硬化性腸系膜炎硬化性腸系膜炎（SL）又叫腸系膜脂膜炎、腸系膜脂肪營養(yǎng)不良或回縮性腸系膜炎，是一類累及腸系膜脂肪組織的慢性非特異性炎癥，多見于小腸系膜根部，也可累及結(jié)腸系膜，少見于胰周、網(wǎng)膜、腹膜后。該病為良性疾病，但臨床少見，極易誤診為腹部惡性疾病。2020/11/42臨床表現(xiàn)缺乏特異性，絕大多數(shù)病人無自覺癥狀，在出現(xiàn)癥狀的病人中，其典型的表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊，此外還可出現(xiàn)慢性腹瀉、惡心、厭食、腹脹、消瘦、乏力、便秘和便血、腹膜剌激征等。極少數(shù)病人可出現(xiàn)腸梗阻或血管栓塞、不明原因發(fā)熱、自身免疫性溶血及小腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。2020/11/43發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者認(rèn)為，某些特發(fā)性感染性疾病如腹膜后纖維化、硬化性膽管炎、自發(fā)性膽管纖維化、多發(fā)性軟骨炎、多發(fā)性骨髓瘤、眼眶炎性假瘤等與該病有關(guān)。也有人認(rèn)為，惡性腫瘤及腹部手術(shù)、外傷、感染、腸穿孔、潰瘍病等可能是激發(fā)該病發(fā)生的誘因，同時SL也可發(fā)生于肉芽腫疾病、風(fēng)濕病、自身免疫性溶血性貧血和血管炎患者，因此，也有人認(rèn)為該病為一種自身免疫反應(yīng)性疾病。2020/11/44組織病理學(xué)改變組織學(xué)上，形成類似腫瘤的結(jié)節(jié)，以腸系膜根部單發(fā)結(jié)節(jié)多見，也可為多發(fā)性結(jié)節(jié)或系膜的廣泛性增厚。結(jié)節(jié)較硬，切面呈黃色或棕黃色，其內(nèi)可見脂肪組織不規(guī)則、無色液化、壞死及鈣化、出血和血管內(nèi)血栓形成。病理證實SL總的病理改變有三種：慢性炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化。以慢性炎癥為主時稱腸系膜脂膜炎，為早期階段；以脂肪壞死為主時稱腸系膜脂肪營養(yǎng)不良；以纖維化為主時稱回縮性腸系膜炎，是SL的最后階段，雖然根據(jù)該病不同階段和占優(yōu)勢的成分不同而命名多樣，但病理上仍為同一種疾病。目前病理學(xué)傾向于命名為硬化性腸系膜炎，而將其他命名作為其三個亞型。2020/11/45影像學(xué)表現(xiàn)由于大多為數(shù)SL患者常無明顯的臨床癥狀，多為影像學(xué)檢查時偶爾發(fā)現(xiàn)，因此影像學(xué)表現(xiàn)在該病的診斷及鑒別診斷中起著重要的作用。2020/11/461、普通X線檢查：敏感性不高，表現(xiàn)為小腸襻向四周分離、移位、延長、小腸扭齒、成角、鋸齒狀狹窄或小腸襻增厚、邊界呈細(xì)刺樣、腸系膜脂肪周圍呈方向狀條紋等，并發(fā)腸梗阻時可見小腸擴(kuò)張、階梯狀液平。結(jié)腸系膜受累時，結(jié)腸狹窄、僵硬、粘膜粗糙呈鋸齒狀或粘膜向系膜緣集中，呈“拇指紋”樣特殊表現(xiàn)，應(yīng)液意與結(jié)腸癌相鑒別。2020/11/472020/11/482、CT表現(xiàn)：目前認(rèn)為，CT是診斷本病的首先選影像方法。在適當(dāng)?shù)呐R床背景中，CT不僅在診斷中起重要作用，而且可用于與淋巴瘤、類癌、轉(zhuǎn)移癌等惡性腫瘤相鑒別。CT還可以明確顯示病變范圍，用于術(shù)前準(zhǔn)確定位。2020/11/49通常根據(jù)病變炎性細(xì)胞浸潤、脂肪壞死和纖維化的程度不同，其CT表現(xiàn)也有差異，可以從輕微的腸系膜密度增高到小腸根部邊界清晰、不均質(zhì)脂肪組織腫塊影。典型CT表現(xiàn)為起自腸系膜根部，直達(dá)小腸腸襻的圍繞系膜大血管、邊界清楚、密度不均勻的單個或多個的軟組織密度腫塊，周圍腸襻有推移改變，腫塊內(nèi)部散在分界清楚的軟組織結(jié)節(jié)影，其內(nèi)系膜血管無狹窄，結(jié)節(jié)及系膜血管周圍脂肪密度正常，呈現(xiàn)清楚的低密度暈圈，稱為“脂肪環(huán)征”?？梢源伺c其他性質(zhì)的疾病鑒別，但無特異性。部分表現(xiàn)為存在類似腫瘤“假包膜”的密度不均腫塊，其內(nèi)可見脂肪、水樣或軟組織密度區(qū)。此外，還可表現(xiàn)為多房性囊性腫塊、中心鈣化及腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)腫大。腸系膜脂膜炎由于其組成主要以慢性炎癥為主，主要表現(xiàn)為腸系膜的密度增高伴小結(jié)節(jié)，無明顯的軟組織腫塊，即所謂的“霧樣腸系膜”，但無特異性，也可見于出血、水腫、炎癥或腫瘤等腸系膜受潤情況。2020/11/4102020/11/4112020/11/4122020/11/4132020/11/414MRI表現(xiàn)：SL的MRI表現(xiàn)無特異性，但其優(yōu)勢在于能清楚地區(qū)分不同的組織成分，顯示脂肪、軟組織成分和血管是否受累，例如腫物以纖維組織為主時，T2W呈低信號。MRI不僅能根據(jù)不同組織的信號特點區(qū)分不同的組織，而且能根據(jù)是否有“流空效應(yīng)”顯示主要腸系膜血管及其分支是否受累。因此，在顯示病變纖維組織和評價血管是否受累方面，MRI是一種非常有幫助的方法，是診斷SL及與腸系膜其他疾病相鑒別的有價值的影像學(xué)檢查方法。2020/11/415診斷SL臨床癥狀常不典型，實驗室常規(guī)檢查也常無陽性發(fā)現(xiàn)。目前多依靠影像學(xué)表現(xiàn)初步診斷并排除其他疾病，當(dāng)臨床或影像學(xué)懷疑SL時，須作經(jīng)皮活組織檢查及外科切除活組織檢查進(jìn)行全面的組織學(xué)分析，以最終確定診斷。2020/11/416SL目前尚無統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，綜合各家意見，SL的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：1）影像學(xué)表現(xiàn)：腸系膜脂肪單發(fā)或多發(fā)“結(jié)節(jié)樣”軟組織密度病變，界限清楚，包繞但不侵犯腸系膜血管，或系膜廣泛性增厚，密度增高；2）病理組織學(xué)證實病變?yōu)槁苑翘禺愋匝装Y和/或噬脂細(xì)胞浸潤的脂肪壞死和/或纖維化；3）應(yīng)除外胰腺炎、腸道感染疾病引起的脂肪壞死及腸道及腹膜后腫瘤性疾病。2020/11/417鑒別診斷需要與SL相鑒別的疾病較多，包括腸系膜纖維瘤病、胸膜外孤立性纖維瘤、平滑肌瘤、腸系膜水腫、脂肪類腫瘤、原發(fā)性腸系膜間皮瘤、淋巴瘤、類癌、腸系膜轉(zhuǎn)移瘤等。腸系膜纖維病為腸系膜的良性增生性病變，表現(xiàn)為局灶性腫塊，與家族性腺瘤性息肉病有關(guān)。平滑肌瘤多起自胃腸壁，與內(nèi)臟關(guān)系密切，而SL一般不侵犯腸壁。SL與脂肪類腫瘤在CT上難以區(qū)分，應(yīng)結(jié)合臨床和病理結(jié)果來鑒別。腸系膜水腫可繼發(fā)于局部或全身性疾病，如肝硬化、低蛋白、心力衰竭、淋巴水腫、血管炎及門靜脈或腸系膜靜脈血栓，通常呈彌漫性并與全身性浮腫和腹水并存。腸系膜水腫在CT的表現(xiàn)為腸系膜密度增高，易與腸系膜脂膜炎的“霧樣腸系膜”表現(xiàn)相混淆，但SL無腹水，并可根據(jù)原發(fā)病和病史與SL相鑒別。腸系膜廣泛性SL極易誤診為腹腔內(nèi)晚期惡性腫瘤，一旦誤診將給患者帶來極大的損害，應(yīng)引起我們的高度重視。一般來說，SL在CT上的“脂肪環(huán)征”表現(xiàn)，可有助于與淋巴瘤、類癌及腸系膜轉(zhuǎn)移癌相鑒別。此外，CT表現(xiàn)上腸壁一般無侵犯，可以此與淋巴瘤等侵犯腸的惡性疾病相鑒別。2020/11/418治療有預(yù)后SL是良性病變，臨床過程良好，大部分病人具有自限性，通常不需要特殊治療，而某些病例的預(yù)后不佳，甚至出現(xiàn)致命的合并癥，則需予以干預(yù)治療。治療上一般只需保守性治療，若病變進(jìn)行性增大，或為了改善