再生障礙性貧血

掌握再障的主要護理診斷護理措施熟悉再障的病因、臨床表現(xiàn)及治療原則教學目標

敬請各位老師批評指正！目

錄六輔助檢查七治療八護理問題及措施九健康教育一概念二病因三分類四發(fā)病機制五臨床表現(xiàn)

一、概念

定義

再生障礙性貧血(aplasticanemia)簡稱再障，是由于多種因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干細胞損傷、外周血全血細胞減少為特征的疾病。主要臨床表現(xiàn)為進行性貧血、出血和感染。

發(fā)病情況以青壯年居多，男性多于女性

二、病因(1)化學因素：包括各類可以引起骨髓抑制的藥物（如：磺胺類藥物等）和工業(yè)用化學物品(2)物理因素：各種電離輻射。(3)生物因素：風疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴重感染，EB病毒等(4)遺傳因素(5)其他因素：長期未經(jīng)治療的貧血、慢性腎衰竭等。病因再生障礙性貧血

先天性再障獲得性再障原發(fā)性再障繼發(fā)性再障藥物和化學因素感染因素電離輻射內(nèi)分泌因素分類（病因）

三、分類

三、分類再生障礙性貧血急性再障慢性再障起病急病程短貧血出血感染嚴重起病慢分類（病程）病程長，4年以上貧血為主，感染輕

四、發(fā)病機制(1)造血干細胞內(nèi)在缺陷（種子學說）：包括量的減少和質(zhì)的異常，二者共同導致再生障礙性貧血患者骨髓總體集落形成能力降低。（骨髓移植可恢復其造血功能）(2)異常免疫反應損傷造血干細胞（蟲子學說）：與細胞及體液免疫調(diào)節(jié)異常有關。T淋巴細胞及其分泌的某些造血負調(diào)控因子可導致造血干細胞增殖和分化損傷。(3)造血微環(huán)境缺陷及遺傳傾向（土壤學說）：致骨髓造血干細胞再生、分化的能力減弱或消失，骨髓各造血細胞明顯減少，引起外周血液全血細胞減少

五、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結多無腫大。(1)急性再障(重型再障)：起病急、進展快。早期主要表現(xiàn)為出血與感染。隨著病程的進展出現(xiàn)貧血且進行性加重。顱內(nèi)出血和敗血癥是急性再障病人的主要死亡原因。(2)慢性再障：進展較緩慢，病程長。貧血：乏力、活動后心悸、氣促、頭暈。感染和出血較輕。少數(shù)病人到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn)，稱為重型再障Ⅱ型。

(1)血象：全血細胞減少，呈四少一多，貧血呈正細胞正色素性。(2)骨髓象：為確診的主要依據(jù)①急性型增生低下或極度低下。粒，紅細胞均無明顯減少，常無巨核細胞；淋巴細胞以及造血干細胞比例明顯增多。②慢性型骨髓增生減低或有灶性增生，三系細胞均有不同程度減少，但巨核細胞明顯增多。六、輔助檢查

七、治療治療原則：病因治療、支持療法，促進骨髓造血功能恢復。1、病因治療：去除骨髓抑制的因素積極治療原發(fā)疾病。2、支持治療：防止感染、輸血、止血。3、免疫抑制劑：抗淋巴球蛋白(ALG)、抗胸腺細胞球蛋白(ATG)。4、促造血治療：雄激素（可刺激腎臟產(chǎn)生更多促紅細胞生成素，慢性再障為主）、造血細胞因子（G-CSF、EPO等）5、骨髓移植：移植后長期無病存活率大60%—80%，但移植需盡早進行.6、臍血輸注、胎肝細胞輸注等。7、脾臟切除。八、護理問題損傷的危險：出血與血小板減少有關

有感染的危險：與粒細胞減少有關

自我形象紊亂：與藥物引起的不良反應有關?；顒訜o耐力：與貧血有關再障護理措施（1）注意觀察病情變化，定期檢測血常規(guī)。（2）指導休息與營養(yǎng)根據(jù)病情制定活動計劃，必要時臥床休息，飲食宜高熱量、高蛋白、高維生素、易消化。（3）吸氧（4）遵醫(yī)囑輸血P1活動無耐力護理措施（1）觀察有無感染征象，密切觀察體溫（2）鼓勵進高蛋白、高熱量、高維生素食物（3）預防口腔、皮膚、肛周、腸道感染

①勤漱口

②保持皮膚清潔

③肛周護理：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴（4）預防外源性感染，保持室內(nèi)清潔，空氣流通（5）遵醫(yī)囑輸濃縮粒細胞液，增強機體免疫力P2有感染的危險護理措施（1）病情觀察（2）血小板低于50X109/L應減少活動，臥床休息，防止身體受傷，進高蛋白，高營養(yǎng)，高維生素易消化食物。（3）預防皮膚出血：保持床單平整，避免皮膚摩擦機體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。（4）鼻出血的預防及護理：保持鼻腔濕潤，如有少量出血，用棉球填塞，無效時用1：1000去甲腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用凡士林紗布條做鼻孔填塞術。

P3有損傷的危險

敬請各位老師批評指正！護理措施（5）口腔牙齦護理：防止牙齦損傷，口腔保持清潔。（6）關節(jié)腔出血，深部組織出血的預防護理：減少活動量避免過度負重，創(chuàng)傷性運動。一旦出血，立即制動，臥床抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。（7）內(nèi)臟出血：小量出血可進溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準備。（8）眼底及顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一側，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。遵醫(yī)囑輸新鮮全血、血小板、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應。護理措施(1)與病人家屬建立信任關系，。(2)用藥護理，雄激素的護理1)丙酸睪丸酮為油劑，不易吸收，注射處易形成硬結甚至發(fā)生無菌性壞死，須深部緩慢分層肌內(nèi)注射，注意經(jīng)常更換注射部位，必要時局部熱敷。2）長期用藥可出現(xiàn)痤瘡、毛發(fā)增多、聲音變粗、體重增加、女性閉經(jīng)及男性化、肝功能損害等副作用。3）應向病人說明雄激素治療顯效較慢，治療2～3月網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高，半年無網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及