免疫缺陷病總論及護(hù)理一、免疫缺陷病總論二、免疫缺陷病的護(hù)理免疫缺陷病總論免疫是機(jī)體的一種生理性保護(hù)反響，其本質(zhì)是識(shí)別自身、排斥異己。人類免疫系統(tǒng)是由細(xì)胞和體液成分協(xié)同構(gòu)成的動(dòng)態(tài)網(wǎng)絡(luò)，它具有三種根本功能：1、抵御病原微生物及毒素侵襲；2、去除衰老、損傷或死亡的細(xì)胞組織，穩(wěn)定機(jī)體內(nèi)環(huán)境；3、免疫監(jiān)視，識(shí)別和去除自身突變細(xì)胞和外源性非自身異質(zhì)性細(xì)胞。人類免疫反響分為：兩大類1、非特異性免疫反響

2、特異性免疫反響特異性體液免疫特異性細(xì)胞免疫小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點(diǎn)〔一〕小兒非特異性免疫特點(diǎn)〔二〕小兒特異性細(xì)胞免疫特點(diǎn)〔三〕小兒特異性體液免疫特點(diǎn)小兒免疫功能障礙的類型免疫功能障礙是指機(jī)體由于各種原因發(fā)生的免疫系統(tǒng)功能低下、缺陷或異常免疫反響，其可引起反復(fù)感染或自身免疫性疾病。類型：按發(fā)病機(jī)制分為〔一〕免疫功能缺如〔或低下〕型〔二〕免疫功能亢進(jìn)型〔一〕免疫功能缺如〔或低下〕型1、原發(fā)性免疫缺陷病〔〕：小兒較為常見(jiàn)的有：連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥〔〕、連鎖高血癥〔〕及連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病。2、繼發(fā)性免疫缺陷病〔〕：引起的因素很多，主要包括：感染、營(yíng)養(yǎng)紊亂、疾病〔如腫瘤、腎病綜合征、腸吸收不良〕、藥物〔糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑〕等。原發(fā)性免疫缺陷病由遺傳因素或先天性免疫系統(tǒng)發(fā)育不良造成的免疫功能障礙，稱為原發(fā)性免疫缺陷病〔〕。分類：2細(xì)胞免疫缺陷繼發(fā)性免疫缺陷病由后天因素〔如感染、營(yíng)養(yǎng)、疾病、藥物等〕引起的免疫功能障礙，稱為繼發(fā)性免疫缺陷病〔〕或獲得性免疫缺陷病。常見(jiàn)原因：〔二〕免疫功能亢進(jìn)型機(jī)體被某種抗原性物質(zhì)致敏后，再次與其類似抗原性物質(zhì)接觸后所產(chǎn)生的過(guò)強(qiáng)的免疫反響，或針對(duì)機(jī)體自身的成分產(chǎn)生了免疫，常導(dǎo)致機(jī)體的組織損傷或功能障礙。臨床常見(jiàn)的型變態(tài)反響〔如過(guò)敏癥、支氣管哮喘、變態(tài)性皮膚病等〕和某些結(jié)締組織病，均屬于此類免疫功能障礙性疾病。免疫缺陷病患兒的護(hù)理〔一〕護(hù)理評(píng)估：1.病史：①感染病史②預(yù)防接種史③家族史免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢查初篩試驗(yàn)進(jìn)一步檢查特殊或研究性實(shí)驗(yàn)1細(xì)胞缺陷①血、A、M水平②同族凝集素③嗜異凝集素④抗鏈球菌溶血素⑤“O”抗體⑥分泌型水平①B細(xì)胞計(jì)數(shù)（19或20）②亞類和水平③抗體反應(yīng)（破傷風(fēng)，白喉，風(fēng)疹，流感桿菌疫苗反應(yīng)）④抗體反應(yīng)（傷寒，肺炎球菌疫苗反應(yīng)）⑤側(cè)位咽部腺樣體X片①B細(xì)胞表型分型②淋巴結(jié)活檢③抗體反應(yīng)④體內(nèi)半衰期⑤體外合成⑥B細(xì)胞活化增殖功能⑦基因突變分析免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢查初篩試驗(yàn)進(jìn)一步檢查特殊或研究性實(shí)驗(yàn)2細(xì)胞缺陷①外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及形態(tài)②胸部胸腺影X片③遲發(fā)皮膚過(guò)敏試驗(yàn)（腮腺炎，念珠菌，破傷風(fēng)類毒素，毛霉菌素，結(jié)核菌或衍生物）①T細(xì)胞亞群計(jì)數(shù)（3，4，8）②絲裂原增殖反應(yīng)或濕合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)③配型④染色體分析①T細(xì)胞表型分型②細(xì)胞因子及其受體測(cè)定③（如2，,）④細(xì)胞毒細(xì)胞功能（，，）酶測(cè)定：，，皮膚，胸腺活檢，胸腺素測(cè)定，細(xì)胞活化功能⑤基因突變分析免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢查初篩試驗(yàn)進(jìn)一步檢查特殊或研究性實(shí)驗(yàn)3.吞噬細(xì)胞①白細(xì)胞計(jì)數(shù)及形態(tài)學(xué)②試驗(yàn)③水平①化學(xué)發(fā)光試驗(yàn)②白細(xì)胞動(dòng)力觀察③移動(dòng)和趨化性④吞噬功能測(cè)定⑤殺菌功能測(cè)定①粘附分子測(cè)定（11b，18，選擇素配體）②變形性粘附和凝集功能測(cè)定③氧化代謝功能測(cè)定④酶測(cè)定（，G6，氧化酶）⑤基因突變分析免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)室檢查初篩試驗(yàn)進(jìn)一步檢查特殊或研究性實(shí)驗(yàn)4.補(bǔ)體缺陷①50活性②C3水平③C4水平①調(diào)理素測(cè)定②各補(bǔ)體成分測(cè)定③補(bǔ)體活化成分測(cè)定（C3a，C4a，C4d，C5a）①補(bǔ)體旁路測(cè)定②補(bǔ)體功能測(cè)定（趨化因子，免疫粘附）③同種異體分析〔二〕護(hù)理診斷：(三)治療：〔四〕護(hù)理措施：

6.免疫重建治療的護(hù)理思考題：1.免疫缺陷病的分類？2