內(nèi)耳畸形內(nèi)耳畸形發(fā)病率排位內(nèi)耳畸形發(fā)病率排位：

1、大前庭水管綜合征(largevestibularaqueductsyndrome,LVAS)

2、蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)

3、共同腔畸形(commoncavitydysplasia)

4、米歇爾畸形(Micheldysplasia)

5、內(nèi)聽道畸形（狹窄或擴大）

Mondinidysplasia蒙底尼畸形(Mondinidysplasia)：

Mondini

畸形為一種常見的先天性內(nèi)耳畸形，表現(xiàn)為內(nèi)耳的骨迷路與膜迷路發(fā)育不全，主要影響耳蝸。常可累及前庭、半規(guī)管、前庭導(dǎo)水管、內(nèi)耳道。共分三型。?？衫奂扒巴ニ?、半規(guī)管和耳蝸。在發(fā)達國家中10%－20%的聾兒為先天性原因，而Mondini畸形占先天性內(nèi)耳聾的55%。Mondini畸形患者主要表現(xiàn)為患耳重度聽力障礙或全聾，聽性腦干反應(yīng)不能引出，前庭功能障礙則出現(xiàn)眩暈、半規(guī)管麻痹癥狀。有些患兒在出生時即無聽力，有些則于1－2歲時才出現(xiàn)聽力損失，不少患者在成年期仍存在殘余聽力。因此，尤其是單側(cè)畸形的患者，往往因?qū)?cè)聽力正常而忽略就診。一般當出現(xiàn)反復(fù)的腦膜炎癥狀時，患者才引起注意。MondiniⅠ型：耳蝸未發(fā)育，前庭半規(guī)管發(fā)育不良。CT表現(xiàn)為無耳蝸結(jié)構(gòu)，前庭可擴大呈囊樣，伴水平（外）半規(guī)管、上（前）半規(guī)管和后半規(guī)管圓周變小，管徑增粗。MondiniⅡ型：CT表現(xiàn)為耳蝸發(fā)育不良，耳蝸僅有1.5周，頂周和中周融合成囊狀，底周明顯增粗，前庭腔擴大，水平（外）半規(guī)管、上半規(guī)管和后半規(guī)管擴張且殘缺不全。伴有前庭水管擴大。

MondiniⅢ型：CT表現(xiàn)為耳蝸、半規(guī)管形態(tài)基本正常，僅見前庭腔擴大。

Mondini畸形伴前庭和外半規(guī)管發(fā)育不良

正常內(nèi)耳CT容積再現(xiàn)和透明成像二、Michel畸形：全內(nèi)耳未發(fā)育型最嚴重的內(nèi)耳畸形耳蝸、前庭、半規(guī)管均未發(fā)育可伴鐙骨缺如可伴巖骨短小,內(nèi)聽道狹窄(小于3mm)或缺失雙側(cè)內(nèi)耳畸形左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道結(jié)構(gòu)，為Michel畸形右空耳蝸及前庭擴大，為Mondini畸形米歇爾畸形(Micheldysplasia)