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文檔簡(jiǎn)介

苯丙氨酸的代謝知識(shí)點(diǎn)

主講人：張志霞?

苯丙氨酸是人體必需氨基酸之一，屬芳香族氨基酸。?

在體內(nèi)大部分經(jīng)苯丙氨酸羥化酶催化作用氧化成酪氨酸，并與酪氨酸一起合成重要的神經(jīng)遞質(zhì)和激素，參與機(jī)體糖代謝和脂肪代謝。苯丙氨酸苯丙氨酸（一）苯丙氨酸羥化生成酪氨酸

?

苯丙氨酸羥化酶主要存在于肝等組織,催化的反應(yīng)不可逆,故酪氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)楸奖彼?。苯丙氨?H2O苯丙氨酸羥化酶酪氨酸+O2苯丙氨酸主要代謝是經(jīng)苯丙氨酸羥化酶羥化生成酪氨酸?

苯丙酮尿癥(PKU)：先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷病人,不能將苯丙氨酸羥化為酪氨酸。因此,苯丙氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸。大量的苯丙酮酸及其部分代謝產(chǎn)物(苯乳酸及苯乙酸等)由尿排出,稱(chēng)為苯丙酮尿癥(PKU)。?

苯丙酮酸的堆積對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有毒性,導(dǎo)致腦發(fā)育障礙,患兒智力低下。治療原則是早期發(fā)現(xiàn),并適當(dāng)控制膳食中苯丙氨酸的含量。（二）苯丙酮尿癥(PKU)苯丙氨酸除轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼嵬?少量可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸。PKU謝謝觀看

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