擴(kuò)張型心肌病的護(hù)理措施,主講人：小英,一、定義,擴(kuò)張性心肌?。╠iland cardiomyopathy,DCM）指多種原因?qū)е乱宰笫摇⒂沂一螂p心腔擴(kuò)大和心肌收縮功能減退為主要病理特征，常并發(fā)心力衰竭、心律失常的心肌病。我國發(fā)病率為13/10萬84/10萬不等，好發(fā)于青中年男性，是臨床心肌病最常見的一種類型。近年來發(fā)病率呈上升趨勢(shì)。病死率比較高。,主要特征 character,單側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大(one or both chamber enlargement) 心肌收縮功能減退(systolic dysfunction) 伴或不伴有充血性心力衰竭 (congestive heart failure),二、病因 etiology,迄今不明基因突變、家族遺傳性(familial)：30%50%持續(xù)病毒感染（心肌組織損傷、自身免疫細(xì)胞、自身抗體或細(xì)胞因子介導(dǎo)的心肌損傷 ）最常見的病原有柯薩奇病毒、流感病毒、腺病毒、巨細(xì)胞病毒、人類免疫缺陷病毒等。此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、硒缺乏、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、嗜絡(luò)細(xì)胞瘤、淀粉樣變性等因素亦可引起DCM。,病理 pathology,肉眼：心室擴(kuò)張(chamber enlargement)，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓（intrcavitary thrombi)組織學(xué)： 非特異性心肌細(xì)胞肥大（hypertrophy）、變性尤其程度不同的纖維化（fibrosis）。 冠狀動(dòng)脈、瓣膜多正常 （coronary arteries and cardiac valves are normal),這是一個(gè)巨大、擴(kuò)張的左心室，整個(gè)心臟壁變薄擴(kuò)張(large and flabby)。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。,心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張(dilated)。心肌收縮能力下降。,顯微鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時(shí)可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化（interstitial andperivacular fibrosis),三、臨床表現(xiàn),起病緩慢，早期病人可有心臟輕度擴(kuò)大而無明顯癥狀。癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸、 部分可發(fā)生栓塞、猝死。 體征：心臟明顯擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和 體循環(huán)淤血的表現(xiàn)等。,四、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查,X線檢查：心電圖：超聲心動(dòng)圖：其他：心導(dǎo)管檢查和心血管造影、放射性核素檢查、心內(nèi)膜心機(jī)活檢等均有助于診斷。,輔助檢查 examinations,1、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比50%肺淤血,輔助檢查 examinations,2、心電圖 多種表現(xiàn)：可見多種心律失常如室性心律失常、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯等。此外尚有ST-T改變、低電壓，R波減低，少數(shù)病人可見病理性Q波。,ECG,右束支傳導(dǎo)阻滯（ right bundle branch block,RBBB),2、心電圖ECG,心電圖ECG,V1 S波與V5 R波之和大于4.0mV V2 V3呈rS波 V2-V6T波倒置,3、超聲心動(dòng)圖echocardiogram,早期：心腔輕度擴(kuò)大后期：各心腔均擴(kuò)大 (左心室擴(kuò)大早而顯著） 室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱 心肌收縮力下降 二、三尖瓣返流 左心室心尖部附壁血栓等。,3、超聲心動(dòng)圖echocardiogram,各心腔均擴(kuò)大(enlarged)室壁運(yùn)動(dòng)普遍減弱( lower wall motion)伴有心包積液 (pericardial effusion),4、其他檢查,心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低 核素心肌顯影表現(xiàn)：灶性散在性放射性減低心導(dǎo)管檢查： 早期近乎正常； 發(fā)生心衰時(shí)，左、右心室舒張末期壓、左心房壓和肺毛細(xì)血管楔壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低,心室造影：心腔擴(kuò)大，室壁運(yùn)動(dòng)減弱，心室射血分?jǐn)?shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,五、診 斷 diagnosis,根據(jù)：病史： 臨床表現(xiàn)：心臟增大 (heart enlarged)、 心律失常 (arrhythmia)、 充血性心衰 (congestive heart failure) 輔助檢查：超聲心動(dòng)示心腔擴(kuò)大、心臟彌漫性運(yùn)動(dòng)減弱 除外各種原因明確的器質(zhì)性心臟?。汗谛牟?、風(fēng)心病、先心病以及各種繼發(fā)性心肌病,六、防治,預(yù)防：無特殊方法治療原則：防治基礎(chǔ)病因介導(dǎo)的心肌損害，控制心力衰竭和心律失常，預(yù)防栓塞和猝死，提高病人生活質(zhì)量。,（一）、病因治療,積極尋找誘發(fā)因素，積極的治療。控制感染、嚴(yán)格限制酒或戒煙、改變不良的生活方式等。免疫學(xué)治療、骨髓干細(xì)胞移植、基因治療等是目前正在探索的新療法，可望防治DCM。,（二）、控制心力衰竭,早期階段積極進(jìn)行藥物干預(yù)：使用受體阻滯劑和ACEI等，減少心肌損傷和延緩病情。 受體阻滯劑宜從小劑量開始，視病情調(diào)整用量。晚期心衰病人較易發(fā)生洋地黃中毒，應(yīng)慎用洋地黃。有適應(yīng)證者可植入心臟再同步化治療（CRT）。,（三）、預(yù)防栓塞,栓塞是DCM常見并發(fā)癥。無禁忌證者，口服阿司匹林，預(yù)防附壁血栓形成。已有附壁血栓形成和（或）發(fā)生栓塞者，須長(zhǎng)期口服華法林抗凝治療。,（四）、預(yù)防猝死,針對(duì)性選擇抗心律失常藥物，如胺碘酮?？刂普T發(fā)室性心律失常的可逆因素：糾正低鉀低鎂。改善神經(jīng)激素功能紊亂，選用ACEI和受體阻滯劑。改善心肌代謝，可用輔酶Q10，每天3次。嚴(yán)重心律失常，藥物不能控制者，可植入心臟復(fù)律除顫器，預(yù)防猝死發(fā)生。,（五）中醫(yī)中藥治療,生脈飲、真武湯等。黃芪有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用，對(duì)改善癥狀和預(yù)后有一定作用。,（六）手術(shù)治療,心臟移植左心機(jī)械輔助循環(huán)：等待心臟移植者 左室成形術(shù)：切除擴(kuò)大的左心室，置換二尖瓣，以減輕反流，改善心功。,七、DCM患者的護(hù)理診斷/問題、措施及依據(jù),（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。1、氣體交換受損2、體液過多3、活動(dòng)無耐力4、潛在并發(fā)癥：洋地黃中毒,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,1、氣體交換受損（1）休息與體位：病人有明顯呼吸困難時(shí)應(yīng)臥床休息，以減輕心臟負(fù)荷，利于心功能恢復(fù)。應(yīng)保持病室安靜、整潔，利于病人休息，適當(dāng)開窗通風(fēng)，每次1530分鐘，但注意不要讓風(fēng)直接對(duì)著病人。病人應(yīng)衣著寬松，蓋被輕軟，以減輕憋悶感。保持排便通暢，避免排便時(shí)過度用力。勞力性呼吸困難者，應(yīng)減少活動(dòng)量，以不引起癥狀為度。夜間陣發(fā)性呼吸困難者，應(yīng)給予高枕臥位或半臥位，加強(qiáng)夜間巡視。端坐呼吸者，可使用床上小桌，讓病人扶桌休息，必要時(shí)雙腿下垂。注意病人體位的舒適與安全，可用枕或軟墊支托肩、臂、骶、膝部，以避免受壓，必要時(shí)加用床欄防止墜床。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,1、氣體交換受損（2）氧療：對(duì)于有低氧血癥者，糾正缺氧對(duì)緩解呼吸困難、保護(hù)心臟功能、減少缺氧性器官功能損害有重要的意義。氧療方法包括鼻導(dǎo)管吸氧（氧流量一般為24L/min）、面罩吸氧、無創(chuàng)正壓通氣吸氧等。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,1、氣體交換受損（3）控制輸液速度和總量：病人24小時(shí)內(nèi)輸液總量控制在1500ml內(nèi)為宜，輸液速度2030滴/min。（4）心理護(hù)理：與家屬一起安慰鼓勵(lì)病人，幫助樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，穩(wěn)定病人情緒，以降低交感神經(jīng)興奮性，有利于減輕呼吸困難。（5）病情監(jiān)測(cè)：密切觀察呼吸困難有無改善，發(fā)紺是否減輕，聽診肺部濕羅音是否減少，監(jiān)測(cè)SaO2、血?dú)夥治鼋Y(jié)果是否正常等。若病情加重或SaO2降低到94%以下，立即報(bào)告醫(yī)生。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,2、體液過多（1）體位：伴胸水或腹水者宜采取半臥位。下肢水腫者如無明顯呼吸困難者，可抬高下肢，以利于靜脈回流，增加回心血量，從而增加腎血流量，提高腎小球?yàn)V過率，促進(jìn)水鈉排出。（2）飲食護(hù)理：給予低鈉清淡易消化飲食，少量多餐，伴低蛋白血癥者可靜脈補(bǔ)充白蛋白。限制鈉鹽攝入，每天食鹽攝入量在5g以下為宜。限制含鈉量高的食品。（3）控制液體入量：補(bǔ)液量以“量出為入”為原則。避免輸注氯化鈉溶液。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,2、體液過多（4）使用利尿劑的護(hù)理：遵醫(yī)囑正確使用利尿劑，注意藥物不良反應(yīng)的觀察和預(yù)防。袢利尿劑和噻嗪類利尿劑最主要的不良反應(yīng)是低鉀血癥。噻嗪類的其他不良反應(yīng)有胃部不適、嘔吐、腹瀉、高血糖、高尿酸血癥等。氨苯蝶啶的不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、嗜睡、乏力、皮疹，長(zhǎng)期用藥可產(chǎn)生高鉀血癥，尤其伴腎功能減退時(shí)，少尿或無尿者應(yīng)慎用。螺內(nèi)酯的不良反應(yīng)有嗜睡、運(yùn)動(dòng)失調(diào)、男性乳房發(fā)育、面部多毛等，腎功能不全及高鉀血癥者慎用。非緊急情況下，利尿劑的應(yīng)用時(shí)間選擇早晨或日間為宜，避免夜間排尿過頻而影響患者休息。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,2、體液過多（5）病情監(jiān)測(cè)：每天同一時(shí)間、著同類服裝、用同一體重計(jì)測(cè)量體重，時(shí)間安排在病人晨起排尿后、早餐前最適宜。準(zhǔn)確記錄24小時(shí)液體出入量，若病人尿量30ml/h，應(yīng)報(bào)告醫(yī)生。有腹水者應(yīng)每天測(cè)量腹圍。（6）保護(hù)皮膚：保持床褥清潔、柔軟、平整、干燥、嚴(yán)重水腫者可使用氣墊床。心衰病人常因呼吸困難而被迫采取半臥位或端坐位，最易發(fā)生壓瘡的部位是骶尾部，可用減壓敷料保護(hù)局部皮膚，并保持會(huì)陰部清潔干燥。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,3、活動(dòng)無耐力（1）制定活動(dòng)計(jì)劃：告訴病人運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練的治療作用，鼓勵(lì)病人體力活動(dòng)（心衰癥狀急性加重期或懷疑心肌炎的病人除外），督促其堅(jiān)持動(dòng)靜結(jié)合。循序漸進(jìn)增加活動(dòng)量，可根據(jù)心功能分級(jí)安排活動(dòng)量。心功能級(jí)：不限制一般體力活動(dòng)，適當(dāng)多加體育鍛煉，但應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)；心功能級(jí)：適當(dāng)限制體力活動(dòng)，增加午睡時(shí)間，不影響輕體力勞動(dòng)或家務(wù)勞動(dòng)；心功能級(jí)：嚴(yán)格限制一般的體力活動(dòng)，以臥床休息為主。但應(yīng)鼓勵(lì)病人日常生活自理或在協(xié)助下自理；心功能級(jí)：絕對(duì)臥床休息，日常生活由他人照顧。長(zhǎng)期臥床易發(fā)生靜脈血栓形成甚至肺栓塞，因此病人絕對(duì)臥床期間應(yīng)進(jìn)行被動(dòng)或主動(dòng)運(yùn)動(dòng)，如四肢的屈伸運(yùn)動(dòng)、翻身，每天溫水泡腳及局部按摩，以促進(jìn)血液循環(huán)。6分鐘步行試驗(yàn)也可以作為制定個(gè)體運(yùn)動(dòng)量的重要依據(jù)。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,3、活動(dòng)無耐力（2）活動(dòng)過程中監(jiān)測(cè)：若病人活動(dòng)中有呼吸困難、胸痛、心悸、頭暈、疲勞、大汗、面色蒼白、低血壓等情況時(shí)應(yīng)停止活動(dòng)，如病人經(jīng)休息后癥狀仍持續(xù)不緩解，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生。ACC/AHA指出，運(yùn)動(dòng)治療中需要進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)的指征包括：LVEF30%；安靜或運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)室性心律失常；運(yùn)動(dòng)時(shí)收縮壓降低；心臟性猝死、心肌梗死、心源性休克的幸存者等。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,4、潛在并發(fā)癥：洋地黃中毒（1）預(yù)防洋地黃中毒：洋地黃用量個(gè)體差異很大，老年人、心肌缺血缺氧、重度心力衰竭、低鉀低鎂血癥、腎功能減退等情況對(duì)洋地黃較敏感，使用時(shí)嚴(yán)密觀察病人用藥后反應(yīng)。與奎尼丁、胺碘酮、維拉帕米、阿司匹林等藥物合用，可增加中毒機(jī)會(huì)，在給藥前應(yīng)詢問有無上述藥物及洋地黃用藥使。必要時(shí)監(jiān)測(cè)血清地高辛濃度。嚴(yán)格按時(shí)按醫(yī)囑給藥，口服地高辛期間若病人脈搏低于60次/分或節(jié)律不規(guī)則應(yīng)暫停給藥，報(bào)告醫(yī)生。用毛花苷丙或毒毛花苷K時(shí)務(wù)必稀釋后緩慢（1015分鐘）靜注，并同時(shí)監(jiān)測(cè)心率、心律及心電圖變化。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,4、潛在并發(fā)癥：洋地黃中毒（2）觀察洋地黃中毒表現(xiàn)：洋地黃中毒最重要的反應(yīng)是各類心律失常，最常見者為室性期前收縮，多呈二聯(lián)律或三聯(lián)律，其他如房性期前收縮、心房顫動(dòng)、房室傳導(dǎo)阻滯等。胃腸道反應(yīng)如食欲下降、惡心、嘔吐和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如頭痛、倦怠、視力模糊、黃視、綠視等在用維持量法給藥時(shí)已相對(duì)少見。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,4、潛在并發(fā)癥：洋地黃中毒（3）洋地黃中毒的處理：立即停用洋地黃。低血鉀者可口服或靜脈補(bǔ)鉀，停用排鉀利尿劑。糾正心律失常：快速性心律失?？捎美嗫ㄒ蚧虮酵子⑩c，一般禁用電復(fù)律，因易致心室顫動(dòng)；有傳導(dǎo)阻滯及緩慢性心律失常者可用阿托品靜注或安置臨時(shí)心臟起搏器。,（一）潛在并發(fā)癥：心力衰竭。,擴(kuò)張型心肌病病人對(duì)洋地黃耐受性差，使用時(shí)尤應(yīng)警惕發(fā)生中毒。嚴(yán)格控制輸液量與速度，以免發(fā)生急性肺水腫。,（二）疼痛：胸痛 與勞力負(fù)荷下肥厚的心肌需氧量增加和供血供氧下降有關(guān),（1）評(píng)估疼痛情況：評(píng)估疼痛的部位、性質(zhì)、程度、持續(xù)時(shí)間、誘因及緩解方式，注意血壓、心悸、心律及心電圖變化。（2）發(fā)作時(shí)護(hù)理：立即停止活動(dòng)，臥床休息；安慰病人，解除緊張情緒；遵醫(yī)囑使用受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑，注意有無心動(dòng)過緩等不良反應(yīng)；不宜用硝酸酯類藥物；給氧，氧流量34L/min。（3）避免誘因：囑病人避免激烈運(yùn)動(dòng)、突然屏氣或站立、持重、情緒激動(dòng)、飽餐、寒冷刺激、戒煙酒，防止誘發(fā)心絞痛。疼痛加重或伴有冷汗、惡心、嘔吐時(shí)告訴醫(yī)護(hù)人員。,其他護(hù)理診斷/問題,1、有受傷的危險(xiǎn) 與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關(guān)。2、潛在并發(fā)癥：栓塞、心律失常