害外，由于大量重吸收及分解尿蛋白可引起近曲小管功能損傷。臨床上表現(xiàn)為腎綜患者伴有腎性糖尿或〔和〕氨基酸尿，嚴(yán)重者可見范可尼綜合征。腎病綜合征的治療腎病綜合征的治療b.飲食治療：鈉鹽的攝入：水腫時應(yīng)進(jìn)低鹽飲食，每日攝入食鹽〔根據(jù)水腫程度而定〕。蛋白的攝入：根據(jù)病情而定，一般腎綜的早期、極期可適當(dāng)給予較高的高質(zhì)量蛋白飲食〔1-1.5g/〔Kg.d〕〕，在慢性、非極期的腎綜病人應(yīng)攝入少量高質(zhì)量蛋白〔0.7-1g/〔Kg.d〕〕低脂飲食及增加食物中可溶性纖維有助于降脂。腎病綜合征的治療c.水腫的治療：治療目標(biāo)：緩慢地減輕水腫〔除外急性肺水腫患者〕。限鹽是根本措施〔重度水腫每日限鹽量，輕中度者每日〕治療思路：判定患者循環(huán)血容量狀況〔有無嚴(yán)格限鹽、限水、強(qiáng)力利尿史；臨床表現(xiàn)有無脫水或容量擴(kuò)張的表現(xiàn)；血漿白蛋白水平〕腎病綜合征的治療d.降壓治療：ACEI、ARB能阻斷了AngⅡ作用，能改善腎小球?yàn)V過膜選擇通透性，使尿蛋白的排泄減少。e.降脂治療：HMCCoA復(fù)原酶抑制劑是目前腎病綜合征降脂治療中比較合理、平安的一類藥物。f.抗凝治療：目前缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，尚未達(dá)成共識。腎病綜合征的治療3.保護(hù)殘存腎功能：治療過程中不能忽略腎功能的監(jiān)測。腎病綜合征治療中常用的中藥方劑腎病綜