血管母細(xì)胞瘤級(jí)規(guī)培陳嘉晛血管母細(xì)胞瘤1/13概述血管母細(xì)胞瘤（hemangioblastoma,HB）又名血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤，是由腦神經(jīng)和脊髓神經(jīng)所產(chǎn)生一個(gè)高度血管分化良性腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤1-2%。多見于成年人，男性較女性多見。囊性:多位于小腦半球。實(shí)質(zhì)性:多位于腦干、脊髓及小腦蚓部等中線位置。血管母細(xì)胞瘤2/13病理起源于血管周圍間葉細(xì)胞,屬中胚葉細(xì)胞殘余。大多數(shù)為囊性,囊壁可見血供豐富實(shí)性壁結(jié)節(jié)。囊壁為神經(jīng)膠質(zhì)組成。少部分為完全實(shí)質(zhì)性,血供級(jí)豐富。血管母細(xì)胞瘤3/13臨床表現(xiàn)取決于腫瘤所在部位小腦:頭痛、頭暈或行走不穩(wěn)腦干:飲水嗆咳、吞咽困難或四肢麻木乏力脊髓:表現(xiàn)為對(duì)應(yīng)節(jié)段感覺運(yùn)動(dòng)障礙或自發(fā)疼痛血管母細(xì)胞瘤4/13影像學(xué)表現(xiàn)影像上普通分為三種類型（1）大囊小結(jié)節(jié)型（2）單純囊型（3）實(shí)質(zhì)腫塊型血管母細(xì)胞瘤5/13（1）大囊小結(jié)節(jié)型CT:平掃囊性部分呈均質(zhì)低密度影，壁結(jié)節(jié)呈等或稍高密度影。MR:囊性部分T1低信號(hào)，T2高信號(hào)。壁結(jié)節(jié)T1等或稍低信號(hào)，T2等或稍高信號(hào)。增強(qiáng):結(jié)節(jié)在CT和MR增強(qiáng)掃描時(shí)都有顯著強(qiáng)化。囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化（神經(jīng)膠質(zhì)纖維），甚至顯著強(qiáng)化（實(shí)質(zhì)腫瘤）。瘤周水腫較輕。血管母細(xì)胞瘤6/13（2）單純囊型少見,表現(xiàn)為類圓形囊性腫塊,囊壁呈等密度或等信號(hào),無壁結(jié)節(jié)顯示。囊液呈T1低信號(hào),T2高信號(hào),在FLAIR上呈等、稍高或高信號(hào),顯著不一樣于腦脊液。增強(qiáng)后囊液及囊壁均無強(qiáng)化。血管母細(xì)胞瘤7/13（3）實(shí)質(zhì)腫塊型多為圓形、類圓形CT:表現(xiàn)為實(shí)質(zhì)性腫塊，平掃呈等或稍低密度，中央?yún)^(qū)低密度代表囊變。MR:平掃T1呈等或稍低信號(hào)，T2呈高信號(hào)，病灶可伴有囊變，病灶內(nèi)或周圍可見點(diǎn)狀、條狀血管流空信號(hào)影。增強(qiáng):實(shí)質(zhì)部分顯著強(qiáng)化。特征:血管流空信號(hào)影和腫瘤顯著而不均勻強(qiáng)化。血管母細(xì)胞瘤8/13判別診療大囊小結(jié)節(jié)型、單純囊型HB須與囊性膠質(zhì)瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫及囊性轉(zhuǎn)移瘤判別。（1）囊性膠質(zhì)瘤:腫瘤普通邊界不清，囊壁厚薄不均，增強(qiáng)后囊囊壁亦可有強(qiáng)化，瘤結(jié)節(jié)較大、基底較寬、常伴鈣化、強(qiáng)化程度不如HB顯著。

（2）蛛網(wǎng)膜囊腫:為腦外占位，密度低，增強(qiáng)后無強(qiáng)化瘤結(jié)節(jié)。血管母細(xì)胞瘤9/13（3）表皮樣囊腫:多位于橋小腦角區(qū)，密度低于腦脊液，增強(qiáng)后無強(qiáng)化瘤結(jié)節(jié)，囊壁通常不強(qiáng)化。（4）囊性轉(zhuǎn)移瘤:多為中老年發(fā)病，多發(fā)，水腫重，有原發(fā)病史，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。血管母細(xì)胞瘤10/13實(shí)性HB須與腦膜瘤、單發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、室管膜瘤判別。（1）轉(zhuǎn)移瘤:位置表淺、多呈類圓形，瘤周水腫多見。（2）腦膜瘤:為腦外腫瘤，極少發(fā)生囊變，多數(shù)可見“腦膜尾征”。（3）室管膜瘤:普通瘤周無蚓狀流空腫瘤供血?jiǎng)用}，增強(qiáng)時(shí)強(qiáng)化程度不及HB顯著。血管母細(xì)胞瘤11/13小結(jié)小腦病變，大囊小結(jié)節(jié)型結(jié)節(jié)顯著強(qiáng)化而囊壁不強(qiáng)化（戒指征）實(shí)質(zhì)型:增強(qiáng)實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化顯著