多系統(tǒng)萎縮與帕金森病的鑒別診斷

帕金森?。╥diopathicpamskipam，ipd）和多系統(tǒng)萎縮（msa）表現(xiàn)出相似的進(jìn)展性運(yùn)動(dòng)障礙。例如，運(yùn)動(dòng)緩慢、四肢僵硬、振動(dòng)、少動(dòng)等癥狀。早期疾病容易混淆。但是這兩種疾患的治療及預(yù)后均不同,因此早期明確診斷十分重要。盡管這類疾患的病因及發(fā)病機(jī)制尚不十分清楚,但是鐵代謝異常是其發(fā)病機(jī)制中一個(gè)比較肯定的學(xué)說。磁敏感性加權(quán)成像(susceptibility-weightedimaging,SWI)是一個(gè)新的、反映組織間的磁敏感性差異對比的序列,它對非血紅素鐵(如鐵蛋白等)的顯示比現(xiàn)有序列清晰。本研究旨在比較SWI和薄層快速自旋回波(fastspinecho,FSE)T2加權(quán)像在兩種運(yùn)動(dòng)障礙疾患中檢出異常鐵沉積的敏感性及特異性。1數(shù)據(jù)和方法1.1年齡及臨床表現(xiàn)自2005年6月-2006年10月在我院就診的,根據(jù)國際標(biāo)準(zhǔn)診斷的MSA患者17例,IPD患者19例納入研究。MSA組中男13例,女4例,年齡36~76歲,平均年齡(60.00±8.90)歲,病程0.8~8年,平均病程(2.67±1.75)年,臨床表現(xiàn)主要為立位頭暈、行走不穩(wěn)、行動(dòng)遲緩、震顫、尿便障礙、言語不清等。IPD組中男11例,女8例,年齡42~80歲,平均年齡(57.47±10.58)歲,病程0.6~10年,平均病程(3.47±1.88)年,臨床主要表現(xiàn)為肢體無力、動(dòng)作遲緩笨拙、肌張力高、震顫等。1.2契約成像系統(tǒng)采用GESignaVH/i3.0TExcite磁共振成像系統(tǒng),頭部正交或8通道相控振頭線圈。在臨床常規(guī)MRI成像后進(jìn)行下列序列成像。1.2.1接收帶寬互動(dòng)fovmm,間隔0.5mm,TR4000ms,TE102ms,NEX=2,FOV24cm,矩陣320×288,接收帶寬31.25Hz。1.2.2fov密度及空間mm,TR29ms,TE10ms,翻轉(zhuǎn)角15°,NEX=0.75,FOV24cm,矩陣384×320,接收帶寬25Hz。SWI采集時(shí)分別獲得強(qiáng)度和相位的信息,離線在AW4.2工作站上對相位信息進(jìn)行后處理,得到校正的相位影像,并加權(quán)在強(qiáng)度信息上,獲得最終的SWI影像。1.3fse和swi的信號分析由兩名放射科醫(yī)師在不知道最終臨床診斷的情況下,分別分析薄層FSE和SWI兩個(gè)序列上蒼白球和殼核的信號,以背外側(cè)殼核的信號降低等于或低于蒼白球的信號標(biāo)記為陽性(+),若判斷不一致,兩位醫(yī)師再進(jìn)行討論最終達(dá)成一致。1.4病例年齡及成功率采用SPSS11.0統(tǒng)計(jì)學(xué)分析軟件包,對兩組患者的年齡及病程進(jìn)行t檢驗(yàn),對影像分析所得計(jì)數(shù)資料行χ2檢驗(yàn)。以P<0.05判定為有顯著性差異。2殼核異常信號2.1兩組患者的平均年齡及平均病程無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,P值分別為0.44及0.2。2.2影像分析結(jié)果MSA組,17例臨床診斷病例中SWI序列發(fā)現(xiàn)的殼核異常信號有15例(敏感性為88.2%),而薄層FSE序列發(fā)現(xiàn)的殼核異常信號有11例(敏感性為64.7%)(圖1、2);IPD組,19例臨床診斷的病例中,SWI序列發(fā)現(xiàn)的殼核異常低信號有3例(特異性為84.2%),薄層FSE序列發(fā)現(xiàn)的殼核異常低信號有1例(特異性為94.7%)(表1,圖3)。比較兩個(gè)不同序列在MSA顯示殼核異常低信號的檢出中,χ2檢驗(yàn)顯示無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,P=0.225>0.05(表2)。3討論3.1msa的分類MSA是一組散發(fā)的、進(jìn)展性的神經(jīng)系統(tǒng)變性病,伴有不同程度的自主神經(jīng)功能紊亂、震顫麻痹、小腦共濟(jì)失調(diào)以及錐體束的癥狀和體征,包括特發(fā)性直立性低血壓的夏伊-德雷格綜合征(Shy-Dragersyndrome)、橄欖體橋腦小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy,OPCA)和紋狀體黑質(zhì)變性(striatonigraldegeneration,SND)。盡管在臨床表現(xiàn)上各具特點(diǎn),但其共同的病理特征是出現(xiàn)神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞包涵體(glialcytoplasmicinclusions,GCIs),因此定義為MSA。根據(jù)其臨床表現(xiàn)的不同,MSA又可以分成兩種類型:MSA-P(震顫麻痹型)和MSA-C(共濟(jì)失調(diào)型)。其中大多數(shù)是MSA-P型,此型與IPD的鑒別診斷困難。本組17例MSA中,14例為MSA-P型,有3例為MSA-C型,其基底節(jié)區(qū)也可見相應(yīng)的異常信號改變。3.2游離鐵離子氧化正常鐵代謝對腦組織的功能活動(dòng)極為重要,如鐵作為血紅蛋白的重要成分參與轉(zhuǎn)運(yùn)氧,還參與細(xì)胞有氧代謝中ATP生成的電子傳遞等。然而,高濃度的游離鐵離子在細(xì)胞及細(xì)胞周圍存在是有害的,鐵離子能與細(xì)胞內(nèi)的某些分子一起參與氧化還原反應(yīng),作為電子供體催化自由基的生成(Fenton反應(yīng)),自由基增多可使不飽和脂肪酸發(fā)生脂質(zhì)過氧化,引發(fā)氧化過激反應(yīng),造成對蛋白質(zhì)和DNA的氧化損傷,導(dǎo)致神經(jīng)元的死亡。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)直接在大鼠的黑質(zhì)注射鐵劑,可選擇性地?fù)p毀其多巴胺能的神經(jīng)元,因此說明異常鐵代謝在運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的神經(jīng)元變性脫失中起重要作用。3.3t#與t3#信號的變化鐵離子在錐體外系沉積是其MRI信號改變的重要原因。鐵的沉積會(huì)改變局部磁場的均勻性,失相位從而導(dǎo)致T2或T2*信號的降低。鐵在腦內(nèi)主要是以鐵蛋白的形式貯存,鐵蛋白是超順磁性的物質(zhì),可以明顯改變T2或T2*的對比。當(dāng)然這種改變并不是僅見于鐵沉積,無論是順磁性還是反磁性的物質(zhì),只要能改變局部磁場,導(dǎo)致周圍空間相位的改變,就能產(chǎn)生信號的去相位,造成T2/T2*減小,如鈣化及其他順磁性的金屬離子也可造成類似的變化。3.4改變異常鐵沉積的金標(biāo)準(zhǔn)MSA與IPD均為進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾患,病理學(xué)研究顯示兩者均有紋狀體黑質(zhì)神經(jīng)元脫失、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生、異常鐵沉積等病理改變,兩種疾患之間的神經(jīng)病理表現(xiàn)的不同是其鑒別診斷的金標(biāo)準(zhǔn),如在IPD可以看到黑質(zhì)細(xì)胞內(nèi)的路易小體(Lewybody),而MSA則是有GCIs。這兩種疾患在異常鐵沉積的部位上也有差異,IPD患者的異常鐵沉積主要在黑質(zhì)的致密帶以及蒼白球,而MSA的異常鐵沉積主要出現(xiàn)在殼核。盡管目前還不能確切解釋這種差異的機(jī)制,且這樣的差異也并不完全是特異性的,如本組病例中在IPD的患者中也可以觀察到殼核的異常低信號,但臨床上仍可以這樣的差異輔助對這兩種疾患的鑒別診斷。3.5swi與傳統(tǒng)圖像的比較SWI是一個(gè)三維采集的,完全流動(dòng)補(bǔ)償?shù)?高分辨率的,薄層重建的梯度回波序列,可充分顯示組織之間內(nèi)在的磁敏感特性的差別,如顯示靜脈血、出血(紅細(xì)胞不同時(shí)期的降解成分)、鐵等離子的沉積等。與傳統(tǒng)的梯度回波采集不同,SWI運(yùn)用了分別采集強(qiáng)度數(shù)據(jù)(magnitudedata)和相位數(shù)據(jù)(phasedata)的方式,并在此基礎(chǔ)上進(jìn)行數(shù)據(jù)的后處理,可將處理后的相位信息疊加到強(qiáng)度信息上,形成最終的SWI圖像,更加強(qiáng)調(diào)了組織間的磁敏感性差異。由于其三維采集,因此可以得到薄層的圖像,本研究采用了2.5mm的層厚,有利于觀察較小的紋狀體核團(tuán)結(jié)構(gòu)。本研究顯示SWI可較薄層FSE檢出更多的異常鐵沉積,盡管兩個(gè)序列在MSA殼核異常低信號的檢出中無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.225>0.05),但SWI在異常信號顯示的對比和清晰程度上仍優(yōu)于薄層FSE序列(圖1)。文獻(xiàn)報(bào)道在MSA殼核異常低信號的檢出上,4mm層厚的T2*加權(quán)像明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的快速自旋回波序列,有助于MSA與IPD的鑒別診斷,與本研究的結(jié)果相似。與傳統(tǒng)的T2*加權(quán)像比較,SWI更加強(qiáng)調(diào)組織之間的磁敏感性所致的相位差別,且為三維采集,高空間分辨率成像,圖像在細(xì)微結(jié)構(gòu)的顯示上更加細(xì)膩。但是,同樣是由于其對磁敏感性變化敏感,顱底骨氣界面所造成的磁敏感性偽影也較重,會(huì)影響靠近顱底的神經(jīng)核團(tuán)的觀察。因此應(yīng)用更好的后處理算法,更好地顯示腦組織內(nèi)部的磁敏感性變化,而最大程度地減少顱底的磁敏感性偽影是此序列技術(shù)的研究發(fā)展方向。3.6mri對于運(yùn)動(dòng)慢性疾病的診斷的重要性正常人隨著年齡的增長,鐵在腦內(nèi)的沉積也會(huì)增加,通常在老年人腦部MR影像上可以觀察到小腦齒狀核、紅核、蒼白球等親鐵核團(tuán)均可出現(xiàn)明顯的由鐵沉積所致的T2低信號,因此MRI對于運(yùn)動(dòng)障礙性疾患的診斷的敏感性