反射保留型Friedreich共濟(jì)失調(diào)個(gè)案護(hù)理一、前言Friedreich共濟(jì)失調(diào)（FRDA）是一種常染色體隱性遺傳性神經(jīng)退行性疾病，主要特征為進(jìn)行性的共濟(jì)失調(diào)、腱反射消失或減弱等。而反射保留型Friedreich共濟(jì)失調(diào)相對少見，其臨床表現(xiàn)和護(hù)理需求也有一定特殊性。通過對具體個(gè)案的護(hù)理實(shí)踐與總結(jié)，能為今后護(hù)理此類患者積累更豐富的經(jīng)驗(yàn)，提高護(hù)理質(zhì)量，改善患者生活質(zhì)量。二、病例介紹患者李某，男性，22歲。因“進(jìn)行性行走不穩(wěn)10年，加重2年”入院?；颊?0年前無明顯誘因出現(xiàn)行走不穩(wěn)，逐漸加重，伴有雙手精細(xì)動(dòng)作笨拙。近2年癥狀明顯惡化，無法獨(dú)立行走，需借助輪椅。家族史顯示其父母為近親結(jié)婚。體格檢查：神志清楚，構(gòu)音障礙，雙眼球運(yùn)動(dòng)正常，雙側(cè)視乳頭邊界清，無蒼白。雙上肢肌力5級，雙下肢肌力4級，肌張力減低。指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)陽性，Romberg征陽性。腱反射對稱引出，雙側(cè)巴氏征陰性。感覺檢查提示雙下肢振動(dòng)覺、位置覺減退?；驒z測確診為反射保留型Friedreich共濟(jì)失調(diào)。三、護(hù)理評估1.運(yùn)動(dòng)功能評估-通過Fugl-Meyer評估量表對患者肢體運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行量化評分，了解其肌肉力量、關(guān)節(jié)活動(dòng)度及協(xié)調(diào)性等情況?；颊唠p下肢肌力4級，存在明顯的共濟(jì)失調(diào)，得分較低，提示運(yùn)動(dòng)功能嚴(yán)重受損。-觀察患者的步態(tài)，發(fā)現(xiàn)其行走時(shí)步基增寬，搖晃不穩(wěn)，呈蹣跚步態(tài)，進(jìn)一步證實(shí)了運(yùn)動(dòng)功能障礙的程度。2.平衡功能評估采用Berg平衡量表評估患者的平衡能力?；颊咴诙鄠€(gè)項(xiàng)目上表現(xiàn)較差，如從坐到站、單腿站立等，提示平衡功能極差，容易發(fā)生跌倒。3.感覺功能評估使用音叉檢查振動(dòng)覺，用棉棒輕觸檢查輕觸覺，發(fā)現(xiàn)患者雙下肢振動(dòng)覺、位置覺減退，輕觸覺相對正常，感覺功能存在一定程度的受損。4.日常生活活動(dòng)能力評估運(yùn)用Barthel指數(shù)評估患者日常生活活動(dòng)能力，包括進(jìn)食、穿衣、洗漱、如廁、轉(zhuǎn)移等方面?；颊咴谶@些方面均需要較大程度的幫助，生活自理能力嚴(yán)重受限，Barthel指數(shù)得分較低。5.心理狀態(tài)評估通過與患者溝通交流，發(fā)現(xiàn)患者因疾病導(dǎo)致生活不便，社交活動(dòng)減少，存在明顯的焦慮、抑郁情緒。對疾病的預(yù)后感到擔(dān)憂，缺乏信心。四、護(hù)理診斷1.有跌倒的風(fēng)險(xiǎn)：與共濟(jì)失調(diào)導(dǎo)致平衡功能障礙有關(guān)。2.軀體活動(dòng)障礙：與神經(jīng)肌肉病變引起的運(yùn)動(dòng)功能減退有關(guān)。3.感知覺障礙：與脊髓后索受累導(dǎo)致感覺減退有關(guān)。4.焦慮：與疾病進(jìn)展及生活方式改變有關(guān)。5.自理缺陷：與運(yùn)動(dòng)功能和感覺功能障礙有關(guān)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施1.護(hù)理目標(biāo)-患者住院期間無跌倒發(fā)生。-患者運(yùn)動(dòng)功能得到一定改善，能進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練。-患者感覺功能障礙得到關(guān)注，避免因感覺減退導(dǎo)致的意外傷害。-患者焦慮情緒減輕，能積極面對疾病。-患者日常生活自理能力有所提高。2.護(hù)理措施-預(yù)防跌倒-保持病房地面清潔干燥，無障礙物，衛(wèi)生間設(shè)置防滑設(shè)施，如防滑墊、扶手等。-為患者配備合適的輔助器具，如輪椅、拐杖等，并教會(huì)患者正確使用方法。-加強(qiáng)巡視，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并消除安全隱患。當(dāng)患者需要活動(dòng)時(shí)，提前做好準(zhǔn)備，確保周圍環(huán)境安全，必要時(shí)專人陪同。-改善軀體活動(dòng)障礙-制定個(gè)性化的康復(fù)訓(xùn)練計(jì)劃，包括平衡訓(xùn)練、肌力訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等。如指導(dǎo)患者進(jìn)行站立平衡訓(xùn)練，從雙腳與肩同寬站立逐漸過渡到單腳站立，每次訓(xùn)練時(shí)間根據(jù)患者耐受程度而定，循序漸進(jìn)增加難度。-鼓勵(lì)患者積極參與康復(fù)訓(xùn)練，定期評估訓(xùn)練效果，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整訓(xùn)練方案。-協(xié)助患者進(jìn)行日常生活活動(dòng)訓(xùn)練，如穿衣、洗漱、進(jìn)食等，給予患者足夠的時(shí)間和耐心，逐步提高其自理能力。-關(guān)注感知覺障礙-向患者及家屬講解感覺功能障礙的相關(guān)知識，提高其對感覺減退的認(rèn)識，避免因感覺不靈敏而受傷。-在為患者進(jìn)行護(hù)理操作時(shí)，動(dòng)作要輕柔，避免用力過猛造成患者皮膚損傷。-指導(dǎo)患者注意保暖，避免因感覺減退而燙傷或凍傷。-緩解焦慮情緒-主動(dòng)與患者溝通交流，建立良好的護(hù)患關(guān)系，耐心傾聽患者的心聲，了解其內(nèi)心的擔(dān)憂和需求。-向患者介紹疾病的相關(guān)知識、治療方法及預(yù)后，增加患者對疾病的了解，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。-鼓勵(lì)患者家屬多陪伴患者，給予情感支持，讓患者感受到家庭的溫暖。-組織患者參加一些康復(fù)病友交流活動(dòng)，分享康復(fù)經(jīng)驗(yàn)，互相鼓勵(lì)，緩解患者的焦慮情緒。-提高自理能力-根據(jù)患者的實(shí)際情況，制定個(gè)性化的自理能力訓(xùn)練計(jì)劃，從簡單的生活自理動(dòng)作開始，逐步增加難度。-在訓(xùn)練過程中，給予患者充分的鼓勵(lì)和肯定，及時(shí)糾正患者的錯(cuò)誤動(dòng)作，讓患者感受到自己的進(jìn)步，增強(qiáng)其自信心。-與家屬溝通，指導(dǎo)家屬在日常生活中如何協(xié)助患者提高自理能力，讓患者在出院后也能得到持續(xù)的照顧和支持。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理1.肺部感染-密切觀察患者的呼吸頻率、節(jié)律、深度及咳嗽咳痰情況。由于患者運(yùn)動(dòng)功能障礙，長期臥床，咳嗽無力，痰液不易咳出，容易發(fā)生肺部感染。-鼓勵(lì)患者深呼吸、有效咳嗽咳痰，定時(shí)為患者翻身、拍背，促進(jìn)痰液排出。-必要時(shí)遵醫(yī)囑給予霧化吸入，稀釋痰液，保持呼吸道通暢。-加強(qiáng)病房空氣消毒，減少探視人員，防止交叉感染。2.壓瘡-患者長期臥床，局部皮膚受壓，血液循環(huán)不暢，易發(fā)生壓瘡。定時(shí)為患者更換體位，一般每2小時(shí)一次，避免局部皮膚長時(shí)間受壓。-保持患者皮膚清潔干燥，及時(shí)清理大小便，避免尿液、糞便刺激皮膚。-檢查患者皮膚情況，如發(fā)現(xiàn)皮膚發(fā)紅、破損等情況，及時(shí)采取相應(yīng)的護(hù)理措施，如使用減壓床墊、涂抹皮膚保護(hù)劑等。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細(xì)介紹反射保留型Friedreich共濟(jì)失調(diào)的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識，讓他們對疾病有全面的了解，提高自我管理能力。2.康復(fù)訓(xùn)練指導(dǎo)教會(huì)患者及家屬正確的康復(fù)訓(xùn)練方法，包括平衡訓(xùn)練、肌力訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等，并指導(dǎo)他們?nèi)绾卧诩抑羞M(jìn)行長期的康復(fù)訓(xùn)練，以維持和改善患者的運(yùn)動(dòng)功能。3.日常生活注意事項(xiàng)指導(dǎo)患者注意休息，避免過度勞累。飲食方面，給予營養(yǎng)豐富、易消化的食物，多吃富含維生素、蛋白質(zhì)的食物，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。同時(shí)，注意保持大便通暢，避免用力排便，防止因腹壓升高導(dǎo)致意外發(fā)生。4.心理調(diào)適指導(dǎo)關(guān)注患者的心理狀態(tài)，指導(dǎo)患者及家屬學(xué)會(huì)應(yīng)對焦慮、抑郁等不良情緒的方法，如通過聽音樂、閱讀、與朋友交流等方式緩解壓力，保持積極樂觀的心態(tài)。5.定期復(fù)查告知患者及家屬定期復(fù)查的重要性，按照醫(yī)生的囑咐定期到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查，以便及時(shí)了解病情變化，調(diào)整治療方案。八、總結(jié)通過對該反射保留型Friedreich共濟(jì)失調(diào)患者的護(hù)理實(shí)踐，我們深刻認(rèn)識到此類患者護(hù)理的復(fù)雜性和重要性。從入院時(shí)全面細(xì)致的護(hù)理評估，到針對性的護(hù)理診斷、護(hù)理目標(biāo)與措施的制定，再到并發(fā)癥的觀察及護(hù)理以及健康教育的實(shí)施，每一個(gè)環(huán)節(jié)都緊密相連，相互影響。在護(hù)理過程中，我們始終以患者為中心，關(guān)注患者的身體和心理需求。通過預(yù)防跌倒、改善軀體活動(dòng)障礙、關(guān)注感知覺障礙、緩解焦慮情緒和提高自理能力等一系列措施，患者的病情得到了一定程度的控制，生活質(zhì)量有所提高。同時(shí)，我們也認(rèn)識到，對于這類罕見病患者，持續(xù)的護(hù)理支持和家庭的配合至關(guān)重要。在今后的工作中，