肥厚性梗阻型心肌病化學消融治療臨床路徑一、肥厚性梗阻型心肌病化學消融治療臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為肥厚性梗阻型心肌病行化學消融治療（二）診斷依據?！缎募〔≡\斷與治療建議》（中華醫(yī)學會心血管病學分會，2007年）肥厚型梗阻性心肌病(HypertrophicObstructiveCardiomyopathy,HOCM)以心室間隔非對稱性肥厚造成動態(tài)性左心室流出道梗阻為主要特征。由于患者生活質量差,常于30歲前發(fā)生心臟性猝死。1.臨床診斷肥厚性心肌病：主要標準：1)超聲心動圖心室壁或(和)室間隔厚度超過15mm。2)組織多普勒、磁共振發(fā)現(xiàn)心尖、近心尖室間隔部位肥厚，心肌致密或間質排列紊亂。次要標準：1）35歲以內患者，12導聯(lián)心電圖I、aVL、V4-6導聯(lián)ST下移，深對稱性倒置T波。2）二維超聲室間隔和左室壁厚11-14mm。3）基因篩查發(fā)現(xiàn)已知基因突變，或新的突變位點，與HCM連鎖。排除標準：1）系統(tǒng)疾病，高血壓病風濕性心臟病二尖瓣病，先天性心臟病（房間隔、室間隔缺損）及代謝性疾病伴發(fā)心肌肥厚。2）運動員心臟肥厚。臨床確診肥厚性心肌病標準：符合以下任何一項者：1項主要標準+排除標準；1項主要標準+次要標準3即陽性基因突變；1項主要標準+排除標準2；次要標準2和3；次要標準1和3。2.超聲心動圖檢查HCM患者時，必須測定左室流出道與主動脈壓力階差，判斷HCM是否伴梗阻。安靜時壓力階差超過30mmHg為梗阻性HCM。隱匿型梗阻負荷運動壓差超過30mmHg，無梗阻性安靜或負荷時壓力階差低于30mmHg。（三）治療方案的選擇及依據。1.藥物治療：負性肌力藥物，常用?受體阻滯劑及鈣通道如維拉帕米等。但療效差，患者耐受性不好。2.臨時或埋藏式雙腔起搏：對于發(fā)生急性呼吸困難、胸痛、超聲證實流出道壓力階差>30mmHg患者，雙腔起搏器能降低壓力階差。但永久起搏，其緩解梗阻的效果與安慰組相同。3.外科手術，切除最肥厚部分心肌，解除機械梗阻，修復二尖瓣反流，能有效降低壓力階差，明顯解除或緩解心力衰竭，延長壽命，是有效治療的標準方案。但是手術難度大，死亡率高。4.化學酒精消融。通過冠狀動脈導管，進入間隔分支，在分支內注入100%乙醇1-3ml，造成該血供區(qū)間隔心肌壞死。達到減緩和解除流出道壓差。由于其微創(chuàng)和相對安全，隨著技術和操作熟練，成功率增加，并發(fā)癥降低。酒精消融適應證與外科手術相同。但下列患者不建議做消融治療：40歲以下，室間隔30mm以下，左室流出道壓力階差低于50mmHg，無心力衰竭的患者。5.ICD置入。猝死高危HCM患者，尤其青少年和競賽運動員，其惡性室性心律失常是主要猝死原因。置入ICD，能有效終止致命性室性心律失常，恢復竇性心律，使25%HCM高?；颊呱?。ICD置入后，能有效改善心功能，緩解流出道梗阻。但費用昂貴。6.心臟移植，最后的選擇。受供體不足、經費過高、排斥反應等制約，不能普遍開展。（四）標準住院日為8-10天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須肥厚性梗阻型心肌病疾病編碼。2.準備行化學消融治療患者。（六）術前準備（術前評估）0-2天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)+血型、尿常規(guī)+酮體、大便常規(guī)+潛血；（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、血清心肌損傷標記物、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）胸片、心電圖、超聲心動圖（測室間隔厚度及左心室-主動脈壓力階差）。2.根據患者具體情況可查：（1）血氣分析、腦鈉肽、D-二聚體、血沉、C-反應蛋白或高敏C-反應蛋白；（2）24小時動態(tài)心電圖、心臟負荷試驗；（3）心肌缺血評估（低危、非急診血運重建患者）。（七）選擇用藥。1.減輕壓力階差的藥物：β受體阻滯劑、鈣離子拮抗劑等。2.為防止疼痛,術前可以嗎啡3～5mg靜脈注射。（八）手術日為入院第0-3天（如需要進行手術）。1.麻醉方式：局部麻醉。2.臨時起搏器置入。3.手術方式：冠狀動脈造影＋間隔支化學消融術。行冠狀動脈造影,選擇左前降支第一間隔支最清楚的體位,置指引導管于左冠狀動脈口,以常規(guī)PTCA方法將直徑為0.35mm(0.014″)的指引導絲送入第一間隔支,沿指引導絲送入直徑為2.0～2.5mm的OVer-the-Wire球囊導管至第一間隔支起始部,以3～5個atm(1atm=101.325kPa)的壓力充盈球囊,觀察左心室流入道、流出道壓力及壓力差的變化;經球囊導管中心腔造影證實為與心室間隔肥厚部分相關的間隔支后,經導管中心腔注入96%～99%的無水酒精3～5ml,再保持球囊充盈狀態(tài)5分以上,再次行冠狀動脈造影,觀察第一間隔支有無閉塞,如果未閉塞,則行第2次消融;撤出球囊導管并持續(xù)測壓,重復激發(fā)試驗并與術前各項指標對比,如果效果不滿意,可以同樣方法消融第二間隔支。3.介入術后即刻需檢查項目：生命體征檢查、心電監(jiān)測、心電圖、穿刺部位的檢查、心肌酶的監(jiān)測。4.消融術后住重癥監(jiān)護病房，。5.介入術后第1天需檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、心電圖、心肌損傷標記物。必要時根據病情檢查：大便潛血、肝腎功能、電解質、血糖、凝血功能、超聲心動圖、胸片、血氣分析等。（九）術后住院恢復7-9天，必須復查的檢查項目。1.觀察患者心肌缺血等不適癥狀，及時發(fā)現(xiàn)和處理并發(fā)癥。2.繼續(xù)嚴密觀察穿刺部位出血、滲血情況。3.保持臨時起搏器穿刺點干燥清潔，放置臨時起搏器的患側肢體制動，起搏器電極固定良好，防止滑脫滲血，對已經發(fā)生Ⅲ度房室傳導阻滯術后應用起搏器的患者，要隨時觀察起搏器的功能是否正常，了解起搏頻率，根據患者情況進行調節(jié)，同時要觀察Ⅲ度房室傳導阻滯有無恢復，并做好護理記錄。（十）出院標準。1.生命體征平穩(wěn)。2.血流動力學穩(wěn)定。3.撤除臨時起搏器后心電活動穩(wěn)定。4.無其他需要繼續(xù)住院的并發(fā)癥。（十一）變異及原因分析。1.冠脈造影后不適合進行化學消融術患者。2.出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥。HOCM臨床路徑表適用對象:患者ICD-10:住院日期:年月日出院日期:年月日標準住院天數:—天實際住院天數:天住院天數住院第1天住院第2天住院第3-7天主要診療工作監(jiān)測血壓、心率、尿量、呼吸、藥物反應等情況超聲心動圖檢查測量心肌肥厚程度及左心室-主動脈壓力階差上級醫(yī)師查房：制訂下一步診療方案完成病歷及上級醫(yī)師查房記錄肥厚性心肌病常規(guī)藥物治療評價手術必要性及風險手術過程及并發(fā)癥交待觀察穿刺點及周圍情況觀察有無心電圖變化監(jiān)測有無血色素下降及心肌損傷標志物升高觀察臨時起搏器工作情況上級醫(yī)師查房：評估治療效果，修訂診療方案完成病歷、病程記錄、上級醫(yī)師查房記錄繼續(xù)肥厚性心肌病常規(guī)藥物治療對于保守治療患者，隨時評價進行化學消融手術的必要性繼續(xù)重癥監(jiān)護心電監(jiān)測上級醫(yī)師查房：評價心功能完成上級醫(yī)師查房和病程記錄繼續(xù)和調整藥物治療對于低危患者在觀察期間未再發(fā)生心絞痛、心電圖也無缺血改變，無左心衰竭的臨床證據，留院觀察家2-24小時其間未發(fā)現(xiàn)心肌損傷標志物升高，可留院觀察24-48小時后出院。重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑:肥厚性心肌病護理常規(guī)一級護理或特級護理吸氧臥床或床旁活動重癥監(jiān)護（持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等）β阻滯劑（無禁忌證者常規(guī)使用）鈣拮抗劑（酌情）臨時醫(yī)囑:心電圖動態(tài)監(jiān)測心肌損傷標志物床旁胸片超聲心動圖長期醫(yī)囑:肥厚性心肌病護理常規(guī)一級護理臥床低鹽低脂普食持續(xù)心電、血壓和血氧飽和度監(jiān)測等β阻滯劑（無禁忌證者常規(guī)使用）鈣拮抗劑（酌情）臨時醫(yī)囑:心電圖心肌損傷標志物長期醫(yī)囑:不穩(wěn)定性心絞痛護理常規(guī)一級護理臥床床旁活動低鹽低脂普食β阻滯劑（無禁忌證者常規(guī)使用）ACEI或ARB治療（酌情）硝酸酯類藥物阿司匹林+氯吡格雷聯(lián)合應用術后應用低分子肝素2-5天調