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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院——一例漸凍癥患者護(hù)理疑難病例討論醫(yī)患攜手，溫暖抗“凍”

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創(chuàng)新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院當(dāng)你得了一個(gè)人類連病因都搞不明白的病之后，我開(kāi)始對(duì)什么都不否定，哪怕“治療手段”讓人匪夷所思。這些奇奇怪怪的手法下暗含著另一重意思——希望。

——蔡磊

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創(chuàng)新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院what什么是漸凍癥每年的6月21日是世界漸凍人日。科學(xué)家們一直在為解鎖漸凍癥不懈努力，呼吁關(guān)注漸凍人群，希望用夏日炙熱的陽(yáng)光，融化“漸凍癥”患者被“凍僵”的軀體，送去心靈的溫暖；幫助他們擺脫疾病的折磨，能如常人一樣沐浴在陽(yáng)光之下。漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化（AmyotrophicLateralSclerosis，ALS），是一種累及大腦皮質(zhì)、腦干和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的神經(jīng)退行性疾病主要表現(xiàn)為進(jìn)行性肌萎縮、無(wú)力，運(yùn)動(dòng)、吞咽和呼吸功能逐漸喪失，以中老年人較為多見(jiàn)［1-2］。最開(kāi)始表現(xiàn)為四肢不協(xié)調(diào)，漸漸連說(shuō)話、進(jìn)食都變得困難，身體像冰雪凍住一樣，形象的稱為漸凍癥。漸凍癥以進(jìn)行性加重的骨骼肌無(wú)力、萎縮、肌束顫動(dòng)、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現(xiàn)，導(dǎo)致說(shuō)話、吞咽和呼吸功能減退，因呼吸衰竭而死亡，生存期通常3-5年。在人群中發(fā)病率為十萬(wàn)分之一，屬于世界罕見(jiàn)病。由于缺乏足夠的認(rèn)識(shí)，很多“漸凍人”被忽視，“孤軍奮戰(zhàn)”，得不到及時(shí)的、正確的診治。

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創(chuàng)新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院癥狀表現(xiàn)及分型早期癥狀包括肌肉無(wú)力、僵硬和痙攣。隨著病情發(fā)展，患者逐漸出現(xiàn)肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸困難等癥狀。最終，ALS患者可能完全喪失運(yùn)動(dòng)能力，但通常保持意識(shí)和認(rèn)知能力。需要注意的是：漸凍癥早期易與頸椎病、青年手肌萎縮、重癥肌無(wú)力等疾病混淆。分型根據(jù)癥狀表現(xiàn)和病程進(jìn)展，ALS可分肢體起病型、延髓起病型。

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漸凍癥與癌癥、艾滋病、白血病和類風(fēng)濕等，被世界衛(wèi)生組織列為五大絕癥。目前已知的有5%-10%的“漸凍癥”是與遺傳因素相關(guān),致病可能與基因突變關(guān)。而非遺傳的因素包括吸煙、接觸有毒物質(zhì)、頭部受傷等亦可能導(dǎo)致ALS，但是沒(méi)有確鑿的證據(jù)證實(shí)外部因素與ALS有直接相關(guān)性。影響因素

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創(chuàng)新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院診斷標(biāo)準(zhǔn)與鑒別診斷ALS的診斷主要基于患者的癥狀表現(xiàn)、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和肌電圖等輔助檢查結(jié)果。醫(yī)生還會(huì)評(píng)估患者的家族史和排除其他類似疾病的可能性。ALS需要與多種疾病進(jìn)行鑒別診斷，如脊髓灰質(zhì)炎、多發(fā)性硬化癥、重癥肌無(wú)力等。這些疾病可能具有類似的癥狀表現(xiàn)，但通過(guò)詳細(xì)的病史詢問(wèn)、體格檢查和輔助檢查，醫(yī)生通常能夠做出準(zhǔn)確的診斷。鑒別診斷

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創(chuàng)新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院肌萎縮側(cè)索硬化的治療藥物治療利魯唑作用機(jī)制：穩(wěn)定電壓門控鈉通道的非激活狀態(tài)、抑制突觸前谷氨酸釋放、激活突觸后谷氨酸受體以促進(jìn)谷氨酸的攝取等。不良反應(yīng)：疲乏、惡心，個(gè)別患者出現(xiàn)丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高，需監(jiān)測(cè)肝功能。注意事項(xiàng)：病程晚期患者如已使用有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸，則不建議繼續(xù)服用此藥。依達(dá)拉奉注射液作用機(jī)制：該藥物屬于自由基清除劑，具有抗氧化應(yīng)激作用，可改善神經(jīng)系統(tǒng)功能。不良反應(yīng)：肝功能異常、皮疹等。注意事項(xiàng)：高齡、輕中度腎功能損害、肝功能損害及有心臟疾病的患者慎用。其他藥物臨床試驗(yàn)證實(shí)，苯丁酸鈉+?；切苋パ跄懰峥娠@著延緩ALS功能評(píng)分的下降，延長(zhǎng)生存期。目錄病史簡(jiǎn)介護(hù)理評(píng)估與護(hù)理診斷護(hù)理措施實(shí)施方案多學(xué)科協(xié)作護(hù)理

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創(chuàng)新FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院病史簡(jiǎn)介/01阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院齊**

年

齡：54歲住

院

號(hào)：5095890科室：重癥醫(yī)學(xué)科床

號(hào)：17性

別：男過(guò)

敏

史：無(wú)入院時(shí)間：2024年05月25日病情敘述者：（代）呼吸急促伴呼吸困難3天余，伴發(fā)熱1天。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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病史簡(jiǎn)介病史簡(jiǎn)介現(xiàn)病史患者家屬訴：患者長(zhǎng)期臥床，近3月余來(lái)反復(fù)咳嗽咳痰，多為白粘痰，痰不易咳出，偶有發(fā)熱，體溫不詳，間斷口服阿莫西林、化痰藥物等對(duì)癥治療?；颊咦蛉赵俅纬霈F(xiàn)發(fā)熱，今晨測(cè)體溫38度，為進(jìn)一步診治，至我院急診科就診，完善相關(guān)檢查，后擬“肌萎縮側(cè)索硬化癥（漸凍癥）、急性呼吸衰竭”收入我科。患者近期食欲不振，精神萎靡，睡眠尚可。大便未解，小便如常，體重未測(cè)。既往病史患者有冠心病病史多年，平素口服單硝酸異山梨酯、阿托伐他汀；有糖尿病病史多年，平素口服二甲雙胍、沙格列汀；2022年9月于上海第六人民醫(yī)院診斷肌萎縮側(cè)素硬化癥，平素口服利魯唑。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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入

院

查

體病史簡(jiǎn)介T：38.1℃，P：132次/分，R：32次/分，BP：152/96mmHg體重：臥床入科血氧飽和度為91％，血?dú)夥治鯬Ｈ7.66，PO254.3mmHg，PCO277.8mmHg,BE23.2mmol/L,Lac1.2mmol/L。Morse評(píng)分：40分

Braden評(píng)分：11分

ADL評(píng)分：5分

管道評(píng)分：17分神志清楚，精神萎靡，呼吸急促，雙側(cè)瞳孔等大等圓2.5mm,光反靈敏，構(gòu)音障礙，皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋已結(jié)未及腫大，口唇無(wú)紫紺，頸靜脈無(wú)充盈，肝頸靜脈反流征（-），胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸音粗，雙肺聞及少許濕啰音，心界不大，HR132次／分，律齊，心臟各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無(wú)壓痛，肝脾肋下未及，腸鳴音5次／分，雙下肢無(wú)水腫。雙上肢肌力1級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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實(shí)驗(yàn)室檢查治療經(jīng)過(guò)FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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輔助檢查治療經(jīng)過(guò)2024.05.24床旁血管彩超(雙側(cè)含報(bào)告)描述:雙下肢股總、股深、股淺、胭、脛前、脛后靜脈未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，內(nèi)徑測(cè)量值尚在正常范圍，管壁尚光滑，管壁彈性可，探頭加壓管腔可變細(xì)，管腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異?；芈?。CDFI:該些管腔內(nèi)血流信號(hào)充填好，未見(jiàn)明顯異常血流信號(hào)。頻譜:未見(jiàn)明顯異常血流頻譜。診斷結(jié)果:右下肢小腿肌間靜脈血栓形成。2024.06.03床旁血管彩超(雙側(cè)含報(bào)告) 影像表現(xiàn): 雙下肢股總、股深、股淺、胭、脛前、脛后靜脈未見(jiàn)明顯擴(kuò)張，內(nèi)徑測(cè)里值尚在正常范圍，管壁尚光滑，管壁彈性可，探頭加壓管腔可變細(xì)，管腔內(nèi)未見(jiàn)明顯異常回聲。CDFI:該些管腔內(nèi)血流信號(hào)充填好，未見(jiàn)明顯異常血流信號(hào)。頻譜:未見(jiàn)明顯異常血流頻譜。診斷結(jié)果:雙下肢深靜脈未見(jiàn)明顯異常; FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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出院指導(dǎo)治療經(jīng)過(guò)出院時(shí)情況:神志清楚，皮膚鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未及腫大?？诖酱綗o(wú)紫紺，頸靜脈無(wú)充盈，肝頸靜脈反流征(一)。胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸及音粗，雙肺聞及干濕啰音，心界不大，HR80次/分，律齊，心臟各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹平軟，全腹無(wú)，壓痛，肝脾肋下未及，腸鳴音5次/分，雙下肢無(wú)水腫。雙上肢肌力1級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)+，生理反射存在，病理反射未引出。出院醫(yī)囑及出院健康促進(jìn)指導(dǎo):1.建議院外繼續(xù)治療;2.轉(zhuǎn)運(yùn)途中注意安全;3.我科隨診。護(hù)理評(píng)估與護(hù)理診斷/02阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院體溫監(jiān)測(cè)觀察患者是否存在發(fā)熱或低體溫現(xiàn)象,以評(píng)估感染風(fēng)險(xiǎn)或體溫調(diào)節(jié)功能。02040301血壓監(jiān)測(cè)定期測(cè)量患者血壓，評(píng)估血容量及循環(huán)功能，以及調(diào)整治療方案提供依據(jù)。心率與心律監(jiān)測(cè)持續(xù)監(jiān)測(cè)患者心率和心律變化，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)心律失常等異常情況。呼吸頻率與深度監(jiān)測(cè)觀察患者呼吸狀況，判斷是否存在呼吸困難或呼吸衰竭。有文獻(xiàn)報(bào)道：大多數(shù)ALS患者死于呼吸道并發(fā)癥，通常發(fā)生在發(fā)病后３～５年［3］生命體征監(jiān)測(cè)及意義FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院神經(jīng)功能評(píng)估方法意識(shí)水平評(píng)估肌力與肌張力評(píng)估通過(guò)格拉斯哥昏迷評(píng)分等工具評(píng)估患者意識(shí)狀態(tài)，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)意識(shí)障礙。檢查患者四肢肌力及肌張力情況，評(píng)估運(yùn)動(dòng)功能損害程度。感覺(jué)功能檢查測(cè)試患者觸覺(jué)、痛覺(jué)等感覺(jué)功能，了解神經(jīng)傳導(dǎo)通路受損情況。反射功能評(píng)估觀察患者腱反射、病理反射等，以評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)病變情況。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院呼吸功能評(píng)估指標(biāo)01020304定期采集動(dòng)脈血進(jìn)行血?dú)夥治?，了解患者酸堿平衡及氧合狀態(tài)，指導(dǎo)呼吸機(jī)參數(shù)調(diào)整。血?dú)夥治鲈敿?xì)記錄患者呼吸機(jī)參數(shù)設(shè)置及調(diào)整情況，分析呼吸功能變化趨勢(shì)。呼吸機(jī)參數(shù)記錄與分析通過(guò)聽(tīng)診器檢查患者呼吸音情況，判斷是否存在肺部并發(fā)癥，如肺部感染、肺不張等。呼吸音聽(tīng)診通過(guò)指脈氧儀等設(shè)備持續(xù)監(jiān)測(cè)患者血氧飽和度，判斷呼吸功能及氧合情況。血氧飽和度監(jiān)測(cè)FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)狀況與吞咽功能評(píng)估應(yīng)用Nutric營(yíng)養(yǎng)評(píng)分量表，以及通過(guò)體重、皮褶厚度、上臂圍等指標(biāo)評(píng)估患者營(yíng)養(yǎng)狀況，為制定個(gè)性化營(yíng)養(yǎng)支持方案提供依據(jù)。采用洼田飲水試驗(yàn)等方法評(píng)估患者吞咽功能，判斷是否存在誤吸風(fēng)險(xiǎn)，并指導(dǎo)飲食調(diào)整及康復(fù)訓(xùn)練。密切觀察患者惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理胃腸道并發(fā)癥。定期檢測(cè)患者血紅蛋白、白蛋白等生化指標(biāo)，了解營(yíng)養(yǎng)狀況及肝腎功能情況。營(yíng)養(yǎng)狀況評(píng)估吞咽功能評(píng)估胃腸道癥狀觀察實(shí)驗(yàn)室檢查FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院1焦慮與恐懼患者面臨身體功能的逐漸喪失，會(huì)產(chǎn)生強(qiáng)烈的焦慮感和恐懼感，擔(dān)心病情惡化和生活不能自理【4】。2抑郁與悲觀由于病情不可逆且逐漸加重，患者容易陷入抑郁情緒，對(duì)生活失去信心和希望。3自尊心受損患者因自我效能降低導(dǎo)致身體形象改變，可能感到自尊心受損，產(chǎn)生自卑心理【5】。漸凍癥患者心理特征剖析原因：{肌萎縮側(cè)索硬化癥是神經(jīng)內(nèi)科十分罕見(jiàn)的一種病癥，對(duì)機(jī)體皮質(zhì)錐體細(xì)胞組織、脊髓前角細(xì)胞組織及腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元產(chǎn)生選擇性侵犯作用，導(dǎo)致病人運(yùn)動(dòng)功能進(jìn)行性喪失，加重身心壓力，直接影響生活質(zhì)量【4】}FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院漸凍癥患者護(hù)理診斷患者無(wú)法自主咳嗽排痰有關(guān)與氣管插管病人濕化不夠，吸痰不及時(shí)，痰痂堵塞，喉頭痙攣等有關(guān)。1.清理呼吸道低效或無(wú)效有窒息的可能與痰過(guò)多粘稠，咳嗽無(wú)力，懼怕疼痛有關(guān)2.氣體交換受損與被動(dòng)體位及臥床有關(guān)3.皮膚完整性受損FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院漸凍癥患者護(hù)理診斷低于機(jī)體需要量與體液丟失較多，禁食或營(yíng)養(yǎng)供給不能滿足身體所需有關(guān)。4.營(yíng)養(yǎng)失調(diào)與意識(shí)、精神障礙、四肢肌力低等有關(guān)5.軀體移動(dòng)障礙與患者高熱等有關(guān)6.有體液不足的危險(xiǎn)7.語(yǔ)言溝通障礙與氣管插管、氣管切開(kāi)、患者昏迷、意識(shí)障礙等有關(guān)FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院目前你認(rèn)為該患者存在哪些護(hù)理問(wèn)題呢？

難點(diǎn)一.ALS使肋間內(nèi)外肌逐漸萎縮、無(wú)力，患者可出現(xiàn)呼吸運(yùn)動(dòng)減弱或消失，進(jìn)而導(dǎo)致呼吸功能受損［6］，患者會(huì)有氣體交換受損的問(wèn)題，氣道管理怎么做？難點(diǎn)二.入科時(shí)患者高熱，是否會(huì)發(fā)生感染或者體液不足？難點(diǎn)三.患者四肢肌力低，長(zhǎng)期臥床，是否會(huì)發(fā)生壓力性損傷損傷、下肢血栓或

者營(yíng)養(yǎng)失調(diào)等風(fēng)險(xiǎn)？難點(diǎn)四.基于患者經(jīng)口氣管插管，語(yǔ)言溝通障礙，是否會(huì)發(fā)生譫妄？護(hù)理措施實(shí)施方案/03阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院1.1根據(jù)患者情況調(diào)節(jié)呼吸機(jī)模式、參數(shù)，密切關(guān)注患者的意識(shí)狀態(tài)、呼吸狀態(tài)、血氧飽和度等，維持患者有效通氣。1.2密切監(jiān)測(cè)呼吸管路的密閉性，及時(shí)傾倒管道中的冷凝水，以預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生。1.3吸痰時(shí)動(dòng)作輕柔、注意無(wú)菌操作，每次吸痰時(shí)間不超過(guò)１５ｓ，減少對(duì)氣管壁的刺激，吸痰前后提高吸入氧濃度，提升肺泡內(nèi)氧分壓。難點(diǎn)一：氣道管理（文獻(xiàn)支持——護(hù)理與康復(fù)2024年３月第23卷第３期肌萎縮側(cè)索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護(hù)理；作者：趙敬，程青云，彭勝偉，任建偉，倪明輝，裴永菊）1.4綜合室溫、空氣濕度、痰液黏稠度等因素確定氣道濕化方式、濕化液類型，保持在呼吸機(jī)管路Ｙ型管處吸入氣體溫度為３４～４１℃，相對(duì)濕度為１００％。每6ｈ監(jiān)測(cè)氣管套管的氣囊壓力，使氣囊壓力維持在２５～３０ｃｍＨ２Ｏ，并每６～８ｈ放氣１次，每次５～１０ｍｉｎ，放氣前先進(jìn)行聲門下吸引。氧合指數(shù)?300FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院難點(diǎn)二：感染與體液不足(文獻(xiàn)支持——王冰林.ICU氣管插管患者并發(fā)肺部感染的原因及標(biāo)準(zhǔn)化護(hù)理效果分析[J].中國(guó)標(biāo)準(zhǔn)化,2023,(20):257-260.DOI:10.3969/j.issn.1002-5944.2023.20.055.)患者入院時(shí)

T：38.1℃

，精神萎靡，呼吸急促，以及血?dú)夥治鯬Ｈ7.66，PO254.3mmHg，PCO277.8mmHg,BE23.2mmol/L,Lac1.2mmol/L，結(jié)合血細(xì)胞分析中性粒細(xì)胞7.61×109/L↑，電解質(zhì)K+2.85mmol/L↓,Na+128.5mmol/L↓,Cl+84mmol/L↓,Ca2+2.01mmol/L↓,初步診斷存在感染和體液不足。補(bǔ)充電解質(zhì)維生素。痰涂片提示：革蘭氏陰性桿菌和陽(yáng)性球菌，給予派拉西林鈉他唑巴坦鈉抗感染治療。2.1嚴(yán)格無(wú)菌操作，嚴(yán)格手衛(wèi)生，避免交叉感染。2.2加強(qiáng)口腔護(hù)理q6h，保持口腔清潔.2.3掌握吸痰時(shí)機(jī)及管道更換頻次。2.4避免胃內(nèi)容物返流，持續(xù)動(dòng)態(tài)氣囊壓測(cè)定，防止誤入呼吸道。2.5定期留取痰液標(biāo)本，行痰培養(yǎng)加藥敏試驗(yàn)，及時(shí)調(diào)整抗生素。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

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創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院氣道管理創(chuàng)新（提高護(hù)理安全，改善患者就醫(yī)感受）利用吹鼓檢查手套，杜絕彎頭部積水現(xiàn)象，預(yù)防上機(jī)患者嗆咳改良集水杯應(yīng)用，在一定程度上預(yù)防VAP的發(fā)生FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院難點(diǎn)三：營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理（文獻(xiàn)支持——護(hù)理與康復(fù)2024年３月第23卷第３期肌萎縮側(cè)索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護(hù)理；循證護(hù)理2024年5月第10卷第10期

肌萎縮側(cè)索硬化病人營(yíng)養(yǎng)管理的最佳證據(jù)總結(jié))ALS是一種進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，其中８%～19%的ALS患者由于吞咽困難、肌肉萎縮等原因存在營(yíng)養(yǎng)不良［7］。ALS患者伴有嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良則會(huì)加重呼吸肌無(wú)力，甚至危及生命。入科時(shí)，通過(guò)詢問(wèn)患者家屬得知患者近３個(gè)月內(nèi)體重有所下降，生化電解質(zhì)示：白蛋白30.4ｇ／Ｌ，通過(guò)比對(duì)危重患者營(yíng)養(yǎng)風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分表(Nutric)評(píng)分為6分，存在營(yíng)養(yǎng)不良風(fēng)險(xiǎn)，遵醫(yī)囑給予鼻腸管+鼻飼飲食，腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑以60ｍＬ／ｈ持續(xù)泵入。每４ｈ評(píng)估患者的胃內(nèi)殘余量，并根據(jù)患者的胃腸道消化功能及時(shí)調(diào)整營(yíng)養(yǎng)液供給速度。入院第3天，患者的胃內(nèi)殘余量＞200ｍＬ，出現(xiàn)間斷性腹脹，遵醫(yī)囑予鼻腸管喂養(yǎng)，并將腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)劑泵速調(diào)整至50ｍＬ/ｈ，同時(shí)給予患者按摩腹部，有效促進(jìn)腸蠕動(dòng)。此外，準(zhǔn)確記錄患者每日出入量，藥物充分碾碎溶解后由胃管注入，注入食物前后用20～30ｍＬ溫開(kāi)水沖管，保持胃管清潔、通暢。6月6日，患者白蛋白升至33.9ｇ／Ｌ，營(yíng)養(yǎng)狀況得到改善。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院難點(diǎn)三：營(yíng)養(yǎng)支持護(hù)理（文獻(xiàn)支持——護(hù)理與康復(fù)2024年３月第23卷第３期肌萎縮側(cè)索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護(hù)理；循證護(hù)理2024年5月第10卷第10期

肌萎縮側(cè)索硬化病人營(yíng)養(yǎng)管理的最佳證據(jù)總結(jié))3.1請(qǐng)營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診，建議和解決營(yíng)養(yǎng)問(wèn)題，并制定個(gè)體化評(píng)估。3.2留置鼻腸管，進(jìn)行幽門后喂養(yǎng)，增加腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的吸收利用以及誤吸的風(fēng)險(xiǎn)。3.3使用基于容量的喂養(yǎng)方法，以減少禁食或中斷喂養(yǎng)期間的營(yíng)養(yǎng)缺乏。3.4明確喂養(yǎng)不耐受指標(biāo)。（建議使用胃殘留量?500ml/6h的截止值作為干預(yù)指征）FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院難點(diǎn)四：肢體功能訓(xùn)練護(hù)理(文獻(xiàn)支持——護(hù)理與康復(fù)2024年３月第23卷第３期肌萎縮側(cè)索硬化癥合并呼吸衰竭患者的護(hù)理)

由于終末期ALS患者全身骨骼肌受累，故應(yīng)早期開(kāi)始肢體功能訓(xùn)練。4.1下肢被動(dòng)活動(dòng)：給予患者應(yīng)用床上康復(fù)訓(xùn)練腳踏車，設(shè)置運(yùn)動(dòng)頻率10ｒ／min，每天２次，每次30min，訓(xùn)練過(guò)程中密切觀察患者生命體征.4.2給予患者下肢床上被動(dòng)康復(fù)活動(dòng)，包括髖關(guān)節(jié)屈曲、外展、內(nèi)收，膝關(guān)節(jié)屈曲，踝關(guān)節(jié)背屈、背伸、內(nèi)旋、外旋，每項(xiàng)動(dòng)作10次為１組，每天３～５組，動(dòng)作緩慢，以患者耐受為宜；4.3遵醫(yī)囑予低分子肝素鈣、雙下肢氣壓治療，每天4次，每次30min.FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院難點(diǎn)五：人文關(guān)懷護(hù)理（文獻(xiàn)支持——護(hù)理園地第5期

2024年5月

人文關(guān)懷在老年肌萎縮側(cè)索硬化癥病人中的應(yīng)用)5.1組建護(hù)理團(tuán)隊(duì)。5.2制定與落實(shí)基于人文關(guān)懷的護(hù)理計(jì)劃。綜合分析病人情況，制定針對(duì)性的護(hù)理計(jì)劃，并由護(hù)理人員一對(duì)一實(shí)施。5.3語(yǔ)言障礙護(hù)理:該患者經(jīng)口氣管插管，無(wú)法用語(yǔ)言表達(dá)，者采取書寫、圖片、電子通信設(shè)備等多種形式了解患者內(nèi)心所想，對(duì)于患者的疑問(wèn)，予以耐心解疑，并積極回應(yīng)病人。5.4睡眠障礙護(hù)理:關(guān)注和了解病人睡眠習(xí)慣，對(duì)于存在睡眠障礙者提供安靜、舒適、溫馨的睡眠環(huán)境，病人夜間睡眠期間，減少不必要的護(hù)理、醫(yī)療操作，根據(jù)病人機(jī)體狀況指導(dǎo)其進(jìn)行放松訓(xùn)練，有助于成功入睡。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院人文關(guān)懷護(hù)理小創(chuàng)新：ICU需求指示卡多學(xué)科協(xié)作護(hù)理/04阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德

精醫(yī)

博愛(ài)

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厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作護(hù)理（文獻(xiàn)支持——醫(yī)藥合璧醫(yī)學(xué)雜談肌萎縮側(cè)索硬化的多學(xué)科協(xié)作護(hù)理）

1.呼吸護(hù)理隨著肌肉衰退，患者可能出現(xiàn)呼吸困難，呼吸治療師、神經(jīng)內(nèi)科、功能檢查科，檢測(cè)呼吸狀況，并在夜間為患者提供輔助呼吸的器械，患者可以選擇采用機(jī)械通氣幫助呼吸。2.物理療法康復(fù)治療師可以應(yīng)對(duì)疼痛、行走、移動(dòng)、支撐和設(shè)備需求，幫助患者進(jìn)行康復(fù)治療，盡可能長(zhǎng)時(shí)間地保持心血管健康、肌肉力量和關(guān)節(jié)活動(dòng)度。３.言語(yǔ)治療語(yǔ)言治療小組可以幫助患者發(fā)音,使患者言語(yǔ)更易于理解.還可以幫助患者探索其他交流方法;例如字母板、筆和紙。４.營(yíng)養(yǎng)支持

營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診制度，及個(gè)性化的營(yíng)養(yǎng)方案，動(dòng)態(tài)的營(yíng)養(yǎng)評(píng)估。５.心理和社會(huì)支持

心理護(hù)理小組幫助建立良好、有效的社會(huì)支持系統(tǒng)，融洽的醫(yī)護(hù)患關(guān)系。FUYANGFIFTHPEOPLE’SHOSPITAL

厚德精醫(yī)博愛(ài)創(chuàng)新阜陽(yáng)市第五人民醫(yī)院參考文獻(xiàn)[1]單淑慧，張艷麗，羅永梅，等．肌萎縮側(cè)索硬化癥患者呼吸障礙護(hù)理的研究進(jìn)展［Ｊ］，中華護(hù)理雜志，2020，55（9）：1431-1435．[2]BACHJR，PHAMH.．Amytrophiclateralsclerosisandon-invasivepositivepressureventilatorysupport:”nasalnoninvaor”nonjiva