1、第二十九章 心臟疾病一、體外循環(huán)（心肺轉(zhuǎn)流） 定義：利用特殊人工裝置將回心靜脈血引出體外進(jìn)行氣體交換、調(diào)節(jié)溫度和過濾后輸回體內(nèi)動(dòng)脈的生命支持技術(shù) 1812年法國首提人工循環(huán)，1953年美國Gibbon首用于臨床 目的：暫時(shí)取代心肺功能，維持全身組織器官的血液供應(yīng)和氣體交換，為施行心內(nèi)直視手術(shù)提供無血或少血的手術(shù)野。 裝置： 1、血泵 作用：代替心臟排血功能 種類：轉(zhuǎn)壓泵 離心泵2、氧合器 作用：代替肺的功能，氧合靜脈 血、排出二氧化碳 種類：鼓泡式氧合器 膜式氧合器3、變溫器4、濾器 20-40m微孔濾網(wǎng)5、儲(chǔ)血器體外循環(huán)的準(zhǔn)備根據(jù)患者的病情、身高、體重、體表面積、血細(xì)胞比容和血漿蛋白濃度，制

2、定體外循環(huán)方案預(yù)充液組成： 晶體液、膠體液、利尿劑、肝素血液稀釋： 血細(xì)胞比容 20-25 血紅蛋白 70-80g/L體外循環(huán)的實(shí)施胸骨正中切口肝素化 ACT延長至480-600秒（肝素2- 3mg/Kg）升主動(dòng)脈插入供血管上、下腔靜脈插入靜脈引流管連接人工 心肺機(jī)開始體外循環(huán)及降溫灌注流量 50-120ml/Kg/min 2.2-2.4L/m2/min 兒童 120-150ml/Kg/min鉗閉主動(dòng)脈注心肌停博液阻斷上下腔靜脈實(shí)施心內(nèi)手術(shù)復(fù)溫心內(nèi)排氣 自動(dòng)開放主動(dòng)脈 心臟復(fù)跳 除顫復(fù)溫達(dá)36左右、循環(huán)基本穩(wěn)定，停止體外循環(huán)魚精蛋白中和 ACT恢復(fù)至120秒左右二、心肌保護(hù)維持冠狀動(dòng)脈正常血供

3、和心肌充分有氧代謝、提供無血靜止的手術(shù)野減少心內(nèi)直視手術(shù)心肌缺血缺氧造成損害的措施與方法稱為心肌保護(hù)圍手術(shù)期心肌保護(hù)的概念術(shù)前： 吸氧、強(qiáng)心、利尿、心肌營養(yǎng)液術(shù)中： 心肌停博液 外科操作術(shù)后： 心肺功能的支持 水電平衡缺血及缺血再灌注損傷的機(jī)制 缺血缺氧無氧酵解氧化產(chǎn)能發(fā)生障礙心肌高能磷酸鹽儲(chǔ)備迅速消耗細(xì)胞膜離子通道功能障礙大量Ca2內(nèi)流細(xì)胞內(nèi)Ca2超負(fù)荷 Ca2使收縮蛋白間形成牢固結(jié)合 能量耗竭、組織酸中毒 細(xì)胞內(nèi)線粒體、溶酶體破裂 細(xì)胞內(nèi)酶大量釋放 細(xì)胞膜崩解、心肌細(xì)胞死亡缺血再灌注損傷定義：缺血后恢復(fù)氧合血灌注時(shí)，心肌損害會(huì)較缺血時(shí)更為明顯和嚴(yán)重，主要表現(xiàn)為氧利用障礙，高能磷酸鹽缺乏，心

4、肌水腫和順應(yīng)性降低。 低心排量綜合癥缺血再灌注損傷 心肌纖維化、心功能不全 心肌廣泛壞死、復(fù)蘇困難機(jī)制：能量耗竭Ca2超負(fù)荷氧自由基損傷心臟停博液組成和機(jī)制 1、高鉀 20mmol/L 心臟迅速停博，減少能量消耗 2、低溫 降低心肌代謝3、灌注含氧血 維持心肌有氧代謝，滿足能量供應(yīng)4、外源性物質(zhì) Mg2、 Ca2 、 Na 普魯卡因、激素、白蛋白、鈣通道阻滯劑 穩(wěn)定細(xì)胞膜、防治心肌水腫 Thomas醫(yī)院停博液 成分（mmol/L） No1 No2 氯化鈉 144.0 110.0 氯化鉀 20.0 16.0 氯化鎂 16.0 16.0 氯化鈣 2.4 1.2 碳酸氫鈉 10.0鹽酸普魯卡因 1.

5、0 pH 5.57.0 7.8滲透壓（mOsm/L） 300320 285300心臟停博液灌注方法順行灌注 升主動(dòng)脈根部逆行灌注 冠狀靜脈竇順、逆行聯(lián)合灌注第二節(jié) 先天性心臟病的外科治療 概 述先心病 占出生新生兒6-8自然死亡率 5歲以內(nèi)50%其中40%死于6月以內(nèi)手術(shù)死亡率及效果心臟解剖 病 因內(nèi)在因素： 與遺傳有關(guān)，染色體畸變、易位外在因素： 宮內(nèi)感染 放射線接觸 藥物影響 代謝性疾病分 類左向右分流型（潛伏青紫型）右向左分流型（青紫型）無分流型診斷方法心電圖胸片心超心導(dǎo)管心血管造影CT、MRI治療原則急診手術(shù)限期手術(shù)擇期手術(shù) 室間隔缺損 ( VSD )1、胚胎發(fā)育與發(fā)病機(jī)制胚胎第一個(gè)月

6、末已有房室之分第二個(gè)月心室肌隔出現(xiàn)，且向上生長，形成室間孔第7周末圓錐間隔及心內(nèi)膜墊發(fā)育三者相互融合，使室間孔閉合為室間隔膜部此過程出現(xiàn)發(fā)育不全而形成室間隔缺損2、病理解剖部位分：（1）、膜周室間隔缺損：7075%（2）、肌部室間隔缺損：1%（3）、流出道室間隔缺損：干下型和嵴內(nèi)型，亞洲2530%，歐美10%左右 大小分：大型室缺：缺損直徑大于或等于主動(dòng)脈口中等大小室缺：缺損直徑為主動(dòng)脈口的2/3小型室缺：缺損直徑小于主動(dòng)脈口的1/3室缺分型示意圖3、病理生理血流動(dòng)力學(xué)改變?nèi)Q于缺損大小與肺血管阻力心室水平左向右分流，肺血流量體循環(huán)血量，左、右心負(fù)荷加大，左心增大，右室肥大，肺血管壓力、阻力增

7、加肺動(dòng)脈高壓：30、50、70mmHgEisenmenger綜合征4、臨床表現(xiàn)癥狀：無明顯癥狀，分流大者有氣急、活動(dòng)受限、小兒發(fā)育差、反復(fù)肺感染，重者可心衰體癥：胸骨左緣3、4肋間全收縮期吹風(fēng)性雜音伴震顫，P2亢進(jìn)5、診斷癥狀與體征胸部X線：肺充血，肺動(dòng)脈段隆起，左右心室增大心電圖：左室高電壓、左室肥厚、左右室肥厚、右室肥厚心超心導(dǎo)管、心血管造影 VSD患者X線胸片6、病程演變與自然預(yù)后早期死亡：呼衰、心衰，1歲死亡率9%，2歲達(dá)25%晚期發(fā)展為艾森門格綜合征缺損自然閉合：多見于1歲內(nèi)，96%發(fā)生在6歲以內(nèi)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：5%心內(nèi)膜炎：發(fā)生率0.150.3%,1520歲多見7、治 療手術(shù)適應(yīng)

8、證： 急診手術(shù)：大型室缺反復(fù)肺感染、 心衰，無年齡限制 擇期手術(shù)：小型室缺，學(xué)齡前 限期手術(shù)：肺動(dòng)脈高壓，12個(gè)月前8、治療方法 體外循環(huán)下修補(bǔ)術(shù):直接或補(bǔ)片介入治療手術(shù)示意圖（一）直接修補(bǔ)手術(shù)示意圖（二）修補(bǔ)后手術(shù)示意圖（三）間斷縫合補(bǔ)片修補(bǔ)手術(shù)示意圖（四）連續(xù)縫合補(bǔ)片修補(bǔ)手術(shù)示意圖（五）補(bǔ)片修補(bǔ)后房 間 隔 缺 損（ASD) 1、病理解剖與分類繼發(fā)孔型:冠狀靜脈竇后上 中央型：75% 上腔型：510%，多合并肺靜脈 異位引流 下腔型：10% 混合型原發(fā)孔型：冠狀靜脈竇前下繼發(fā)孔型ASD 示意圖2、自然經(jīng)過及預(yù)后不能自然閉合，少有心內(nèi)膜炎平均壽命減低1520年，約50歲大部分4045歲產(chǎn)生癥

9、狀，而死于心衰非外科手術(shù)約1520%死于肺動(dòng)脈高壓3、臨床表現(xiàn)與診斷癥狀：可無，發(fā)現(xiàn)遲體征：L23收縮期雜音，柔和，為肺動(dòng)脈瓣相對狹窄引起，P2亢進(jìn)伴固定分裂輔助檢查：胸部X線，心電圖，心超，心導(dǎo)管4、治療應(yīng)盡早手術(shù)學(xué)齡前為宜一般來說，肺循環(huán)血量高于體循環(huán)11.5倍，均應(yīng)手術(shù)手術(shù)禁忌證：不可逆的肺動(dòng)脈高壓或Eisenmenger綜合癥 手術(shù)操作示意圖手術(shù)入路 房間隔缺損 手術(shù)修補(bǔ)術(shù)示意圖 直接修補(bǔ) 補(bǔ)片修補(bǔ)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）1、定 義動(dòng)脈導(dǎo)管-胎兒血液經(jīng)肺動(dòng)脈至主動(dòng)脈的道路功能性閉合-出生后呼吸建立完全性閉合-一周-一月不閉合動(dòng)脈導(dǎo)管未閉2、胚胎學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生于第六對腮弓一支的背側(cè)，胚胎的

10、主動(dòng)脈系與肺動(dòng)脈系相聯(lián)動(dòng)脈導(dǎo)管連于右肺動(dòng)脈與右鎖骨下動(dòng)脈相對的降主動(dòng)脈胚胎肺血管床肺動(dòng)脈供血58%，其余經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管入降主動(dòng)脈，占體循環(huán)5560%出生后肺通氣，循環(huán)氧增加，前列腺素下降，動(dòng)脈導(dǎo)管收縮而關(guān)閉病因未明，可能與遺傳、病毒感染等有關(guān)3、分型管型漏斗型窗型啞鈴型動(dòng)脈瘤型4、臨床表現(xiàn)及診斷癥狀：與導(dǎo)管直徑有關(guān)，自然壽命不超過50歲體征：胸骨左緣第2肋間連續(xù)性機(jī)器樣雜音， 向左鎖骨和頸部傳導(dǎo)p2 脈壓增寬、水沖脈 股動(dòng)脈槍擊音（+）診斷：5、治 療1939年Gross首次結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管，國內(nèi)吳英愷1944年首例60年代初藥物治療1966年P(guān)orstmann經(jīng)皮導(dǎo)管堵塞動(dòng)脈導(dǎo)管6、治療方法外科手術(shù)

11、：結(jié)扎法、切斷縫扎法、 體外循環(huán)下直接縫合法介入治療PDA手術(shù)操作示意圖(一)PDA手術(shù)操作示意圖(一)手術(shù)操作示意圖（二） 結(jié) 扎 法手術(shù)操作示意圖(三)切斷縫扎法 法洛四聯(lián)癥（TOF）1、概 況最常見的紫紺型心臟病，Abbott統(tǒng)計(jì)發(fā)生率占14%，1888年Fallot首次描述1944年Blalock，鎖骨下動(dòng)脈與肺動(dòng)脈分流減輕紫紺，1954年Lillehei交叉循環(huán)心內(nèi)手術(shù)成功，國內(nèi)石美鑫1959年體外循環(huán)下心內(nèi)手術(shù)成功2、病理解剖與病理生理四大畸形：肺動(dòng)脈狹窄；室間隔缺損；主動(dòng)脈騎跨；右心室肥厚主要為特征性的室缺和肺動(dòng)脈狹窄，主動(dòng)脈騎跨 與室間隔位置有關(guān)，右室肥厚為肺動(dòng)脈狹窄的后果左右

12、心室收縮峰壓相等，主動(dòng)脈接收左右心室的血液，故出現(xiàn)紫紺TOF解剖示意圖3、發(fā)病機(jī)制胚胎56周圓錐動(dòng)脈干未產(chǎn)生反向轉(zhuǎn)動(dòng)，主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣右側(cè)圓錐動(dòng)脈干分隔不均，使右室流出道狹窄圓錐間隔前移而與竇部室間隔未能對合而形成裂隙，稱為嵴下室缺；肺動(dòng)脈圓錐發(fā)育不全形成干下室缺4、疾病的自然經(jīng)過平均壽命12歲未手術(shù)25%死于1歲內(nèi)，40%3歲內(nèi)，70%10歲內(nèi)，95%死于40歲內(nèi)出生即有紫紺，病情重，多數(shù)死于1歲內(nèi)可并發(fā)腦膿腫、心內(nèi)膜炎、腦血管血栓形成、肺動(dòng)脈血栓形成5、臨床表現(xiàn)癥狀：紫紺，蹲踞，呼吸困難， 活動(dòng)力下降，缺氧發(fā)作體征：生長發(fā)育差，紫紺，杵狀指趾， 胸骨左緣可聽到粗糙的收縮期 雜音，可伴有

13、細(xì)震顫。肺動(dòng)脈 瓣區(qū)第2音減弱TOF-杵狀指6、手術(shù)方式1、姑息性手術(shù)：體肺分流( BlalockTaussig法、 Waterston法、Potts法 )和右室流出道擴(kuò)大疏通法2、根治性手術(shù)：修補(bǔ)室間隔缺損、擴(kuò)大右室流出道 手術(shù)操作示意圖（一）右室流出道疏通手術(shù)操作示意圖（二）補(bǔ)片修補(bǔ)室缺手術(shù)操作示意圖（三）擴(kuò)大右室流出道第三節(jié) 后天性心臟病的外科治療二、二尖瓣狹窄風(fēng)濕性心臟瓣膜病變（風(fēng)濕性心臟?。┳畛＠奂?二尖瓣 主動(dòng)脈瓣風(fēng)濕性二尖瓣狹窄最為常見病理：瓣葉交界 粘連融合瓣葉增厚、攣縮、變硬、鈣化瓣下結(jié)構(gòu) 腱索、乳頭肌纖維鈣化、攣縮風(fēng)濕性二尖瓣狹窄的病理瓣葉彌漫性纖維化交界處融合腱索增厚融合

14、分型：隔膜型 交界粘連漏斗型 瓣葉增厚、攣縮、鈣化，瓣下結(jié)構(gòu)受累， 呈漏斗狀狹窄病理生理：正常成人二尖瓣瓣口面積 4-5cm2每分鐘約有4-5升血液在舒張期通過二尖瓣口瓣口小于1.5cm2 產(chǎn)生血流障礙， 小于 1.0cm2 血流障礙更加嚴(yán)重，左房壓力升 高，肺靜脈、肺毛細(xì)血管擴(kuò)張，肺淤血壓力升高達(dá)40mmHg，超過血漿滲透壓30mmHg 產(chǎn)生急性肺水腫肺靜脈壓力升高肺小動(dòng)脈痙攣、血管壁增厚、管腔狹窄肺動(dòng)脈高壓右心衰竭二尖瓣狹窄二尖瓣狹窄 左房壓力增高 左房增大 肺動(dòng)脈高壓 右心室增大與右心衰竭 二 尖 瓣 狹 窄 二尖瓣臨床表現(xiàn)：臨床癥狀取決于瓣口狹窄的程度2.5cm2 有雜音，可無癥狀1.

15、5cm2 氣促、咯血、發(fā)紺、端坐呼 吸、急性肺水腫、心性哮喘體征：二尖瓣面容心房顫動(dòng)、心律不齊心尖區(qū)舒張期震顫、貓喘心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音開瓣音P2（Graham-steell雜音）心電圖：電軸右偏P波增寬，呈雙峰右心室肥大心房顫動(dòng)MS心電圖X線檢查：左心房擴(kuò)大食管壓跡雙心房陰影主動(dòng)脈結(jié)小、肺動(dòng)脈段隆出肺淤血、Kerley線 風(fēng)濕性心臟病MS 正常心影超聲心動(dòng)圖：M型超聲心動(dòng)圖： 瓣葉活動(dòng)受限 大瓣正?；顒?dòng)波形消失，代之以城墻 垛樣的長方波二維超聲心動(dòng)圖： 直接顯現(xiàn)二尖瓣瓣葉增厚、變形、活 動(dòng)異常，瓣口狹小、左房增大、左房 血栓用超聲心動(dòng)圖評價(jià)MS的程度 （正常二尖瓣面積：46 cm） 輕度狹窄中度狹窄重度狹窄二尖瓣口面積（cm）1.52.01.01.41.0平均跨瓣壓差（mmHg）20心導(dǎo)管檢查：可以測量肺動(dòng)脈壓力和肺毛細(xì)血管契壓，以反映左房壓力，再結(jié)合心排血量和心率計(jì)算二尖瓣口面積治療：手術(shù)適應(yīng)癥：心功能級(jí)以上者均應(yīng)手 術(shù)，風(fēng)濕活動(dòng)及心內(nèi)膜炎 應(yīng)控制后6個(gè)月再行手術(shù)手術(shù)方式：隔膜型：球囊擴(kuò)張、閉式擴(kuò)張術(shù)漏斗型：直視下交界分離術(shù)、成形術(shù)，人 工瓣膜替換術(shù)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全1、病因及病理