1、 色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎含鐵血黃素沉著病變部位絨毛樣或結節(jié)樣突起最終結果慢性炎癥和反復出血1 起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診 色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 簡稱PVNS2 概述 PVNS是發(fā)生于關節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為 1. 8/ 100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎( PVNS

2、)并沿用至今 3 本病多發(fā)于青壯年,80 %以上發(fā)生在 2040 歲 ,男性多于女性 ,發(fā)病緩慢 ,病期以14年者居多,最長可達 10 余年 ,膝關節(jié)為多發(fā)部位，髖關節(jié)可被累及 4 1、病因及發(fā)病機制 PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下： 1.1損傷與出血 1.2局部類脂質代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性5 一些學者認為PVNS有潛在的復發(fā)及惡變、轉移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨著治療水平的提高，其復發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉移死亡的報道；這從臨床角度支持

3、了病變的腫瘤起源（有學者認為它是介于炎癥與腫瘤之間，由炎性增生過渡到瘤樣增生。）6 2、臨床表現(xiàn)7 2.1 病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚粘連，與肌腱關系密切，可隨肌腱活動而移動。8 2.2 當病變累及關節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:局限型和彌漫型兩種。 9 3.1 超聲 3.2 X線 3.3 CT表現(xiàn)3.4 MRI表現(xiàn)3.5 關節(jié)穿刺液檢查 3.6 關節(jié)鏡檢查 3.7 病理檢查及病理分型3、輔助檢查10 (1)關節(jié)積液：尤其是髕

4、上囊及左右側囊 (2)關節(jié)內(nèi)病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關節(jié)外病變：周圍軟組織內(nèi)有結節(jié)狀或分葉狀不均質回聲區(qū)3.1 超聲11 髕上囊多個等回聲結節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內(nèi)液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結節(jié)狀12 第一期：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變實際上是結節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關節(jié)最為多見；第三期：進展期，滑膜上有多個軟組織結節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密

5、度高，在X線片往往可以顯示出結節(jié)上輪廓，具有診斷價值。3.2 X線13 14 3.3 CT表現(xiàn) CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關節(jié)軟組織腫塊、關節(jié)囊肥厚、關節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較 X線平片敏感 15 關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內(nèi)見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質破壞，邊緣硬化關節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質破壞16 MRI對膝關節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關節(jié)軟骨及骨質破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學檢查方法。術前MRI檢查不僅有助于明確關節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術后MR

6、I檢查也是檢查病變復發(fā)與否的最敏感手段。 3.4 MRI表現(xiàn)17 髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液18 T1W1T2W1T2脂肪抑制 滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關節(jié)腔滑膜呈絨毛、結節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關節(jié)積液19 MRI序列 常用技術：水抑制 脂肪抑制 水成像 血管成像 擴散成像 20 水抑制 水成像 21 血管成像(TOF、PC、CE) 22 23 24 25 3.5 關節(jié)穿刺液檢查 對本病的診斷極為重要。關節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細胞，結核菌及細菌培養(yǎng)陰

7、性；當然關節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y節(jié)狀，其關節(jié)液顏色可正常或淡黃色 26 27 受累關節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關節(jié)內(nèi)呈縱形裂開、 肥厚 ,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀，短者增殖融合呈結節(jié)樣變，直徑13cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變 關節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進行病理檢查3.6 關節(jié)鏡檢查28 29 S：滑膜細胞增生； P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細胞; M：巨噬細胞 3.7 病理檢查30 4、治療4.1滑膜切除術4.2放射治療 4.3手術聯(lián)合放射治療 4.4關節(jié)置換 31 4.

8、1滑膜切除術目前較為提倡的是全滑膜切除術傳統(tǒng)的切開滑膜切除術療效雖然療效確切 ,但對關節(jié)組織損傷較大，術后關節(jié)功能嚴重受限，目前已較少應用關節(jié)鏡術是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術，具有創(chuàng)傷小，恢復快，患者耐受性高的優(yōu)點；通過關節(jié)鏡技術治療局限性 PVNS 的療效已經(jīng)得到肯定32 一些研究已經(jīng)報道，與彌漫性PVNS相比，局限性 PVNS的復發(fā)較低，對手術治療的反應好；彌漫性 PVNS的復發(fā)率為25 %50% ,而局限性 PVNS的復發(fā)率不到5% 33 4.2放射治療放射療法對病變的滑膜細胞及毛細血管起抑制作用，可預防復發(fā) 可分為關節(jié)腔內(nèi)注入核素內(nèi)照射與關節(jié)外照射兩種： 內(nèi)照射常用:90Y,Y

9、-檸檬酸 ,32 P-磷酸鉻 膠體等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。34 4.3手術聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療 PVNS的關鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復發(fā)；對于彌漫型病例，難以達到滑膜全切，所以在術后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細胞及毛細血管進行抑制。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關，當 PVNS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差 35 術后放療 術后2周2月無明顯腫脹等不適，開始放療，采用6MVX線前后兩野對穿照射（患者平臥）或內(nèi)外對穿照射（患者側臥，關節(jié)略彎曲），放射范圍包括整個膝關節(jié)腔及手術切口外緣外2

10、cm，中心線從關節(jié)腔穿人，留兩側皮緣。36 前后野37 內(nèi)外野38 劑量選擇劑量：28-35Gy14-20次，5次周。39 文獻報道（病例較少，有待研究）目的：觀察術后放療對色素沉著絨毛結節(jié)性滑膜炎復發(fā)的預防作用，并比較普通放療與立體定向放療的優(yōu)劣。方法：11例術后患者分為2組，普通放療組6例，6MVX線兩側對穿照射，DT=34Gy/17f，每周5次；立體定向放療組5例，設34個適形野，單次劑量DT3Gy，總量為DT18G一21Gy，隔日照射1次。結果：放療后，患者膝關節(jié)疼痛腫脹明顯緩解，11例均無復發(fā)，立體定向放療5例膝關節(jié)功能均優(yōu)，普通照射2例優(yōu)、4例良。結論：放射治療對本病的復發(fā)有明顯預防作用，立體定向精確照射療效明顯，放療副反應輕。40 放療期間注意治療期間及結束后囑患者膝關節(jié)減少負重，保持關節(jié)適當活動。對x線片示骨骺未完全閉合的青少年不進行放療，因為放療可能會抑制骨骺的生長，故對骨骺未完全閉合的青少年不宜施行。放療前交待：復發(fā)，關節(jié)腫脹，活動受限41 4.4關節(jié)置換對于晚期患者，可考慮關節(jié)置換術42 經(jīng)常不斷地學習,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量Study Consta