椎管及脊髓腫瘤專題診療演講人：日期:目錄CATALOGUE02解剖與病理基礎03臨床表現(xiàn)特征04診斷方法體系05治療策略選擇06預后與康復管理01疾病概述01疾病概述PART椎管及脊髓腫瘤定義椎管是脊柱內(nèi)部的空腔，容納脊髓和神經(jīng)根，脊髓是連接腦和周圍神經(jīng)的重要通路。椎管及脊髓解剖定位腫瘤發(fā)生的部位椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生于脊髓、神經(jīng)根、脊膜、椎骨及椎旁組織，其中脊髓腫瘤最為常見。椎管及脊髓腫瘤是指發(fā)生于椎管內(nèi)或椎骨與脊髓相鄰的腫瘤，包括原發(fā)性腫瘤和轉移性腫瘤。定義與解剖定位發(fā)病率與死亡率椎管及脊髓腫瘤的發(fā)病率相對較低，但死亡率較高，因其病變部位特殊，治療難度較大。年齡與性別分布椎管及脊髓腫瘤可發(fā)生于任何年齡段，但成年人多見，且男性發(fā)病率略高于女性。病因及危險因素椎管及脊髓腫瘤的病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境、生活習慣等因素有關。轉移情況部分椎管及脊髓腫瘤可發(fā)生轉移，常見轉移部位包括肺、肝、骨等。流行病學特征診療研究意義緩解癥狀與提高生活質量椎管及脊髓腫瘤常導致患者疼痛、肢體運動障礙、大小便失禁等癥狀，嚴重影響患者的生活質量。早期診療可緩解癥狀，提高患者生活質量。預防并發(fā)癥與降低死亡率推動醫(yī)學進步與發(fā)展椎管及脊髓腫瘤如不及時治療，可引發(fā)一系列嚴重并發(fā)癥，如截癱、感染等，甚至危及生命。通過診療研究，提高治療水平，降低死亡率。椎管及脊髓腫瘤診療研究涉及神經(jīng)外科、骨科、影像學等多個學科，通過研究其發(fā)病機制、診斷方法及治療手段，可推動相關學科的進步與發(fā)展。12302解剖與病理基礎PART椎管解剖結構特點椎管構成由椎體、椎弓和椎板構成，呈管狀，內(nèi)有脊髓和脊神經(jīng)。椎管形態(tài)椎管有頸、胸、腰、骶四個生理性彎曲，其中頸椎和腰椎段較為常見。椎管內(nèi)容物椎管內(nèi)含有脊髓、神經(jīng)根、血管等結構，對脊髓和神經(jīng)具有保護作用。椎管周圍結構椎管周圍有肌肉、韌帶、筋膜等軟組織，對椎管起到固定和支撐作用。包括起源于椎管內(nèi)脊髓、神經(jīng)根、脊膜等組織的腫瘤，如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等。包括起源于椎骨骨質的腫瘤，如骨巨細胞瘤、骨肉瘤等。起源于椎旁軟組織或椎管內(nèi)、外溝通性腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、脂肪瘤等。其他部位的腫瘤轉移到椎管或椎骨，如乳腺癌、肺癌等。腫瘤病理類型劃分椎管內(nèi)腫瘤椎骨腫瘤椎旁腫瘤轉移性腫瘤腫瘤生長椎管內(nèi)腫瘤不斷增長，壓迫脊髓、神經(jīng)根或血管，導致神經(jīng)功能障礙。椎管狹窄椎管狹窄導致椎管容積減小，脊髓和神經(jīng)根受壓，出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀。腫瘤出血椎管內(nèi)腫瘤發(fā)生出血，血腫壓迫脊髓或神經(jīng)根，引起急性神經(jīng)功能障礙。脊柱穩(wěn)定性破壞腫瘤破壞脊柱穩(wěn)定性，導致脊柱變形或移位，壓迫脊髓和神經(jīng)根。神經(jīng)壓迫發(fā)生機制03臨床表現(xiàn)特征PART早期癥狀逐漸加重，出現(xiàn)肢體麻木、無力、僵硬等，甚至行走不穩(wěn)。中期晚期出現(xiàn)大小便功能障礙、截癱或四肢癱等嚴重癥狀。以神經(jīng)根痛為首發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)感覺減退、肌力減弱等神經(jīng)功能障礙。典型癥狀發(fā)展分期包括觸覺、痛覺、溫度覺等減退或消失。感覺功能障礙大小便失禁或潴留。括約肌功能障礙01020304表現(xiàn)為肌力減弱、肌肉萎縮、肢體不協(xié)調(diào)等。運動功能障礙如腱反射亢進、病理反射等。神經(jīng)反射異常神經(jīng)功能缺損體征疼痛特征與定位神經(jīng)根痛表現(xiàn)為頸、腰、背等部位的放射性疼痛，咳嗽、打噴嚏時加重。脊髓壓迫痛神經(jīng)病理性疼痛出現(xiàn)束胸感、肢體壓迫感，疼痛定位不明確。如燒灼感、針刺感、電擊感等，難以忍受。12304診斷方法體系PART椎管內(nèi)腫瘤MRI表現(xiàn)包括脊髓、神經(jīng)根、硬脊膜等結構的受壓、移位、變形及脊髓空洞等。髓外硬膜內(nèi)腫瘤MRI表現(xiàn)如神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤等，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號。髓內(nèi)腫瘤MRI表現(xiàn)如星形細胞瘤、室管膜瘤等，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，脊髓增粗。椎管內(nèi)外溝通性腫瘤MRI表現(xiàn)椎管內(nèi)和椎旁同時出現(xiàn)腫塊，常需結合臨床和手術進行確診。MRI影像學判讀神經(jīng)電生理檢測肌電圖（EMG）可觀察肌肉在不同狀態(tài)下的電活動，有助于判斷神經(jīng)受損的范圍和程度。02040301誘發(fā)電位（EP）包括體感誘發(fā)電位（SEP）和運動誘發(fā)電位（MEP），可反映神經(jīng)傳導通路的功能狀態(tài)。神經(jīng)傳導速度（NCV）用于評估神經(jīng)傳導功能的受損情況，對髓鞘損害的疾病有較高的診斷價值。腦電圖（EEG）對于椎管內(nèi)腫瘤并發(fā)癲癇的患者，EEG有助于確定癲癇灶和腦功能區(qū)。腦脊液檢測標準常規(guī)檢測包括腦脊液細胞數(shù)、蛋白質、糖和氯化物等指標的測定，有助于判斷腦脊液的性質。細胞學檢查通過腦脊液細胞學檢查，可發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞、炎癥細胞等異常細胞。生化標志物檢測如腫瘤標志物、炎癥因子等，有助于鑒別腫瘤的性質和評估預后。微生物培養(yǎng)及鑒定對于懷疑感染的患者，應進行腦脊液微生物培養(yǎng)及鑒定，以明確病因。05治療策略選擇PART切除腫瘤同時保護神經(jīng)功能在顯微鏡下精細操作，盡可能完全切除腫瘤，同時保護周圍重要的神經(jīng)結構和功能。最小創(chuàng)傷和出血采用顯微外科技術，盡量減少手術創(chuàng)傷和出血，降低手術風險。切除程度與功能保護相平衡根據(jù)腫瘤與周圍組織的粘連情況，權衡切除程度與神經(jīng)功能保護的重要性，制定個性化手術方案。顯微外科切除原則放射治療適應癥對于高度惡性的椎管腫瘤，如脊髓膠質瘤等，放射治療可以殺滅殘留的腫瘤細胞，減少復發(fā)。高度惡性腫瘤由于腫瘤與周圍重要結構粘連緊密，手術難以完全切除，此時放射治療可以作為輔助治療手段。手術無法完全切除的腫瘤對于已經(jīng)復發(fā)或轉移的椎管腫瘤，放射治療可以緩解癥狀，延長生存期。腫瘤復發(fā)或轉移術后神經(jīng)功能重建物理治療通過按摩、針灸等物理療法，促進受損神經(jīng)功能的恢復。藥物治療神經(jīng)康復訓練使用神經(jīng)營養(yǎng)藥物等，促進神經(jīng)再生和修復。制定個性化的康復計劃，包括運動、感覺、語言等方面的訓練，幫助患者盡快恢復神經(jīng)功能。12306預后與康復管理PART了解疼痛的部位、程度和頻率等。疼痛程度與性質良性或惡性，以及腫瘤的分期情況。腫瘤性質與分期01020304評估感覺、運動、反射和括約肌功能等。神經(jīng)功能狀態(tài)是否存在感染、腦脊液漏等并發(fā)癥。并發(fā)癥情況預后評估參數(shù)包括鎮(zhèn)痛、營養(yǎng)神經(jīng)、激素等藥物治療。藥物治療神經(jīng)康復方案如電刺激、按摩、康復訓練等，促進神經(jīng)功能恢復。物理治療針對部分嚴重損傷或壓迫的神經(jīng)進行手術治療。神經(jīng)修復手術幫助患者建立戰(zhàn)勝疾病的信心，緩解焦慮、抑郁等情緒。心理康復長期隨訪要求定期進行神經(jīng)影像學檢查，了