2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(5卷套題【單選100題】)2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇1)【題干1】兒童期高熱驚厥的首發(fā)癥狀通常為哪種發(fā)作類型？【選項】A.全面性強直陣攣發(fā)作B.局限性發(fā)作C.失神發(fā)作D.暈厥發(fā)作【參考答案】A【詳細解析】兒童期高熱驚厥多表現(xiàn)為全面性強直陣攣發(fā)作，以突然意識喪失、全身肌肉強直和陣攣為特征。局限性發(fā)作（B）多見于兒童失神發(fā)作或局灶性癲癇，失神發(fā)作（C）表現(xiàn)為短暫意識喪失和動作停止，暈厥發(fā)作（D）與體溫升高無直接關(guān)聯(lián)。【題干2】診斷先天性腦癱的金標準檢查是？【選項】A.腦電圖B.腦磁圖C.核磁共振成像D.數(shù)字減影血管造影【參考答案】C【詳細解析】核磁共振成像（MRI）可清晰顯示腦癱患兒腦白質(zhì)發(fā)育異常、基底節(jié)鈣化等典型影像學特征，是確診先天性腦癱的金標準。腦電圖（A）主要用于癲癇診斷，腦磁圖（B）與腦電圖類似，數(shù)字減影血管造影（D）用于腦血管疾病評估?！绢}干3】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物是？【選項】A.苯妥英鈉B.氯硝西泮C.丙戊酸鈉D.萊妥英鈉【參考答案】B【詳細解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物為苯二氮?類藥物，氯硝西泮（B）起效快、半衰期長，可快速控制發(fā)作。苯妥英鈉（A）適用于單純性發(fā)作，丙戊酸鈉（C）為廣譜抗癲癇藥但起效較慢，萊妥英鈉（D）主要用于West綜合征。【題干4】兒童偏頭痛的典型頭痛特征不包括？【選項】A.搏動性疼痛B.伴隨畏光C.晨起發(fā)作D.疼痛持續(xù)4-72小時【參考答案】C【詳細解析】兒童偏頭痛典型表現(xiàn)為搏動性疼痛（A）、畏光（B）和畏聲（常見），發(fā)作常由特定食物或強光誘發(fā)，但通常不晨起發(fā)作。疼痛持續(xù)時間需符合標準（D），晨起發(fā)作更符合緊張性頭痛特征。【題干5】新生兒驚厥最常見的原因是？【選項】A.產(chǎn)傷B.低血糖C.病毒性腦炎D.代謝性腦病【參考答案】D【詳細解析】新生兒期代謝性腦?。―）如低鈣、低血糖、高鈉血癥等是驚厥最常見原因，占所有病例的30%-50%。產(chǎn)傷（A）多導致局限性發(fā)作，病毒性腦炎（C）多見于生后2周以上嬰兒。【題干6】兒童自閉癥譜系障礙的核心癥狀不包括？【選項】A.社交障礙B.重復刻板行為C.語言發(fā)育遲緩D.睡眠障礙【參考答案】D【詳細解析】核心癥狀為社交溝通缺陷（A）和重復刻板行為（B），語言發(fā)育遲緩（C）為常見伴隨癥狀，但睡眠障礙（D）并非核心特征，可能由共病或其他因素引起?！绢}干7】診斷兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的必要實驗室檢查是？【選項】A.血常規(guī)B.腦脊液細胞學C.病毒特異性PCRD.磁共振T2加權(quán)成像【參考答案】D【詳細解析】ADEM確診依賴影像學特征，磁共振T2加權(quán)成像（D）可顯示多腦區(qū)對稱性異常高信號。腦脊液細胞學（B）顯示單個核細胞增多，但特異性不足；病毒PCR（C）陽性提示感染性病因?！绢}干8】兒童癲癇綜合征中，Lennox-Gastaut綜合征最突出的臨床特征是？【選項】A.驚厥控制良好B.多種發(fā)作類型并存C.發(fā)作間期腦電圖正常D.起病于嬰兒期【參考答案】B【詳細解析】Lennox-Gastaut綜合征（LGS）以肌陣攣發(fā)作（A）和失神發(fā)作（B）為主，合并其他發(fā)作類型，腦電圖顯示多灶性棘慢波，嬰兒期（D）起病但控制困難?！绢}干9】兒童遺傳代謝病性癲癇最常見的發(fā)病機制是？【選項】A.乙酰膽堿能神經(jīng)元功能亢進B.5-羥色胺合成減少C.GABA能神經(jīng)元功能抑制D.丙酮酸代謝障礙【參考答案】D【詳細解析】遺傳代謝病性癲癇（如苯丙酮尿癥、楓糖尿?。┒嘁蛉人嵫h(huán)酶缺陷導致能量代謝障礙（D），進而引發(fā)神經(jīng)元異常放電。GABA能抑制（C）是部分綜合征的機制，但非最常見?！绢}干10】兒童腦癱康復治療中，以下哪項屬于被動訓練？【選項】A.坐位平衡訓練B.上肢關(guān)節(jié)活動度維持C.步行輔助訓練D.語言交流訓練【參考答案】B【詳細解析】被動訓練（B）指借助外力完成關(guān)節(jié)活動，如關(guān)節(jié)活動度維持；主動訓練（A/D）需患兒主動參與，步態(tài)訓練（C）為主動或輔助結(jié)合?！绢}干11】兒童急性中毒中，有機磷中毒的典型癥狀不包括？【選項】A.瞳孔縮小B.流涎增多C.肌顫D.瞳孔散大【參考答案】D【詳細解析】有機磷中毒（D）導致瞳孔散大（與阿托品中毒相反），典型癥狀包括流涎（B）、肌顫（C）、腹痛等，但瞳孔縮?。ˋ）見于阿托品中毒?！绢}干12】兒童偏頭痛的預防性用藥首選是？【選項】A.芳香族抗癲癇藥B.鈣通道阻滯劑C.5-羥色胺再攝取抑制劑D.腎上腺素能藥物【參考答案】C【詳細解析】預防性用藥首選5-羥色胺再攝取抑制劑（C），如氟西汀，適用于偏頭痛頻率高（≥4次/月）或藥物不能控制者。鈣通道阻滯劑（B）用于發(fā)作期，腎上腺素（D）僅用于急救?！绢}干13】新生兒驚厥的腦電圖特征不包括？【選項】A.棘慢波B.多灶性異常放電C.節(jié)律同步D.睡眠期活躍【參考答案】D【詳細解析】新生兒驚厥腦電圖（D）通常表現(xiàn)為非特異性節(jié)律異常，睡眠期活躍（D）多見于良性自限性癲癇。棘慢波（A）多見于癲癇持續(xù)狀態(tài)，多灶性放電（B）提示局灶性病變。【題干14】兒童癲癇術(shù)前評估中，哪項檢查對致癇灶定位最敏感？【選項】A.腦電圖B.單光子發(fā)射計算機斷層顯像C.磁共振波譜D.數(shù)字減影血管造影【參考答案】A【詳細解析】腦電圖（A）可精確記錄發(fā)作起源，尤其視頻腦電圖結(jié)合頭顱MRI（C）是定位金標準。SPECT（B）顯示代謝異常區(qū)域，但定位精度低于腦電圖?！绢}干15】兒童自閉癥譜系障礙的早期預警癥狀不包括？【選項】A.對聲音異常敏感B.非語言交流減少C.集中注意某物體D.睡眠時間延長【參考答案】D【詳細解析】早期預警包括非語言交流減少（B）、對感官刺激異常敏感（A）、重復刻板行為（C），睡眠障礙（D）可能為共病癥狀而非自閉癥本身表現(xiàn)?！绢}干16】兒童急性病毒性腦炎的常見病原體不包括？【選項】A.腺病毒B.巨細胞病毒C.風疹病毒D.腦炎病毒【參考答案】D【詳細解析】兒童病毒性腦炎常見病原體為腺病毒（A）、巨細胞病毒（B）、腸道病毒（C），但"腦炎病毒"為非特異性命名，實際需結(jié)合病原檢測。【題干17】兒童腦癱康復中，以下哪項屬于功能訓練？【選項】A.關(guān)節(jié)活動度維持B.平衡能力訓練C.關(guān)節(jié)保護性伸展D.步行輔助訓練【參考答案】B【詳細解析】功能訓練（B）如平衡訓練、步態(tài)訓練，需結(jié)合環(huán)境互動。關(guān)節(jié)保護性伸展（C）為被動訓練，關(guān)節(jié)活動度維持（A）為被動訓練。【題干18】兒童癲癇綜合征中，BECTS最顯著的特征是？【選項】A.發(fā)作類型單一B.夜間發(fā)作C.伴肌陣攣D.發(fā)作間期腦電圖正?！緟⒖即鸢浮緽【詳細解析】BECTS（BiclonalEpilepsywithCentralSleep）以非驚厥性肌陣攣（C）和睡眠期中央睡眠（B）為特征，腦電圖顯示睡眠期中央導聯(lián)棘慢波?！绢}干19】兒童急性中毒中，一氧化碳中毒的典型癥狀不包括？【選項】A.洗肉樣味B.瞳孔散大C.皮膚櫻桃紅色D.肌張力增高【參考答案】D【詳細解析】一氧化碳中毒（D）典型癥狀為皮膚櫻桃紅色（C）、頭痛、洗肉樣味（A），瞳孔散大（B）多見于有機磷中毒，肌張力增高（D）可見于代謝性中毒?！绢}干20】兒童遺傳代謝病性癲癇中，哪種疾病最易引發(fā)非驚厥性癲癇？【選項】A.丙酮酸羧化酶缺乏B.丙酸血癥C.楓糖尿病D.甲狀腺功能減退【參考答案】C【詳細解析】楓糖尿?。–）因丙酮酸脫氫酶復合體缺陷導致乳酸堆積，常表現(xiàn)為非驚厥性癲癇發(fā)作（AEDS），其他疾病多伴驚厥或代謝異常。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇2)【題干1】苯丙酮尿癥患兒尿液氣味特征及診斷依據(jù)是什么？【選項】A.氨味；B.花生味；C.尿液酸堿度升高；D.血苯丙氨酸濃度測定【參考答案】D【詳細解析】苯丙酮尿癥患兒因苯丙氨酸羥化酶缺乏，導致苯丙氨酸蓄積，代謝產(chǎn)物苯丙酮酸經(jīng)尿液排出，產(chǎn)生特殊“鼠尿味”或“腐草味”，但確診需通過血苯丙氨酸濃度測定（>1200μmol/L）。選項A描述氣味錯誤，C為代謝性酸中毒表現(xiàn)，非特異性指標?！绢}干2】Dandy-Walker綜合征患兒最常見的影像學特征是？【選項】A.四腦室擴張；B.小腦蚓狀體缺如；C.腦干壓迫；D.腦積水【參考答案】B【詳細解析】Dandy-Walker綜合征典型影像表現(xiàn)為小腦蚓狀體缺如（占88%）、第四腦室擴張及腦積水。選項A為腦積水表現(xiàn)，但非特異性；C是小腦扁桃體下疝畸形特征?！绢}干3】兒童失神發(fā)作的病因中，哪種最常見？【選項】A.病毒性腦炎；B.原發(fā)性癲癇；C.代謝性腦??；D.腦腫瘤【參考答案】B【詳細解析】兒童失神發(fā)作約70%為特發(fā)性（原發(fā)性），多見于4-10歲兒童。病毒性腦炎（A）多引發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，代謝性腦?。–）多伴意識障礙，腦腫瘤（D）多導致局灶性發(fā)作?！绢}干4】腦癱患兒的肌張力異常類型中，哪種最常見？【選項】A.肌張力增高；B.肌張力低下；C.病理性反射亢進；D.肌張力不均【參考答案】B【詳細解析】腦癱中85%表現(xiàn)為肌張力低下（hypotonia），典型“軟癱”特征。肌張力增高（A）多見于錐體外系疾病，病理性反射亢進（C）為錐體束損傷表現(xiàn)，肌張力不均（D）見于錐體束損傷?！绢}干5】化膿性腦膜炎患兒首選的抗生素是？【選項】A.青霉素G；B.頭孢曲松；C.美羅培南；D.阿莫西林【參考答案】B【詳細解析】化膿性腦膜炎病原體以肺炎鏈球菌為主，頭孢曲松（C）對β-內(nèi)酰胺酶敏感菌有效，且腦脊液滲透壓穩(wěn)定。青霉素G（A）易透過血腦屏障但易被β-內(nèi)酰胺酶水解，美羅培南（C）對銅綠假單胞菌更優(yōu)?！绢}干6】神經(jīng)母細胞瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是？【選項】A.肺；B.骨骼；C.腦；D.肝臟【參考答案】A【詳細解析】神經(jīng)母細胞瘤轉(zhuǎn)移以肺（55%-75%）最常見，其次為骨（20%-30%）。腦轉(zhuǎn)移（C）多見于Wnt1基因突變型，肝臟轉(zhuǎn)移（D）多見于晚期病例?！绢}干7】脊髓灰質(zhì)炎病變部位及疫苗類型如何？【選項】A.脊髓灰質(zhì)；B.脊髓白質(zhì)；C.疫苗A型；D.疫苗B型【參考答案】A【詳細解析】脊髓灰質(zhì)炎病毒侵犯脊髓前角灰質(zhì)細胞，導致弛緩性癱瘓。疫苗分A型（滅活疫苗）和B型（減毒活疫苗），但選項C、D為疫苗類型，非病變部位?！绢}干8】多發(fā)性硬化癥的病理特征及常見癥狀是？【選項】A.星形細胞變性；B.血管周圍脫髓鞘；C.腦水腫；D.腦出血【參考答案】B【詳細解析】多發(fā)性硬化癥典型病理為血管周圍脫髓鞘斑塊（軸突階段性損傷），癥狀以復視、平衡障礙、感覺異常多見。星形細胞變性（A）見于病毒性腦炎，腦水腫（C）為急性期表現(xiàn)，腦出血（D）多見于高血壓腦病。【題干9】先天性肌張力低下（Hypotonia）最常見于哪種遺傳??？【選項】A.Prader-Willi綜合征；B.精神發(fā)育遲緩；C.18三體綜合征；D.18三體綜合征【參考答案】C【詳細解析】先天性肌張力低下最常見于18三體綜合征（Edward綜合征），出生時肌張力低下（發(fā)生率100%），伴特殊面容、先天性心臟病。Prader-Willi綜合征（A）以肌張力增高為特征，精神發(fā)育遲緩（B）非特異性。【題干10】偏頭痛先兆期最常見的癥狀是？【選項】A.視物模糊；B.視野缺損；C.認知障礙；D.感覺異常【參考答案】A【詳細解析】偏頭痛典型先兆為單側(cè)視覺異常（如畏光、閃光、視物模糊），發(fā)生率約30%。視野缺損（B）多見于后循環(huán)缺血，認知障礙（C）為嚴重發(fā)作表現(xiàn)，感覺異常（D）多見于中樞性疼痛?！绢}干11】兒童癲癇診斷中，腦電圖檢查的作用是？【選項】A.確診依據(jù)；B.病因診斷；C.癥狀評估；D.預后判斷【參考答案】B【詳細解析】腦電圖對癲癇分型、定位診斷（如局灶性/全面性）及病因鑒別（如遺傳代謝?。┲陵P(guān)重要，但確診需結(jié)合臨床發(fā)作視頻。選項A錯誤，D為神經(jīng)心理學評估內(nèi)容?！绢}干12】腦癱患兒早期康復的黃金時間窗是？【選項】A.0-3月齡；B.3-6月齡；C.6-12月齡；D.1-2歲【參考答案】C【詳細解析】腦癱康復最佳期為6-12月齡（肌張力異常穩(wěn)定期），此時神經(jīng)可塑性最強，可通過Bobath療法改善運動功能。0-3月齡（A）為反射期，3-6月齡（B）為粗大運動啟動期?！绢}干13】遺傳性共濟失調(diào)的病理機制主要是？【選項】A.軸突損傷；B.膠質(zhì)細胞增生；C.突觸后膜異常；D.基因突變【參考答案】D【詳細解析】遺傳性共濟失調(diào)（如Friedreich共濟失調(diào)）由ATP13A1基因突變導致，累及脊髓后角神經(jīng)元。選項A為周圍神經(jīng)病變特征，B為多發(fā)性硬化癥表現(xiàn)，C為突觸功能異常?！绢}干14】癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選治療藥物是？【選項】A.丙戊酸鈉；B.水合氯醛；C.丙戊酸+苯巴比妥；D.地西泮【參考答案】C【詳細解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)治療需聯(lián)合用藥：首次靜脈推注丙戊酸（負荷劑量20mg/kg）+苯巴比妥（維持劑量5mg/kg/h）。地西泮（D）僅用于急性期控制，水合氯醛（B）為口服或直腸給藥?！绢}干15】視神經(jīng)萎縮的病因中，哪種最常見？【選項】A.腦外傷；B.遺傳性眼?。籆.營養(yǎng)不良；D.腦血管病【參考答案】B【詳細解析】遺傳性視神經(jīng)萎縮（如Leber遺傳性視神經(jīng)病變）占所有病例的30%-50%，呈家族性X連鎖隱性遺傳。腦外傷（A）多致局限性視野缺損，營養(yǎng)不良（C）多見于維生素A缺乏癥?！绢}干16】兒童驚厥的首選抗癲癇藥物是？【選項】A.卡馬西平；B.丙戊酸；C.左乙拉西坦；D.苯巴比妥【參考答案】C【詳細解析】兒童單純性或復雜部分性發(fā)作首選左乙拉西坦（10-20mg/kg/d），起效快（30分鐘內(nèi)）。卡馬西平（A）多用于成人局灶性發(fā)作，丙戊酸（B）適用于難治性癲癇，苯巴比妥（D）僅用于癲癇持續(xù)狀態(tài)?！绢}干17】脊髓空洞癥的典型癥狀是？【選項】A.前角細胞變性；B.脊髓中央管擴張；C.脊髓蛛網(wǎng)膜粘連；D.脊髓壓迫癥狀【參考答案】B【詳細解析】脊髓空洞癥病理特征為脊髓中央管擴張及膠質(zhì)細胞增生，癥狀包括感覺分離（后束征）、肌萎縮及疼痛。前角細胞變性（A）見于脊髓灰質(zhì)炎，脊髓蛛網(wǎng)膜粘連（C）多由外傷或感染引起?！绢}干18】遺傳性舞蹈病的致病基因突變位于？【選項】A.HTT基因；B.ATXN3基因；C.APP基因；D.SOD1基因【參考答案】A【詳細解析】Huntington舞蹈?。ㄟz傳性舞蹈癥）由HTT基因CAG重復擴增引起，導致神經(jīng)元內(nèi)huntingtin蛋白聚集。ATXN3基因（B）突變致脊髓小腦性共濟失調(diào)，APP基因（C）突變致阿爾茨海默病，SOD1基因（D）突變致肌萎縮側(cè)索硬化癥?！绢}干19】腦癱患兒肌張力異常類型中，哪種為“硬癱”？【選項】A.肌張力低下；B.肌張力增高；C.肌張力不均；D.肌張力波動【參考答案】B【詳細解析】腦癱肌張力增高（spasticity）為“硬癱”，常見于錐體束損傷（如腦出血、腦梗死）。肌張力低下（A）為“軟癱”，肌張力不均（C）見于錐體外系疾病，肌張力波動（D）多見于周期性麻痹?！绢}干20】神經(jīng)系統(tǒng)遺傳性共濟失調(diào)的基因檢測及臨床特征是？【選項】A.SOD1基因突變，共濟失調(diào)+肌萎縮；B.ATXN3基因突變，共濟失調(diào)+舞蹈癥；C.APP基因突變，共濟失調(diào)+認知障礙；D.HTT基因突變，共濟失調(diào)+震顫【參考答案】A【詳細解析】脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）由ATXN3基因突變引起，表現(xiàn)為進行性共濟失調(diào)+肌萎縮。HTT基因（D）突變致Huntington舞蹈癥，APP基因（C）突變致阿爾茨海默病，SOD1基因（A）突變致肌萎縮側(cè)索硬化癥。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇3)【題干1】新生兒驚厥最常見的原因是？【選項】A.腦部感染B.遺傳代謝異常C.高熱驚厥D.腦血管畸形【參考答案】B【詳細解析】新生兒驚厥病因中遺傳代謝異常占比約20%-30%，包括苯丙酮尿癥、先天性甲狀腺功能減退等。高熱驚厥多見于6個月至5歲兒童，腦血管畸形多導致進行性神經(jīng)系統(tǒng)損傷而非急性驚厥發(fā)作?！绢}干2】確診兒童期癲癇綜合征需滿足哪些條件？【選項】A.單純部分性發(fā)作B.家族遺傳史C.發(fā)作期腦電圖異常D.永久性神經(jīng)功能障礙【參考答案】C【詳細解析】兒童期癲癇綜合征（如Lennox-Gastaut綜合征）診斷需發(fā)作期腦電圖顯示特征性癇樣放電，單純部分性發(fā)作可為臨床表現(xiàn)之一，但非確診必要條件。永久性神經(jīng)功能障礙屬于長期隨訪指標而非確診依據(jù)?！绢}干3】哪種腦癱類型以肌張力低下為首發(fā)癥狀？【選項】A.內(nèi)臟型腦癱B.痙攣型腦癱C.共濟失調(diào)型腦癱D.強直型腦癱【參考答案】C【詳細解析】共濟失調(diào)型腦癱（AtaxicCP）早期表現(xiàn)為肌張力低下（Hypotonia）和動作不協(xié)調(diào)，需與痙攣型腦癱（SpasticCP）的肌張力增高鑒別。此類型腦電圖常顯示多灶性θ波。【題干4】Prader-Willi綜合征患者最突出的行為特征是？【選項】A.精細動作障礙B.慢性吸入性肺炎C.迅速進展的肌張力低下D.強迫性進食【參考答案】D【詳細解析】Prader-Willi綜合征典型三聯(lián)征為肌張力低下（嬰兒期）、肌張力亢進（兒童期）、強迫性進食（青少年期）。慢性吸入性肺炎源于肥胖和吞咽功能障礙，非核心特征。【題干5】Dandy-Walker綜合征的典型影像學表現(xiàn)是？【選項】A.腦積水伴第四腦室擴張B.小腦扁桃體下疝C.腦干空洞D.海馬結(jié)構(gòu)異常【參考答案】A【詳細解析】Dandy-Walker綜合征特征為小腦蚓部發(fā)育不良、第四腦室擴張及腦積水。小腦扁桃體下疝（ChiariII型）常合并腦脊液漏。此病多見于1-4歲兒童，需與先天性中腦導水管狹窄鑒別?！绢}干6】哪種遺傳代謝病會導致進行性共濟失調(diào)？【選項】A.甲狀腺功能減退B.肌萎縮側(cè)索硬化癥C.肉堿血癥D.谷氨酸脫羧酶缺乏【參考答案】B【詳細解析】肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS）為常染色體顯性遺傳病，以運動神經(jīng)元變性為特征，早期表現(xiàn)為上運動神經(jīng)元癥狀（肌張力增高、反射亢進）合并下運動神經(jīng)元癥狀（肌萎縮）?！绢}干7】新生兒驚厥后最常見的后遺癥是？【選項】A.智力低下B.癲癇持續(xù)狀態(tài)C.視神經(jīng)萎縮D.脊柱側(cè)彎【參考答案】A【詳細解析】新生兒驚厥后約30%-50%患兒出現(xiàn)智力低下（Cerebralpalsy或智力障礙），癲癇持續(xù)狀態(tài)可致腦水腫甚至顱內(nèi)壓增高。視神經(jīng)萎縮多見于早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變，脊柱側(cè)彎多繼發(fā)于神經(jīng)損傷?！绢}干8】兒童偏頭痛的典型先兆包括？【選項】A.視覺異常B.觸覺異常C.運動障礙D.嗅覺喪失【參考答案】A【詳細解析】兒童偏頭痛約60%伴先兆，視覺異常（畏光、閃光、視野缺損）最常見，頭痛側(cè)與先兆癥狀同側(cè)。運動障礙多見于成人緊張型頭痛，嗅覺喪失罕見?！绢}干9】確診脊髓型肌萎縮癥需檢測哪種指標？【選項】A.腦脊液含水量B.神經(jīng)元特異性烯醇化酶C.神經(jīng)肌接頭酶D.肌紅蛋白表達【參考答案】C【詳細解析】脊髓型肌萎縮癥（SMA）為SMN1基因突變導致，確診需檢測脊髓前角運動神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)絲輕鏈（神經(jīng)原特異性烯醇化酶）定量下降。肌紅蛋白檢測用于肌肉損傷鑒別?！绢}干10】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的理想控制時間是？【選項】A.15-30分鐘B.1-2小時C.6-8小時D.24小時【參考答案】A【詳細解析】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)（持續(xù)超過30分鐘）首選靜脈注射苯妥英鈉，理想控制時間為發(fā)作后15-30分鐘。超過1小時未控制需考慮腦電圖監(jiān)測及腦脊液檢查排除感染性病因?！绢}干11】哪種腦炎易合并腦膜刺激征？【選項】A.麻疹腦炎B.病毒性腦炎C.腦囊蟲病D.乙型肝炎腦病【參考答案】B【詳細解析】病毒性腦炎（如腸道病毒、單純皰疹病毒）最常見，約40%合并腦膜刺激征（頸強直、Kernig征陽性）。腦囊蟲病多呈局灶性神經(jīng)癥狀，乙型肝炎腦病多見于新生兒期。【題干12】兒童驚厥后需禁食時間最短的是？【選項】A.6小時B.12小時C.24小時D.無需禁食【參考答案】A【詳細解析】兒童驚厥后常規(guī)禁食6小時預防胃食管反流，但需在清醒后補充含糖電解質(zhì)液。新生兒禁食時間延長至12小時，癲癇持續(xù)狀態(tài)后需持續(xù)禁食至控制?！绢}干13】確診Huntington病的生物標志物是？【選項】A.腦脊液神經(jīng)元烯醇化酶B.腦電圖θ波C.腦部MRIT2異常D.腦脊液S100β蛋白【參考答案】C【詳細解析】Huntington?。ê嗤㈩D舞蹈癥）確診需腦部MRI顯示尾狀核及基底節(jié)T2/FLAIR高信號。神經(jīng)元烯醇化酶（NSE）升高提示神經(jīng)細胞損傷，但非特異性。S100β蛋白升高多見于急性腦損傷?！绢}干14】兒童偏頭痛頭痛部位多位于？【選項】A.單側(cè)顳部B.全頭面部C.雙側(cè)枕部D.雙側(cè)額部【參考答案】A【詳細解析】兒童偏頭痛約80%表現(xiàn)為單側(cè)顳部或前額部陣發(fā)性頭痛，伴惡心、畏光。全頭面部或雙側(cè)頭痛更常見于成人。枕部頭痛多提示腦膜刺激征或后循環(huán)缺血。【題干15】新生兒肌張力低下最常見于？【選項】A.窒息B.先天性感染C.先天性代謝病D.神經(jīng)管畸形【參考答案】A【詳細解析】新生兒肌張力低下（Hypotonia）最常見于圍產(chǎn)期窒息（占30%-50%），其次為先天性甲狀腺功能減退（10%-15%）。神經(jīng)管畸形多合并其他異常如唇腭裂?！绢}干16】兒童癲癇綜合征中，Lennox-Gastaut綜合征的典型腦電圖特征是？【選項】A.陣發(fā)性θ波B.多灶性棘慢波C.3Hz以上高頻波D.兩側(cè)對稱α波【參考答案】B【詳細解析】Lennox-Gastaut綜合征腦電圖顯示多灶性棘慢波（<2.5Hz），伴非快速眼動睡眠期（NREM）頻繁發(fā)作。3Hz以上高頻波見于肌陣攣發(fā)作，對稱α波提示正常腦電圖。【題干17】確診遺傳性共濟失調(diào)需檢測？【選項】A.腦脊液細胞學B.肌電圖C.腦部MRID.線粒體酶檢測【參考答案】C【詳細解析】遺傳性共濟失調(diào)（如Friedreich'sataxia）需腦部MRI顯示脊髓空洞癥及腦萎縮。肌電圖顯示錐體束征，腦脊液細胞學正常。線粒體酶檢測用于線粒體病鑒別。【題干18】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物是？【選項】A.氯硝西泮B.丙戊酸鈉C.甘露醇D.地塞米松【參考答案】A【詳細解析】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)首選苯妥英鈉負荷劑量（15-20mg/kg），若無效則改用靜脈注射氯硝西泮（0.1-0.2mg/kg）。丙戊酸鈉適用于非持續(xù)狀態(tài)或苯妥英鈉禁忌時?！绢}干19】新生兒驚厥后最需監(jiān)測的指標是？【選項】A.血糖B.血鈣C.血鈉D.腦脊液細胞計數(shù)【參考答案】D【詳細解析】新生兒驚厥后需進行腦脊液細胞計數(shù)（50-200個/μl）及生化檢測（葡萄糖、氯化物、蛋白質(zhì)），排除感染性病因。血糖監(jiān)測（<2.8mmol/L）及血鈣（<1.8mmol/L）為常規(guī)檢查項目?！绢}干20】兒童偏頭痛頭痛發(fā)作頻率與哪些因素相關(guān)？【選項】A.睡眠不足B.饑餓C.陽光照射D.咖啡因攝入【參考答案】ABCD【詳細解析】兒童偏頭痛發(fā)作與睡眠剝奪（A）、饑餓（B）、強光（C）及咖啡因攝入（D）均相關(guān)。其中睡眠不足是兒童偏頭痛最常見的誘因（占60%）。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇4)【題干1】苯丙酮尿癥的病理機制主要與哪種酶的缺乏有關(guān)？【選項】A.谷氨酸脫氫酶B.苯丙氨酸羥化酶C.谷胱甘肽過氧化物酶D.酪氨酸羥化酶【參考答案】B【詳細解析】苯丙酮尿癥（PKU）是由于苯丙氨酸羥化酶（PAH）缺乏導致苯丙氨酸代謝障礙，引起神經(jīng)發(fā)育異常。選項A為谷氨酸代謝相關(guān)酶，C為抗氧化酶，D為酪氨酸代謝酶，均與PKU無關(guān)?！绢}干2】嬰兒期腦癱早期診斷的關(guān)鍵指標是？【選項】A.腦電圖異常B.肌張力異常C.頭圍增長曲線偏離D.腦脊液細胞學檢查【參考答案】B【詳細解析】腦癱早期（0-1歲）主要表現(xiàn)為肌張力異常（如緊張或松軟），而腦電圖、頭圍和腦脊液檢查在此時尚未敏感。選項A適用于癲癇篩查，C提示發(fā)育遲緩但非特異性，D無診斷價值?！绢}干3】新生兒驚厥最常見的原因是？【選項】A.低鈣血癥B.病毒性腦炎C.腦缺氧D.產(chǎn)傷【參考答案】C【詳細解析】圍產(chǎn)期缺氧導致腦損傷和驚厥發(fā)作是新生兒期最常見病因。低鈣血癥（A）多見于生后3-7天，病毒性腦炎（B）多發(fā)病于6月齡以上，產(chǎn)傷（D）致驚厥需結(jié)合影像學證實?！绢}干4】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物是？【選項】A.丙戊酸鈉B.地西泮C.乙琥胺D.奧卡西平【參考答案】B【詳細解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)需緊急控制，地西泮靜脈注射是首選。丙戊酸鈉（A）需靜脈輸注且起效慢，乙琥胺（C）僅用于非驚厥性癲癇狀態(tài)，奧卡西平（D）用于長期控制。【題干5】診斷兒童偏頭痛的“金標準”是？【選項】A.腦電圖異常B.頭痛日記記錄C.腦部MRID.眼底檢查【參考答案】B【詳細解析】國際頭痛分類（ICHD-3）明確頭痛日記記錄是診斷偏頭痛的核心依據(jù)。MRI（C）用于排除器質(zhì)性病變，腦電圖（A）和眼底檢查（D）無特異性。【題干6】兒童期腦腫瘤最常見的首發(fā)癥狀是？【選項】A.進行性頭痛B.視力障礙C.意識障礙D.運動協(xié)調(diào)障礙【參考答案】A【詳細解析】兒童腦腫瘤（如髓母細胞瘤）早期多表現(xiàn)為進行性頭痛伴嘔吐，視力障礙（B）多見于顱咽管瘤，意識障礙（C）和運動障礙（D）多為晚期癥狀?！绢}干7】新生兒黃疸中，結(jié)合膽汁淤積最常見的原因是？【選項】A.母親妊娠期糖尿病B.新生兒溶血病C.先天性膽道閉鎖D.病毒性肝炎【參考答案】C【詳細解析】先天性膽道閉鎖（CBD）在出生后2-6周出現(xiàn)結(jié)合膽汁淤積性黃疸，其他選項中溶血?。˙）導致未結(jié)合膽紅素升高，妊娠期糖尿?。ˋ）和病毒性肝炎（D）罕見?！绢}干8】兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的常見病因是？【選項】A.麻疹病毒感染B.鏈球菌感染后免疫反應C.病毒性腦炎D.碩核細胞增多癥【參考答案】A【詳細解析】ADEM多繼發(fā)于麻疹、風疹等病毒感染后的免疫異常反應，鏈球菌感染（B）多引發(fā)風濕熱，病毒性腦炎（C）病理機制不同，碩核細胞增多癥（D）為血液病?！绢}干9】兒童癲癇綜合征中，熱性驚厥最常見的類型是？【選項】A.超強直陣攣發(fā)作B.精神運動性發(fā)作C.局限性發(fā)作D.睡眠中發(fā)作【參考答案】A【詳細解析】熱性驚厥（TSC）多表現(xiàn)為陣攣發(fā)作，其中70%為單純性發(fā)作（A），復雜部分性發(fā)作（B）多見于失神發(fā)作，局限性發(fā)作（C）需排除局灶性癲癇，睡眠中發(fā)作（D）較少見。【題干10】兒童注意力缺陷多動障礙（ADHD）的神經(jīng)影像學特征是？【選項】A.前額葉體積增大B.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元減少C.海馬體積縮小D.背外側(cè)前額葉皮層增厚【參考答案】B【詳細解析】ADHD患者黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元減少（B）是神經(jīng)影像學研究的重要發(fā)現(xiàn)，前額葉（A）和背外側(cè)前額葉（D）多表現(xiàn)為功能連接異常，海馬（C）體積變化無特異性?！绢}干11】兒童期腦外傷后遲發(fā)性癲癇的典型發(fā)病時間是？【選項】A.傷后24小時內(nèi)B.傷后1-2周C.傷后3-6個月D.傷后1年以上【參考答案】C【詳細解析】遲發(fā)性癲癇多見于外傷后3-6個月（C），早期癲癇（A）多為原發(fā)傷直接引發(fā)，1-2周（B）多與硬膜下血腫有關(guān)，1年以上（D）需排除腫瘤或感染?！绢}干12】兒童遺傳性共濟失調(diào)最常見的基因突變是？【選項】A.SOD1基因B.ATXN3基因C.APP基因D.PRNP基因【參考答案】B【詳細解析】脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA）由ATXN3基因突變導致（B），SOD1（A）突變多致肌萎縮側(cè)索硬化癥，APP（C）與阿爾茨海默病相關(guān)，PRNP（D）突變致克雅氏病。【題干13】兒童病毒性腦炎的常見病原體是？【選項】A.鼠傷寒沙門氏菌B.腺病毒C.乙型肝炎病毒D.腦膜炎奈瑟氏菌【參考答案】B【選項】B【詳細解析】腺病毒（B）是兒童病毒性腦炎最常見病原體，占30%-50%，其他選項中沙門氏菌（A）致腸炎而非腦炎，乙型肝炎（C）多表現(xiàn)為肝炎，腦膜炎奈瑟氏菌（D）致細菌性腦膜炎。【題干14】兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的實驗室檢查特征是？【選項】A.血清神經(jīng)元烯醇化酶升高B.腦脊液葡萄糖降低C.外周血淋巴細胞絕對值>5×10^9/LD.腦電圖顯示棘慢波【參考答案】C【詳細解析】ADEM實驗室檢查示外周血淋巴細胞絕對值升高（C），神經(jīng)元烯醇化酶（A）用于腦外傷，腦脊液葡萄糖（B）降低提示細菌感染，腦電圖（D）多正?；蛏l(fā)性異常。【題干15】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的理想控制時間是？【選項】A.30分鐘內(nèi)B.1小時內(nèi)C.2小時內(nèi)D.24小時內(nèi)【參考答案】A【詳細解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)需在30分鐘內(nèi)（A）控制，超過30分鐘未緩解需考慮腦水腫或藥物抵抗，1小時（B）和2小時（C）為可接受時間窗，24小時（D）提示治療失敗。【題干16】兒童腦癱康復治療的最佳介入時間是？【選項】A.出生后6個月B.出生后1年C.出生后2年D.出生后3年【參考答案】A【詳細解析】腦癱康復介入時間窗為出生后6個月（A），此階段神經(jīng)可塑性最強，1年（B）和2年（C）仍有效，3年（D）康復效果顯著下降?！绢}干17】新生兒驚厥后最常見的神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥是？【選項】A.精神發(fā)育遲緩B.腦性癱瘓C.視網(wǎng)膜病變D.聽力障礙【參考答案】B【詳細解析】新生兒驚厥后30%發(fā)展為腦癱（B），精神發(fā)育遲緩（A）多繼發(fā)于缺氧性腦病，視網(wǎng)膜病變（C）和聽力障礙（D）需結(jié)合具體病因?！绢}干18】兒童偏頭痛頭痛發(fā)作的典型特征是？【選項】A.單側(cè)/眼眶后部疼痛B.持續(xù)性疼痛伴嘔吐C.疼痛緩解后仍有腦膜刺激征D.疼痛持續(xù)>72小時【參考答案】A【詳細解析】偏頭痛典型表現(xiàn)為單側(cè)/眼眶后部疼痛（A），伴惡心、畏光，持續(xù)性疼痛（B）和腦膜刺激征（C）提示器質(zhì)性病變，疼痛>72小時（D）為繼發(fā)性偏頭痛特征?！绢}干19】兒童病毒性腦炎的腦脊液檢查特征是？【選項】A.細胞數(shù)<10×10^6/LB.蛋白質(zhì)<45mg/dLC.糖與蛋白比例正常D.病原體培養(yǎng)陽性【參考答案】C【詳細解析】病毒性腦炎腦脊液檢查示細胞數(shù)正常或輕度增多（A），蛋白質(zhì)輕度升高（B），糖與蛋白比例正常（C），病原體培養(yǎng)（D）陽性率<5%?！绢}干20】兒童癲癇綜合征中，Lennox-Gastaut綜合征最常見的病因是？【選項】A.病毒性腦炎B.腦外傷C.神經(jīng)母細胞瘤D.遺傳代謝病【參考答案】D【詳細解析】Lennox-Gastaut綜合征（LGS）多見于遺傳代謝病（D）如結(jié)節(jié)性硬化癥，病毒性腦炎（A）多致局灶性發(fā)作，腦外傷（B）和神經(jīng)母細胞瘤（C）為獲得性病因。2025年綜合類-北京住院醫(yī)師兒內(nèi)科Ⅰ階段-神經(jīng)專業(yè)歷年真題摘選帶答案(篇5)【題干1】兒童期首次發(fā)作的癲癇綜合征最常見的是哪種類型？【選項】A.良性癲癇灶放電綜合征B.癇性發(fā)作伴中央顳葉放電C.嬰兒痙攣癥D.兒童失神發(fā)作【參考答案】A【詳細解析】良性癲癇灶放電綜合征（BECTS）是兒童期最常見的特發(fā)性癲癇綜合征，典型表現(xiàn)為6-10歲兒童首次發(fā)作的局灶性癲癇，表現(xiàn)為運動或感覺癥狀。B選項的癇性發(fā)作伴中央顳葉放電多見于新生兒，C選項嬰兒痙攣癥多見于1-6個月嬰兒，D選項兒童失神發(fā)作以短暫意識喪失為特征，均非首次發(fā)作最常見類型。【題干2】腦癱患兒肌張力異常的典型表現(xiàn)是？【選項】A.四肢肌張力增高B.下肢肌張力增高C.上肢肌張力增高D.肌張力交替性增高與降低【參考答案】D【詳細解析】腦癱的肌張力異常具有“交替性”特征，表現(xiàn)為不同部位肌張力在增高與降低間波動，而非單一方向異常。A、B、C選項均為單純肌張力增高表現(xiàn)，不符合腦癱病理機制?！绢}干3】診斷兒童注意缺陷多動障礙（ADHD）的核心標準是？【選項】A.持續(xù)6個月以上B.顯著影響社會功能C.多動癥狀為主D.伴有學習障礙【參考答案】A【詳細解析】DSM-5診斷標準要求ADHD癥狀持續(xù)6個月以上且排除其他病因，B選項雖為重要判斷標準但非核心必要條件，C選項多動癥狀為主僅適用于ADHD-I型，D選項學習障礙屬于共病而非診斷核心標準?！绢}干4】新生兒驚厥最常見的原因是？【選項】A.病毒性腦炎B.嬰兒痙攣癥C.低鈣血癥D.先天性腦癱【參考答案】C【詳細解析】新生兒期（0-28天）驚厥最常見病因是電解質(zhì)紊亂，尤其是低鈣血癥（血鈣＜1.8mmol/L），占比可達15%-30%。A選項病毒性腦炎多見于生后2-3個月，B選項嬰兒痙攣癥多在4-6月齡起病，D選項先天性腦癱無驚厥特異性?！绢}干5】兒童偏頭痛的頭痛特征不包括？【選項】A.搏動性疼痛B.持續(xù)時間＞4小時C.伴隨嘔吐或畏光D.睡眠后緩解【參考答案】D【詳細解析】兒童偏頭痛頭痛特征包括搏動性疼痛（A）、單側(cè)性（非必需）、持續(xù)時間4-72小時（B）、常伴嘔吐/畏光（C），但疼痛不會因睡眠緩解。D選項為緊張性頭痛特征，與偏頭痛鑒別要點之一?！绢}干6】診斷脊髓性肌萎縮癥（SMA）的可靠指標是？【選項】A.肌電圖顯示肌源性損害B.血清SMA蛋白檢測陽性C.腰穿腦脊液蛋白升高D.基因檢測發(fā)現(xiàn)SMN1突變【參考答案】D【詳細解析】SMA確診需基因檢測（D）或SMN1基因缺失檢測，血清SMA蛋白檢測（B）僅輔助診斷，肌電圖（A）在早期可能正常，腰穿（C）主要用于排除其他神經(jīng)炎癥性疾病。【題干7】兒童癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選藥物是？【選項】A.丙戊酸鈉B.奎尼丁C.乙琥胺D.氯硝西泮【參考答案】D【詳細解析】癲癇持續(xù)狀態(tài)急救首選藥物為靜脈注射苯二氮?類藥物（D），氯硝西泮起效最快（2-5分鐘），劑量為0.05-0.1mg/kg。A選項丙戊酸鈉需靜脈推注但起效較慢（15-30分鐘），B選項奎尼丁用于室性心律失常，C選項乙琥胺僅適用于非驚厥性癲癇狀態(tài)?！绢}干8】診斷自閉癥譜系障礙（ASD）的核心癥狀是？【選項】A.社交溝通缺陷B.重復刻板行為C.語言發(fā)育遲緩D.注意力缺陷【參考答案】A【詳細解析】DSM-5將“社交溝通與社交互動缺陷”列為ASD核心癥狀，包括情感交流、共同注意力及社交動機缺失。B選項重復刻板行為為重要特征但非核心，C選項語言發(fā)育遲緩可能存在但非必需，D選項注意力缺陷屬于ADHD范疇。【題干9】兒童急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的典型發(fā)病年齡是？【選項】A.1-3歲B.4-6歲C.7-12歲D.13歲以上【參考答案】B【詳細解析】ADEM多見于兒童期（尤其是4-6歲），與鏈球菌感染后免疫反應相關(guān)。A選項1-3歲多見的是病毒性腦炎，C選項7-12歲常見于自身免疫性疾病，D選項13歲以上以多發(fā)性硬化多見?！绢}干10】兒童驚厥后異常姿勢多見于哪種癲癇綜合征？【選項】A.癇性發(fā)作伴中央顳葉放電B.良性癲癇灶放電綜合征C.嬰兒痙攣癥D.陣攣性癲癇【參考答案】C【詳細解析】嬰兒痙攣癥（BEC）典型表現(xiàn)為覺醒時全身性強直-陣攣發(fā)作，伴特有的“角弓反張”姿勢（頭向后仰、軀干前屈）。A選項局灶性放電不伴異常姿勢，D選項陣攣性癲癇多表現(xiàn)為肢體抽搐，B選項良性癲癇灶放電綜合征多見于學齡兒童。【題干11】診斷遺傳性共濟失調(diào)的可靠方法是？【選項】A.肌電圖檢查B.血清乳酸/丙酮酸檢測C.基因檢測D.腦影像學檢查【參考答案】C【詳細解析】遺傳性共濟失調(diào)（如Friedreich共濟失調(diào)）確診需基因檢測（C）。A選項肌電圖顯示運動神經(jīng)元損害可能，B選項乳酸/丙酮酸升高提示線粒體疾病，D選項腦MRI可見