切迪阿克-施泰因布林克-東綜合征護理課件一、前言切迪阿克-施泰因布林克-東綜合征（Chediak-Higashisyndrome，CHS）是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，主要影響免疫系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、皮膚和眼睛等多個系統(tǒng)。作為醫(yī)護人員，深入了解并掌握該疾病的護理要點對于提高患者的生活質(zhì)量、延長生存期至關(guān)重要。本次護理查房旨在全面梳理CHS的護理相關(guān)知識，為臨床護理工作提供更有力的支持。二、病例介紹患者小李，男性，12歲。因反復發(fā)熱、咳嗽伴皮膚瘀斑3年入院?；純鹤杂滓谆己粑栏腥荆つw經(jīng)常出現(xiàn)瘀斑、瘀點，且愈合緩慢。家族史顯示父母為近親結(jié)婚。體格檢查：體溫38.5℃，面色蒼白，全身皮膚可見散在瘀斑、瘀點，淺表淋巴結(jié)腫大，肝脾腫大。實驗室檢查：血常規(guī)提示白細胞、紅細胞、血小板均減少，骨髓穿刺檢查可見巨大溶酶體。基因檢測確診為切迪阿克-施泰因布林克-東綜合征。三、護理評估1.健康史評估：詳細詢問患者家族史，了解父母是否有近親結(jié)婚情況，以及患者既往的患病史、用藥史等。2.身體狀況評估-生命體征：密切監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓，及時發(fā)現(xiàn)異常變化。-皮膚狀況：觀察皮膚瘀斑、瘀點的部位、大小、數(shù)量及變化情況，評估皮膚完整性。-呼吸系統(tǒng)：聽診肺部呼吸音，了解有無咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀，評估呼吸道通暢情況。-免疫系統(tǒng)：關(guān)注患者感染的頻率、嚴重程度及感染部位，評估免疫功能狀態(tài)。-神經(jīng)系統(tǒng)：觀察患者有無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如共濟失調(diào)、眼球震顫等。-肝脾情況：定期測量肝脾大小，評估其變化。3.心理社會評估：了解患者及家屬對疾病的認知程度、心理狀態(tài)及家庭經(jīng)濟狀況?；颊咭蜷L期患病，身體不適，對疾病產(chǎn)生恐懼、焦慮情緒。家屬對疾病的治療和護理知識缺乏了解，經(jīng)濟負擔較重，也表現(xiàn)出焦慮和擔憂。四、護理診斷1.有感染的危險：與免疫功能缺陷有關(guān)。2.皮膚完整性受損：與血小板減少、凝血功能障礙有關(guān)。3.體溫過高：與感染有關(guān)。4.焦慮：與長期患病、身體不適及對疾病預后擔憂有關(guān)。5.知識缺乏：與患者及家屬對疾病治療和護理知識了解不足有關(guān)。五、護理目標與措施1.護理目標-預防感染的發(fā)生，一旦發(fā)生感染能及時發(fā)現(xiàn)并得到有效控制。-保持皮膚完整性，減少皮膚瘀斑、瘀點的發(fā)生。-體溫恢復正常，維持穩(wěn)定。-緩解患者及家屬的焦慮情緒，增強其應對疾病的信心。-提高患者及家屬對疾病治療和護理知識的知曉率。2.護理措施-預防感染-保持病房清潔、空氣流通，定期進行空氣消毒。-嚴格執(zhí)行無菌操作原則，避免交叉感染。-加強口腔護理，每日用生理鹽水漱口3-4次，預防口腔感染。-保持皮膚清潔干燥，避免搔抓皮膚，防止皮膚破損感染。-盡量減少侵入性操作，如必須進行，嚴格做好局部消毒和護理。-密切觀察患者有無發(fā)熱、咳嗽、咳痰、腹痛、腹瀉等感染癥狀，及時報告醫(yī)生并處理。-皮膚護理-指導患者穿柔軟、寬松的棉質(zhì)衣物，減少對皮膚的摩擦。-避免使用尖銳的物品，防止皮膚受傷。-對于皮膚瘀斑、瘀點部位，避免用力按壓，可使用冷敷或熱敷（根據(jù)具體情況），促進吸收。-遵醫(yī)囑給予止血藥物，觀察出血情況有無改善。-體溫護理-密切監(jiān)測體溫變化，每4小時測量一次，體溫異常時增加測量次數(shù)。-當體溫超過38.5℃時，遵醫(yī)囑給予物理降溫或藥物降溫，如溫水擦浴、使用退熱貼等，同時注意觀察降溫效果及有無不良反應。-及時更換汗?jié)竦囊挛?，保持皮膚清潔舒適，防止再次著涼。-心理護理-主動與患者及家屬溝通，了解其心理狀態(tài)，給予關(guān)心和安慰。-向患者及家屬介紹疾病的相關(guān)知識、治療方法及預后，增強其對疾病的認識和信心。-鼓勵患者表達內(nèi)心感受，給予心理支持，幫助其樹立積極樂觀的心態(tài)。-組織康復患者進行經(jīng)驗分享，讓患者看到希望，減輕焦慮情緒。-知識教育-向患者及家屬講解疾病的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療原則，提高其對疾病的認知水平。-指導患者及家屬掌握正確的洗手方法、口腔護理方法、皮膚護理方法等，提高自我護理能力。-告知患者及家屬飲食注意事項，如增加營養(yǎng)攝入、避免食用辛辣刺激性食物等，以增強機體抵抗力。-向患者及家屬介紹感染的預防措施，如避免接觸感染源、注意個人衛(wèi)生等。-定期組織健康講座，邀請專家為患者及家屬講解疾病相關(guān)知識，解答疑問。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.出血傾向-密切觀察患者有無鼻出血、牙齦出血、血尿、便血等出血癥狀，及時發(fā)現(xiàn)并處理。-避免使用可能加重出血的藥物，如阿司匹林等。-遵醫(yī)囑給予止血藥物，必要時輸注血小板。2.神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥-觀察患者有無共濟失調(diào)、眼球震顫、視力下降等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，及時報告醫(yī)生。-對于出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者，協(xié)助其進行日常生活護理，如協(xié)助進食、洗漱、翻身等，防止發(fā)生意外。3.肝脾破裂-密切觀察患者有無腹痛、腹脹、惡心、嘔吐等癥狀，警惕肝脾破裂的發(fā)生。-避免劇烈運動和腹部受壓，防止肝脾破裂。-一旦發(fā)生肝脾破裂，立即通知醫(yī)生，做好術(shù)前準備，配合搶救。七、健康教育1.疾病知識教育：向患者及家屬詳細介紹切迪阿克-施泰因布林克-東綜合征的相關(guān)知識，包括疾病的遺傳方式、臨床表現(xiàn)、治療方法及預后等，讓他們對疾病有全面的了解。2.飲食指導：指導患者及家屬合理安排飲食，保證營養(yǎng)均衡。增加富含蛋白質(zhì)、維生素的食物攝入，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜水果等，以增強機體抵抗力。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，戒煙戒酒。3.休息與活動：保證患者充足的休息和睡眠，避免過度勞累。根據(jù)患者的身體狀況，適當進行戶外活動，如散步、太極拳等，以增強體質(zhì)，但要注意避免劇烈運動和碰撞。4.預防感染：強調(diào)預防感染的重要性，指導患者及家屬掌握預防感染的方法。如保持個人衛(wèi)生，勤洗手、勤換衣；避免到人員密集的場所；注意保暖，預防感冒等。5.用藥指導：告知患者及家屬藥物的名稱、劑量、用法及不良反應，指導患者按時服藥，不得擅自增減藥量或停藥。如出現(xiàn)藥物不良反應，及時告知醫(yī)生。6.定期復查：囑咐患者及家屬定期帶患者到醫(yī)院復查，包括血常規(guī)、肝腎功能、免疫功能等，以便及時了解病情變化，調(diào)整治療方案。八、總結(jié)通過本次護理查房，我們對切迪阿克-施泰因布林克-東綜合征有了更深入的認識。在護理過程中，我們要密切關(guān)注患者的病情變化，全面評估患者的身心狀況，采取有效的護理措施，預防并發(fā)癥的發(fā)生。同時，要加強對患者及家屬的健康教育，提高他們的自我護理能力和對疾病的認知水平，增強應對疾病的信心。作為醫(yī)護人員，我們要不斷學習和積累經(jīng)驗，為患者提供更加優(yōu)質(zhì)、專業(yè)的護理服務，幫助患者提