地中海貧血胎兒終止妊娠臨床路徑（修訂）對于重癥（重型或中間型偏重）地中海貧血胎兒按照知情選擇的原則終止妊娠。一、重癥地中海貧血胎兒米非司酮配伍前列腺素終止妊娠臨床路徑根據(jù)產(chǎn)婦的情況，符合進(jìn)入重癥地中海貧血胎兒米非司酮配伍前列腺素終止妊娠臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)，即按以下臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行管理：（一）診斷依據(jù)。根據(jù)胎兒基因診斷結(jié)果，確診為胎兒重癥地中海貧血且具備引產(chǎn)終止妊娠的醫(yī)學(xué)指征者。（二）終止妊娠方式的選擇。米非司酮配伍前列腺素引產(chǎn)+清宮術(shù)。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日4-6天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合重癥胎兒地中海貧血。2.妊娠12-16周者。3.無藥物引產(chǎn)禁忌癥。4.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（五）入院后第1-3天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、白帶常規(guī)、凝血功能；（2）血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、肝腎功能、心電圖。2.根據(jù)患者病情可選擇項目：電解質(zhì)、產(chǎn)科I級B超。3.藥物引產(chǎn)：米非司酮+米索前列醇。4.藥物選擇與使用時機(jī)。（1）宮縮誘導(dǎo)藥物：入院后1-3日，口服米非司酮150mg+米索前列醇0.4-1.6mg。（2）宮縮劑：產(chǎn)后縮宮素10-20U靜脈或10U宮頸注射。（3）抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇，預(yù)防性用藥時間為藥流后胚胎娩出。（六）藥流后住院恢復(fù)≤3天。1.必須復(fù)查的項目：子宮附件B超。2.清宮術(shù)：必要時B超引導(dǎo)下進(jìn)行。3.促進(jìn)子宮收縮：可輔助益母草膠囊或生化沖劑等中成藥口服。4.根據(jù)情況酌情使用抗菌藥物預(yù)防感染：靜脈或口服抗生素3天，按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。5.需宮腔操作時酌情使用預(yù)防宮腔粘連用藥。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.患者一般情況良好，體溫正常，陰道流血少，無其他陽性體征。2.清宮后宮腔無組織殘留或復(fù)查B超提示宮內(nèi)無組織殘留。（八）特殊情況處置。當(dāng)實驗室檢查結(jié)果異常需要復(fù)查或其他意外情況需進(jìn)一步明確診斷而導(dǎo)致住院時間延長的；藥流后出現(xiàn)發(fā)熱及出血，宮內(nèi)殘留等并發(fā)癥需要治療和住院觀察，導(dǎo)致住院時間延長，按相應(yīng)醫(yī)學(xué)規(guī)范進(jìn)行處置，增加的費用按規(guī)定給予報銷。二、重癥地中海貧血胎兒依沙丫啶羊膜腔內(nèi)注射終止妊娠臨床路徑根據(jù)產(chǎn)婦的情況，符合進(jìn)入重癥地中海貧血胎兒依沙丫啶羊膜腔內(nèi)注射終止妊娠臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)，即按以下臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行管理：（一）診斷依據(jù)。根據(jù)胎兒基因診斷結(jié)果，確診為胎兒重癥地中海貧血且具備引產(chǎn)終止妊娠的醫(yī)學(xué)指征者。（二）分娩方式的選擇。陰道分娩。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日5-7天。（四）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合胎兒重癥地中海貧血。2.妊娠14周及以上者。3.無引產(chǎn)及陰道分娩禁忌癥。4.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。（五）入院后第1-3天。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、白帶常規(guī)、凝血功能；（2）血型、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、肝腎功能、心電圖。2.根據(jù)患者病情可選擇項目：電解質(zhì)、B超、配血。3.羊膜腔穿刺術(shù)。4.藥物選擇與使用時機(jī)。（1）引產(chǎn)藥物：利凡諾注射液100mg羊膜腔注射。（3）鎮(zhèn)靜藥：臨產(chǎn)后根據(jù)產(chǎn)婦狀態(tài)酌情使用安定或魯米那口服或注射。（4）分娩鎮(zhèn)痛及藥物：臨產(chǎn)后根據(jù)產(chǎn)婦狀態(tài)酌情杜冷丁注射或進(jìn)行分娩鎮(zhèn)痛。（5）宮縮藥：第三產(chǎn)程使用縮宮素10-20U、或加用強(qiáng)有力的欣母沛或巧特欣一支。（6）抗菌藥物：按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇及使用時機(jī)。（六）產(chǎn)后1-2天。1.復(fù)查的檢查項目：復(fù)查血常規(guī)，必要時復(fù)查尿常規(guī)、子宮附件B超。2.根據(jù)情況酌情使用抗菌藥物預(yù)防感染：靜脈或口服抗生素3天，按照《抗菌藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》（衛(wèi)醫(yī)發(fā)〔2004〕285號）執(zhí)行。3.促進(jìn)子宮收縮：催產(chǎn)素靜滴或肌肉注射，可輔助生化沖劑等中成藥物口服，必要時物理治療。4.清宮術(shù)：必要時B超引導(dǎo)下操作。5.退乳藥物：可選擇中藥麥芽沖服。6.需宮腔操作時酌情使用預(yù)防宮腔粘連用藥。（七）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.產(chǎn)后恢復(fù)良好。2.會陰傷口愈合良好。（八）特殊情況的處置。產(chǎn)程中若出現(xiàn)剖宮產(chǎn)指征（如胎盤